- 英
- supranuclear ocular motility disorder, disorders of supranuclear control of ocular motility
- 関
- 進行性核上性麻痺
UpToDate Contents
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- 1. 進行性核上性麻痺（PSP） progressive supranuclear palsy psp
- 2. 小児における核上性注視異常 supranuclear disorders of gaze in children
- 3. 核間性眼筋麻痺 internuclear ophthalmoplegia
- 4. 成人における詳細な神経学的検査 the detailed neurologic examination in adults
- 5. 成人における小脳性運動失調の概要 overview of cerebellar ataxia in adults
Japanese Journal
- 症例報告 進行性非流暢性失語,開眼失行,核上性眼球運動障害,非対称性の筋固縮を呈した62歳の女性例
- 鈴木 圭輔,中村 利生,伊澤 直樹 [他]
- Brain and nerve 63(8), 884-889, 2011-08
- NAID 40018943969
- 超低体温下弓部大動脈人工血管置換術後に発症した進行性核上性麻痺類似症候群の１例
- 崎山 佑介,道園 久美子,泊 晋哉,渡邊 修,中原 啓一,高嶋 博
- 臨床神経学 51(1), 38-42, 2011
- … 症例は57歳男性である．超低体温循環停止下人工血管置換術を契機に，急性発症の核上性眼球運動障害，動作緩慢，頸部ジストニアなど進行性核上性麻痺（PSP）に酷似した症候を呈した．嚥下障害は一時的に改善したが，その後に再悪化．抗パーキンソン病薬の内服下において，その他の症候は非進行性であった．発症前より中脳被蓋部の萎縮が存在していた．本例は，胸部大動脈関連の低体温下手術後に急性発症するP …
- NAID 130004504796
- 片眼性滑車神経麻痺の視能矯正中に融像衰弱を認めた進行性核上性麻痺疑いの1例
- 星原 徳子,岡 真由美,新井 紀子,山本 真代,河原 正明,宮崎 裕子
- Japanese orthoptic journal 38, 125-132, 2009-11-30
- … しかし、プリズム装用後も日常生活の不自由さが強い高齢者においては、核上性眼球運動障害合併の可能性があり、眼球運動および全身症状の確認を行うことが重要である。 …
- NAID 10027210001
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- 概念 PSPやMa2抗体陽性の傍腫瘍脳幹脳炎などで遭遇する垂直性眼球運動障害、多発性硬化症や脳血管障害で遭遇する水平性眼球運動障害を知ってること、人形の眼減少が陽性になることを知っていれば、あるていどOKと思われます。
- 眼筋麻痺 ophthalmoplegia 麻痺性斜視は，責任部位が外眼筋自体にあるもの（筋性）と神経性とに分ける． 神経性麻痺は核上性，核性，核下（末梢）性に分ける．核上性麻痺は，皮質性障害と皮質下性障害がある．皮質性障害は，破壊 ...
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| 関連記事 | 「障害」「眼球」「害」「眼球運動」「運動障害」 |
「進行性核上性麻痺」
- 英
- progressive supranuclear palsy PSP
- 同
- 進行性核上麻痺、スティール・リチャードソン・オルゼウスキー症候群 スティール-リチャードソン-オルシェウスキィ症候群 Steele-Richardson-Olszewski syndrome
- 関
- パーキンソン症候群
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
- 大脳基底核や脳幹が障害され、核上性注視麻痺とパーキンソニズムを中核症状として呈する慢性進行性変性疾患
- 中年期以降男性に好発し、易転倒性、核上性注視麻痺、パーキンソニズム、認知症などを特徴とする原因不明の疾患である。病理学的には淡蒼球、視床下核、小脳歯状核、赤核、黒質、脳幹被蓋の神経細胞が脱落し、異常リン酸化タウ蛋白が神経細胞内およびグリア細胞内に蓄積が見られる。(参考1)
症状
- 後方への転倒傾向(歩行障害。姿勢反射障害に基づく) が特徴
- 1. 項筋の緊張亢進：頭部背屈(項部ジストニア)
- 2 垂直性核上性眼球運動障害(垂直方向、特に下方への眼球運動制限)
- 下方注視障害により階段を降りることが困難。末期には水平運動も障害される。
- ※ すくみ足が前景に出る場合はpure akinesia またはPSP-Pと呼ぶ
検査
- MRI：中脳被蓋部橋被蓋の萎縮、第三脳室の拡大、矢状断ではハチドリに似た所見(humming bird sign)
- SPECT：前頭葉の血流低下
治療
- L-ドーパやドパミンアゴニストなどのドパミン作動薬は無効
- 三環系抗うつ薬が有効であるという報告がある。アミトリプチリン
参考
- 1. パーキンソン病関連疾患 (1)進行性核上性麻痺 - 難病情報センター
- 2.
<youtube>https://www.youtube.com/watch?v=BPt3pTzbcXc</youtube>
「disorders of supranuclear control of ocular motility」
「supranuclear ocular motility disorder」
「障害」
- 英
- disorder、impairment、dysfunction、damage、difficulty、(妨げ)barrier、impediment、obstacle、disturbance、foe、(化学)hindrance、disorder、impair、lesion
- 関
- 妨げ、撹乱、関門、機能障害、機能不全、困難、傷害、障壁、損なう、損傷、ダメージ、破壊、破損、バリヤー、病変、不安、妨害、乱れ、無秩序、機能異常症、敵、疾患、バリア、バリアー、機能異常、機能不全症
「眼球」
- 英
- eyeball
- ラ
- bulbus oculi
- 関
- 眼
概念
- (水晶体の支持靱帯 suspensory ligament of lens)
解剖
外眼筋
- 内側
- 外側