若年性ポリポーシス
概念
- 若年性ポリープが多発している病態。
- 小児の腸管ポリープの80-90%
疫学
- 10歳以下(SPE.494)。5歳をピークとした幼児学童(PED.1215)
- 原因不明のものが多いが、遺伝性のものもある。
遺伝形式
- (遺伝性のものに関しては)常染色体優性遺伝
分類
発生部位
- 直腸-S状結腸に80%が発生し、85%は単発
- 若年性胃ポリポーシス：胃
- 若年性胃腸管ポリポーシス：胃・小腸・大腸
- 若年性大腸ポリポーシス：大腸 ← 直腸に最も多い。
病態
- 自然脱落しうる。
病理
- 過誤腫
- 長い茎の有形性ポリープ
症状
- (おそらく大腸にポリープが発生している場合)反復する血便(SPE.494)。無痛性直腸出血(PED.1215)。新鮮血の下血・血便(SSUR.683)
- 肛門外に脱出することがある。
合併症
- 腸重積、悪性腫瘍
検査
注腸検査？
- (大腸にできるものに関しては)直腸、S状結腸に散在し大きい(YN.A-73)
診断
- 注腸検査・内視鏡(SPE.494)
治療
- 大腸ファイバースコープによる切除 (SSUR.683)
予後
- 悪性化はない (SSUR.683), 悪性化することがある(20%)が少ない(YN.A-75)。10%に悪性腫瘍が合併(医学事典)。
- 自然脱落することがある。