Henoch-Schonlein紫斑病

出典: meddic

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病

アナフィラクトイド紫斑病

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和文文献

  • 症例報告 Henoch-Schonlein紫斑病に合併した小腸重積症の1例
  • 津田 匠,濱田 吉則,高田 晃平 [他]
  • 日本小児外科学会雑誌 47(2), 237-241, 2011-04
  • NAID 40018816502
  • 血管炎の皮膚病変 (内科医がおさえておくべき皮膚科の基本) -- (膠原病の皮疹のみかた)

関連リンク

森本聡ら.Henoch-Schonlein紫斑病の病因とその治療.Pharma Medica, 26(5) : 150-153, 2008. 5. 川上民裕.Henoch-Schonlein紫斑病.診断と治療, 95(9) : 1415-1422, 2007. 6. Weiss PF, Feinstein JA, Luan X, Burnham JM, Feudtner C ...
概要 IgA血管炎(ヘノッホ-シェーンライン紫斑病)は触れることのできる紫斑(palpable purpura)を認め、同時に腎炎、腹痛、関節痛を認めることのある疾患です。はっきりと原因はわかっていませんが、免疫にかかわるIgAという抗体が関与 ...
(アレルギー性紫斑病または過敏症様紫斑病) ヘノッホ-シェーンライン紫斑病は,小児に最も頻繁に発症する,主として小血管を侵す脈管炎である。よくある症状には,触知可能な紫斑,関節痛,胃腸の症状および徴候,糸球体腎炎 ...

関連画像

消化管、尿路に同時に出血を 概要 [ 編集 ]230px-Henoch-schonlein-purpura.jpg


★リンクテーブル★
先読みアナフィラクトイド紫斑病
国試過去問084A071
リンク元ヘノッホ・シェーンライン紫斑病」「腎性腎不全」「ルンペル・レーデ試験
関連記事紫斑」「」「紫斑病

アナフィラクトイド紫斑病」

  [★] ヘノッホ・シェーンライン紫斑病


084A071」

  [★]

  • 輸血について適切なものは
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病」

  [★]

Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura
ヘノッホ・シェンライン紫斑病Henoch-Schonlein紫斑病Henoch-Schonlein紫斑シェンライン・ヘノッホ紫斑病シェーンライン・ヘノッホ紫斑病Schonlein-Henoch紫斑病
アナフィラキシー様紫斑病 アナフィラクトイド紫斑病 アナフィラクトイド紫斑anaphylactoid purpuraアレルギー性紫斑病 アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitisリウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
IgA腎症血管性紫斑病皮膚小血管性血管炎血管炎劇症紫斑病血小板非減少性紫斑病
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まとめ

  • 先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG2AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない

概念

  • 全身性疾患
  • 血管炎(血管性紫斑病の一つである) ← 皮膚小血管性血管炎の特殊型
  • 二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす

病因

  • IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
  • 1. 溶連菌感染
  • 小児では上気道炎などが先行することが多い
  • 2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)

疫学

  • 秋冬に多い。3-7歳に好発。乳児、成人ではまれ。

病理

症状 (PED.805, NDE.137)

  • 皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)
HSPの症状は「GA2P」と覚えてみる?

紫斑

  • ほぼ全例
  • 両側の下腿や足背を中心に、時には大腿~上肢~腹部にまで、直径数~10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
  • 丘疹状で触知可能(palpable purpura)
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  • 写真
[display]http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg
[display]http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg
[display]http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura

血管神経性浮腫(Quinckeの浮腫)

  • 1/3の症例
  • 一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢

消化管

  • 約半数~80%
  • 腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血

関節

  • 約2/3の症例
  • 足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛

腎臓

  • 発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
  • 急性腎炎~ネフローゼ
  • 組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。

診断

検査

  • 血算
PED.805
  • 血小板:正常~やや増加   ←   血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。
  • 凝固系
PED.805
  • 免疫血清検査

治療

  • 安静、ステロイド全身投与

国試



腎性腎不全」

  [★]

intrinsic renal failure, intrarenal failure
腎不全急性腎不全

病因

血管

糸球体

  • 炎症

尿細管障害(急性尿細管壊死 ATN)

  • 虚血(腎低灌流の遷延による)
  • 毒物による誘発
  • 薬物(アミノグリコシドなど)
  • 放射線造影剤
  • 重金属(シスプラチンなど)
  • 尿細管内の色素(ミオグロビン、ヘモグロビン)、結晶(尿酸、シュウ酸)、蛋白(骨髄腫)

腎間質

ルンペル・レーデ試験」

  [★]

Rumpel-Leede test
ルンペル-レーデ試験 Rumpel-Leede試験, ルンペル試験 Rumpel test, 毛細血管脆弱性駆血試験, 毛細血管抵抗試験


  • 血小板
  • 血管壁
  • 血管壁の脆弱性や透過性の亢進時
  • Henoch-Schonlein紫斑病


紫斑」

  [★]

purpura
紫斑病

紫斑



病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患


紫斑病」

  [★]

purpura
紫斑





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