クロンカイト・カナダ症候群

英

Cronkhite-Canada syndrome

同

Cronkhite-Canada症候群

関

大腸ポリープ、消化管ポリポーシス

まとめ

• 消化管ポリポーシスに皮膚色素沈着、爪甲萎縮、脱毛、味覚異常を伴う疾患で、ポリープは胃と大腸に好発する。消化管症状として下痢を呈し、また胃腸漏出症候群を伴うことがある。中高年に多く、また男性に多い。遺伝性はなく、原因不明である。病理学的には過形成ポリープで悪性腫瘍とは関係がない。診断は内視鏡、病理組織、α1アンチトリプシンクリアランス試験による。(NSU.573 SSUR.548)

概念

• 消化管ポリポーシス　＋　爪甲の萎縮・脱落、全身色素沈着などの外胚葉性病変
• 過形成ポリープ

疫学

• 中高年に多い
• 男性に多い

遺伝

• なし

病因

• 不明

病理

• 過形成ポリープ
• 無茎性であるものが多い。

病態

• 消化管ポリポーシス：胃～大腸にポリープが多発。特に胃と大腸に好発(NSU.573)。

症状

• 下痢、味覚異常、唾液分泌低下(SSUR.548)。脱毛。

• 急性下痢の鑑別　←　その他の分類だから稀なのであろう。 HIM.251

合併症

• 蛋白漏出性胃腸症
• 悪性腫瘍は伴わない。　⇔　(NSU.573)大腸には腺腫、癌が合併することもある

診断

• 内視鏡＋病理組織＋α1アンチトリプシンクリアランス試験 (YN.A-75)

治療

• 蛋白漏出性胃腸症：高カロリー輸液、ステロイド

予後

• ポリープは悪化することはなく、自然に消退しうる。
• 蛋白漏出性胃腸症から低蛋白・電解質異常から死亡もありうる。