CD38

出典: meddic

adenine diphosphate-ribosylcyclase, ribose hydrolase
CD


概念

  • NADからADP-ribose産生に関与する二機能性糖タンパク酵素

発現細胞

  • early B cell, early T cell, 活性化T細胞, 胚中心B細胞, 形質細胞

分子量

  • 45 kDa

機能

  • NAD glycohydrolase, B細胞の増殖を補う

別名

  • T10

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/06/09 13:20:02」(JST)

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UpToDate Contents

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英文文献

  • 3D co-culture of hematopoietic stem and progenitor cells and mesenchymal stem cells in collagen scaffolds as a model of the hematopoietic niche.
  • Leisten I, Kramann R, Ventura Ferreira MS, Bovi M, Neuss S, Ziegler P, Wagner W, Knüchel R, Schneider RK.SourceInstitute of Pathology, RWTH Aachen University, Medical School, Pauwelsstrasse 30, 52074 Aachen, Germany.
  • Biomaterials.Biomaterials.2012 Feb;33(6):1736-47. Epub 2011 Dec 1.
  • Here, we propose a collagen-based three-dimensional (3D) environment for hematopoietic stem and progenitor cells (HPC) with mesenchymal stem cells (MSC) derived either from bone marrow (BM) or umbilical cord (UC), to recapitulate the main components of the BM niche. Mechanisms described for HPC home
  • PMID 22136713
  • Bortezomib-resistant nuclear factor κB expression in stem-like cells in mantle cell lymphoma.
  • Jung HJ, Chen Z, Fayad L, Wang M, Romaguera J, Kwak LW, McCarty N.SourceCentre for Stem Cell Research, Brown Foundation Institute of Molecular Medicine for the Prevention of Human Diseases, University of Texas-Health Science Center at Houston, Houston, Tex., USA; Division of Hematology-Oncology, Department of Pediatrics, Ajou University Hospital, Ajou University School of Medicine, Suwon, Korea.
  • Experimental hematology.Exp Hematol.2012 Feb;40(2):107-118.e2. Epub 2011 Oct 21.
  • Mantle cell lymphoma (MCL) is a subtype of B-cell Non-Hodgkin's Lymphoma (NHL) and accounts for approximately 6% of all lymphomas. Unlike small lymphocytic lymphoma and chronic lymphocytic lymphoma, which are relatively sensitive to chemotherapy, MCL is highly refractory to most chemotherapy, and ha
  • PMID 22024108

和文文献

  • CD38分子機能低下とオキシトシン分泌低下--オキシトシン分泌障害による自閉症サブクラス (第1土曜特集 精神発達遅滞・自閉症の分子医学) -- (発達障害・自閉症のあらたなモデルマウスと分子病態)
  • 東田 陽博,横山 茂,棟居 俊夫
  • 医学のあゆみ 239(6), 713-717, 2011-11-05
  • NAID 40019044308
  • CD4 + CD38 + HLA-DR + Cells: a predictor of viral set point in Chinese men with primary HIV infection who have sex with men
  • Zhang Zining,Hu Siwen,Liu Jing [他]
  • Japanese Journal of Infectious Diseases 64(5), 423-425, 2011-09
  • NAID 40019008834

関連リンク

CD38抗原は、NH 2 末端が細胞質内にある分子量45kDaの単鎖Ⅱ型膜糖タンパクです。CD38はNADグリコヒドロラーゼ、ADPリボシルシクラーゼ、サイクリックADPリボース水解酵素などいくつかの活性を有する酵素です。活性化したT及びB ...
Function [edit] CD38 is a multifunctional ectoenzyme that catalyzes the synthesis and hydrolysis of cyclic ADP-ribose (cADPR) from NAD + to ADP-ribose. These reaction products are essential for the regulation of intracellular Ca 2+.

関連画像

File:Protein CD38 PDB 1yh3.png - Wikimedia Daratumumab, a CD38 mab, for the treatment PBB Protein CD38 image.jpgStudies of CD4 cells expressing CD38 also Flow Cytometry - Anti-CD38 antibody [HIT2 extracellular nucleotides. NPP1 and CD38


★リンクテーブル★
リンク元多発性骨髄腫」「表面抗原分類
関連記事CD」「CD3

多発性骨髄腫」

  [★]

multiple myeloma, MM
形質細胞性骨髄腫plasma cell myelomaカーラー病 Kahler diseaseカーラー-ボゾーロ症候群 Kahler-Bozzolo syndrome
単クローン性免疫グロブリン血症
  • first aid step1 2006 p.219,296

概念

  • 免疫グロブリン産生細胞である形質細胞が腫瘍化し、骨髄を主体として増殖する疾患

病因

  • 腫瘍細胞の増殖と生存:形質細胞と骨髄間質細胞の産生するIL-6の作用による (APT.77)
  • 遺伝子、染色体:t(4;15), which jyxtaposes the IgH locus with fibroblast growth factor receptor 3(FGFR3) gene

疫学

  • 罹患率:10万人に対して約2人
  • 60歳以上の高齢者に多い。50-60歳でピーク

病変形成&病理

  • 骨融解:骨髄腫細胞がosteoclast-activating factor(OAF)を分泌することによる → punched out defect
  • 骨髄:異常形質細胞の増加

症候

  • 全身倦怠、貧血 ← 貧血による症状
  • 腰痛
  • (進行した例)
  • 病的骨折や骨融解(骨融解像)などの骨病変 →腰痛・背部痛、高カルシウム血症
  • 腎機能障害:蛋白尿
  • 易感染性

骨病変 (WCH.2561)

  • 骨病変は少なくとも70%の患者に見られ、精度の高い検査方法では殆どの患者で発病変が見いだされる。四肢が冒されるかもしれないが、もっとも頻度が高いのは脊柱である。動きや体重の加重により痛みが増悪するのが特徴である。
  • 椎体圧迫骨折や腫瘤により脊椎圧迫症状をきたしうる → 対麻痺、膀胱直腸症状

腰痛 (WCH.2561)

  • 5-10%の患者で背中痛を訴える。この痛みは動きと関連しており、咳、くしゃみ、体重の加重によって悪化する。患者は堅苦しく歩き、検査台やx線の台の乗り降りをするのが非常に困難である。

合併症

検査

血算

  • 赤血球:中程度の正球性赤血球貧血
  • ときに、白血球減少・血小板減少

血液生化学

  • 血清総蛋白量:増加
  • アルブミン:減少
  • γグロブリン(=免疫グロブリン)↑
  • 血清蛋白分画Mスパイク出現
  • 腫瘍化した形質細胞(骨髄腫細胞)がIgG、IgA、IgD、IgEを産生 (IgMを単クローン性に産生する場合は別の病名がつく。)
  • CRP:陰性

血液塗沫標本

  • 赤血球の連銭形成:M蛋白(γグロブリンは正に帯電。Mタンパクもおそらく正に帯電)
  • 骨髄腫細胞は稀 → 多数なら形質細胞性白血病

免疫グロブリン

骨髄検査

  • 細胞表面抗原
  • CD38(+), CD56(+), CD19(-)。(⇔正常な形質細胞:CD56(-), CD19(+)
  • 多発性骨髄腫においてCD56(+)は70%、CD56(-)は30%

骨髄穿刺

  • 異型性の形質細胞が有核細胞の10%以上認められ,細胞表面抗原検査にて単クローン性形質細胞と同定されることによりなされる。
  • 骨髄内で形質細胞が単クローン性に増加
→血清中に単クローン性免疫グロブリン↑(=M蛋白)
尿中に免疫グロブリンのL鎖(κ,λ鎖)出現
ベンス・ジョーンズタンパク質

血清蛋白電気泳動

  • ガンマグロブリン分画に急峻なピーク(M-peak)
[show details]

尿検査

単純X写真

  • 頭部:頭蓋骨の打ち抜き像 punched-out lesion
  • 腰部:脊椎の圧迫骨折
[show details]

骨シンチグラム

  • 陰性(骨形成反応がないため)

診断

診断基準(2003年)

  • Mタンパク + (高カルシウム血症 + 腎機能障害 + 貧血 + 骨病変) CRAB(calcium, renal insufficiency, anemia, bone lesion)

病期

参考3 YN.G-68
β2ミクログロブリン
(mg/L)
5.5 Stage III
  Stage II
3.5   Stage I
0
  0 3.5  
アルブミン(g/dL)
  • Stage I:アルブミン3.5g/dl以上、β2ミクログロブリン3.5mg/L未満
  • Stage II: Stage I ~ Stage III
  • Stage III: β2ミクログロブリン5.5以上
  • Stage別平均余命:I 62ヶ月、II 44ヶ月、III 29ヶ月

治療

(参考1)
  • 治療方針:初期治療、維持療法、再発・難反応期治療がある。
  • 初期治療:
  • 化学療法:MP療法と多剤併用療法があるが、後者は奏効率は高いが生存期間延長効果がないため、一般的にはMP療法を行う。化学療法のみで治癒は困難であり、プラトー(臓器障害を認めない状態が3ヶ月以上持続)に達した後に維持療法を行う。
  • 骨髄移植適応無し
  • 骨髄移植適応有り
  • 自己末梢血幹細胞移植
  • 維持療法:
  • インターフェロン:無事象生存期間、全生存期間の中央値はそれぞれ6ヶ月、7ヶ月の延長効果があったが、副作用を考慮し必ずしも推奨されない。
  • プレドニゾロン:50mg投与隔日投与でで有効性が認められたが、副作用の発現リスクが高くなるため日本ではあまり行われていない。
  • 再発・難反応例:
  • サリドマイド(認可??):単剤で30%、デキサメタゾンとの併用で40-50%、化学療法との併用では50-60%の奏効率が報告されている。
  • ボルテゾミブ(認可??):デキサメタゾンとの併用が推奨されている。副作用は末梢神経障害、血小板減少。
  • レナリドマイド(認可??):サリドマイド誘導体。サリドマイドに比べて効果は高く、末梢神経障害、消化器症状、神経症状、DVT等の副作用が軽い。
  • 支持療法
  • 骨病変:
  • 高カルシウム血症:
  • 口渇・意識障害など明らかな臨床症状:生理食塩水+ビスホスホネート点滴静注。ステロイドやカルシトニンを併用すると有効な場合もある。
  • 腎障害:M蛋白による尿細管の障害、高カルシウム血症、高尿酸血症、アミロイドーシス、尿路感染症、骨髄腫細胞浸潤などで腎障害をきたす。輸液、アシドーシス補正、電解質補正、血液透析。腎障害がある場合の化学療法には腎障害の少ないVAD療法()かデキサメタゾン大量療法が推奨される。
  • 過粘稠度症候群:
  • 血漿交換療法、ダブル濾過法、段階濾過法
  • アミロイドーシス:
  • 心臓、腎臓、消化管、舌等の臓器に沈着し、臓器障害をきたす。約30%の症例にみられるが、有償状は10%未満。予後を規定する心機能をモニターするため、心エコーでフォローする。アミロイドーシス自体に対する有効な治療はなく、原疾患の治療を早くすることが必要である。

参考

  • 1. 多発性骨髄腫の治療 - がん情報サービス
http://ganjoho.jp/public/cancer/data/myeloma_therapy.html
  • 2. [charged] 多発性骨髄腫の臨床的特徴、検査所見、および診断 - uptodate [1]
  • 3. [charged] 多発性骨髄腫における病期分類および予後研究 - uptodate [2]

国試



表面抗原分類」

  [★]

cluster of differentiation, CD
  • 細胞の表面抗原を認識する抗体を整理した分類
Bリンパ球 CD10,CD19,CD20
Tリンパ球 CD2,CD3,CD5,CD7
幹細胞 CD34
顆粒球 CD13,CD33
単球 CD14:LPSをリガンドとし、Toll-like receptorと共役して細胞内シグナルを伝達する分子。
巨核球 CD41(GpIIb),CD42(GpIb)
NK細胞CD16(IgGのFc部に対する受容体)、CD56(NCAM-I)


CD1 CD21 CD41 CD61 CD81
CD2 CD22 CD42 CD62 CD82
CD3 CD23 CD43 CD63 CD83
CD4 CD24 CD44 CD64 CD84
CD5 CD25 CD45 CD65 CD85
CD6 CD26 CD46 CD66 CD86
CD7 CD27 CD47 CD67 CD87
CD8 CD28 CD48 CD68 CD88
CD9 CD29 CD49 CD69 CD89
CD10 CD30 CD50 CD70 CD90
CD11 CD31 CD51 CD71 CD91
CD12 CD32 CD52 CD72 CD92
CD13 CD33 CD53 CD73 CD93
CD14 CD34 CD54 CD74 CD94
CD15 CD35 CD55 CD75 CD95
CD16 CD36 CD56 CD76 CD96
CD17 CD37 CD57 CD77 CD97
CD18 CD38 CD58 CD78 CD98
CD19 CD39 CD59 CD79 CD99
CD20 CD40 CD60 CD80 CD100


CD」

  [★]

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「certificate of deposit / (また『C.D.』)Civil Defense民間防衛」


CD3」

  [★]

TCR, ζ
  • T細胞のマーカーとして使われる。

発現細胞

機能

  • Associated with the T-cell antigen receptor(TCR)
  • ζと共にTCRで受容したシグナルを細胞内に伝達する




"http://meddic.jp/CD38" より作成


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