C3

出典: meddic

補体第三成分 third component of complement
補体C3a, C3b

  • 補体の一つ
  • C3は血清中に最も多く存在する
  • C3 convertaseによってC3aC3bを生じる
  • C3 convertase活性を持つのは2つ
1. C4bC2a (古典的経路)
2. C3bBbP (別経路)


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英文文献

  • An optimized, fast-to-perform mouse lung infection model with the human pathogen Chlamydia trachomatis for in vivo screening of antibiotics, vaccine candidates and modified host-pathogen interactions.
  • Dutow P1, Wask L1, Bothe M1, Fehlhaber B1, Laudeley R1, Rheinheimer C1, Yang Z2, Zhong G2, Glage S3, Klos A4.
  • Pathogens and disease.Pathog Dis.2016 Mar;74(2). pii: ftv120. doi: 10.1093/femspd/ftv120. Epub 2015 Dec 15.
  • Chlamydia trachomatis causes sexually transmitted diseases with infertility, pelvic inflammatory disease and neonatal pneumonia as complications. The duration of urogenital mouse models with the strict mouse pathogen C. muridarum addressing vaginal shedding, pathological changes of the upper genita
  • PMID 26676260
  • In-vivo T2-relaxation times of asymptomatic cervical intervertebral discs.
  • Driscoll SJ1, Zhong W1,2, Torriani M3, Mao H1, Wood KB4, Cha TD4, Li G5.
  • Skeletal radiology.Skeletal Radiol.2016 Mar;45(3):393-400. doi: 10.1007/s00256-015-2307-1. Epub 2015 Dec 7.
  • Limited research exists on T2-mapping techniques for cervical intervertebral discs and its potential clinical utility. The objective of this research was to investigate the in-vivo T2-relaxation times of cervical discs, including C2-C3 through C7-T1. Ten asymptomatic subjects were imaged using a 3.0
  • PMID 26643385
  • Synthesis of carboxymethyl chitin in aqueous solution and its thermo- and pH-sensitive behaviors.
  • Liu H1, Yang Q1, Zhang L1, Zhuo R1, Jiang X2.
  • Carbohydrate polymers.Carbohydr Polym.2016 Feb 10;137:600-7. doi: 10.1016/j.carbpol.2015.11.025. Epub 2015 Nov 10.
  • Homogenous modification of natural chitin offers the advantage of fair structure control. In this work, novel carboxymethyl chitins (CMCHs) with broad range of degree of substitution (DS: 0.035 to 0.74), high degree of acetylation (DA) and little de-polymerization were synthesized homogeneously in a
  • PMID 26686169

和文文献

  • 脊髄長大病変を有し抗アクアポリン-4抗体陰性の小児多発性硬化症の一例
  • 鈴木 恵子/富沢 尚子/新井 麻子/上田 哲/梅津 亮二/杉原 茂孝
  • 東京女子医科大学雑誌 83(E1), E331-E335, 2013-01-31
  • … Lで,蛋白は40.6mg/dLであったが,ミエリン塩基性蛋白は高値,オリゴクローナルバンドは陽性であった.MRI画像で両側大脳皮質下白質および深部白質,左尾状核,右中脳などに脱髄病変を多発性に認めた.さらに頸髄ではC3?C6にかけてLSCLを認めた.メチルプレドニゾロンパルス療法により症状は改善したものの,早期に再発することを繰り返した.MRI画像では再発のたびに新たな病変を認めたことよりMSと診断した.LSCLを有していたため …
  • NAID 110009559427
  • プログラミング演習における進捗状況把握のためのコーディング過程可視化システムC3PVの提案
  • 井垣 宏,齊藤 俊,井上 亮文 [他],中村 亮太,楠本 真二
  • 情報処理学会論文誌 54(1), 330-339, 2013-01-15
  • … 我々は受講生のプログラミング演習時におけるコーディング過程を記録し,可視化して講師に提示するシステムC3PVを提案する.本システムは,ウェブ上で動作するオンラインエディタとコーディング過程ビューから構成されている.オンラインエディタは受講生のコーディングプロセスにおける,文字入力,コンパイル,実行,提出といったすべての行動を記録する.コーディング過程ビューは課題の進み具合いや受講者の相対的 …
  • NAID 110009511454

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★リンクテーブル★
先読みC3b」「C3a」「補体第三成分
国試過去問100F040」「096D036」「106D051」「103D018
リンク元100Cases 34」「膜性増殖性糸球体腎炎」「類天疱瘡」「補体」「蛋白分画
拡張検索補体C3」「complement C3c
関連記事C

C3b」

  [★]

補体
  • 古典的経路:C3からC4b2aのもつC3 convatase活性により生成し、C4b2a3bはC5 convertase活性を持つ (2008前期免疫学プリント 68)
  • 別経路:C3からC3bBbPのもつC3 convertase活性により生成し、n(C3bBb)はC5 convertase活性を持つ (2008前期免疫学プリント 68)
  • 別経路では細菌の表面でC3bが安定的に存在→オプソニン作用を有する


C3a」

  [★]

C3aアナフィラトキシン C3a anaphylatoxin
補体

機能

活性はC5aの約1/200 (SMB.35)


補体第三成分」

  [★]

complement C3C3 complement、complement 3
補体C3


100F040」

  [★]

  • 13歳の男子。学校検尿で異常を指摘され来院した。自覚症状はない。脈拍72/分、整。血圧134/78mmHg。心雑音はない。腹部は平坦で、肝・脾を触れない。眼瞼と下腿とに浮腫を認めない。尿所見:蛋白3+、沈渣に赤血球10~15/1視野、白血球2~3/1視野を認める。血液所見:赤血球420万、白血球7,800。血清生化学所見:総蛋白6.8g/dl、アルブミン3.6g/dl、尿素窒素17mg/dl、クレアチニン0.7mg/dl、総コレステロール190mg/dl。腎生検の光顕PAS染色標本と蛍光IgM免疫組織染色標本とを以下に示す。腎生検で採取された糸球体のいくつかに同様の所見を認める。
  • この疾患について正しいのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 100F039]←[国試_100]→[100F041

096D036」

  [★]

  • 16歳の男子。眼瞼浮腫全身倦怠感とを主訴に来院した。
  • これまで健康診断で異常を指摘されたことはない。2週前に上気道炎に罹患し、4日前から急に眼瞼の浮腫と全身倦怠感とが出現した。血圧148/92mmHg。眼瞼と下腿とに浮腫を認めるほかに身体所見に異常はない。尿所見:蛋白3+、糖(-)、潜血3+、沈渣に赤血球多数/1視野、赤血球円柱20~30/1視野を認める。
  • 血清生化学所見:総蛋白6.8g/dl、クレアチニン1.5mg/dl。免疫学所見:ASO 640単位(基準250以下)、抗核抗体陰性、C3 12mg/dl(基準55~112)、C4 5mg/dl(基準16~51)。腎生検組織のH-E染色標本と蛍光抗体法抗C3染色標本とを以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 096D035]←[国試_096]→[096D037

106D051」

  [★]

  • 60歳の女性。全身の皮疹を主訴に来院した。 3か月前から、特に誘因なく全身に痒みを伴う紅斑と水疱とが多発するようになったという。体幹と四肢とに紅斑と水疱とを認める。粘膜疹を認めない。皮膚生検の病理組織では表皮下水疱を認め、蛍光抗体直接法で表皮基底膜部にIgGC3との線状沈着を認める。食塩水処理皮膚を用いた蛍光抗体間接法で表皮側にIgGの陽性反応を認める。両前腕屈側の写真(別冊No. 21)を別に示す。
  • 診断として最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106D050]←[国試_106]→[106D052

103D018」

  [★]

  • IgA腎症で腎機能低下の予測因子となるのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 103D017]←[国試_103]→[103D019

100Cases 34」

  [★]

☆case34 てんかん発作
症例
23歳 アフリカ-カリブ系 女性 銀行の店員
主訴てんかん発作
現病歴強直間代発作を2回起こしたところを母親が目撃していた。娘の行動次第におかしくなり、また娘は自分のことを話している声が聞こえていた(幻聴)。最近頭痛を訴えていた。体重が減少し、脱毛があった。盗汗と主に足と手の小関節に及ぶflitting 関節痛を訴えていた。服用薬なし。タバコ1日5-10本、アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱)
既往歴:特記なし(medical or psychiatric history)
家族歴
生活歴
・身体診断
意識:眠そうだが痛みに反応頚部硬直:なし。頭髪:薄く斑状体温38.5℃。リンパ節:たくさんの部位で触知。
心拍:104/分、整。血圧:164/102 mmHg心血管系呼吸器系腹部:異常なし。
神経所見focal anormalityなし(局所性異常)。乳頭浮腫:認めず。
検査
(血液生化学)
上昇erythrocyte sedimentation rateureacreatinine
低下:hemoglobinwhite cell countplatelet
正常mean corpuscular volumesodiumpotassiumglucose
(腰椎穿刺)
上昇leukocytesCSF protein
正常CSF glucose
(尿検査)
蛋白:+++。血尿:+++。赤血球:++。赤血球円柱:あり。
(その他)
胸部X線:異常なし。ECG洞性頻脈頭部CT正常CSFグラム染色陰性(光顕レベル細菌なし)
glossary
fall out (毛髪などが)抜ける
night sweat 盗汗寝汗
tonic-clonic generalized seizure 全般性強直間代発作
flit vi (鳥・蝶など)すいすい/ひらひら飛ぶ、飛び回る、飛翔する。(人が)軽やかに通る、行き交う。(時が)(飛ぶように)すぎる。(幻想など)去来する、よぎる、(表情が)かすめる
drowsy adj. 眠い。眠そうな。眠気を誘う。ものうい。眠ったような
stiffness n. 堅いこと、堅ぐるしさ、がんこさ
delirium tremens 振戦譫妄
hypertensive encephalopathy血圧性脳症
alopecia 脱毛
African-Caribbean アフリカ-カリブ系
fit n. (病気の)発作。引きつけ、痙攣。(感情の)激発、一時的興奮、気まぐれ
chorea n. 舞踏病
recreational drug 耽溺性があり乱用される脱法薬物
urgent adj. (物・事が)急を要する、緊急の、背拍質(pressing)。(~を)緊急に必要とする(in)。(S is ~ (with O1) for [in] O2)(人が)(O1(人)に)O2(物・事)をしつこく求める。(人に/~するように)催促する(for/to do)。(要求などが)執拗な。
てんかん発作
・新規発生したてんかん発作原因(ICU.805-806)
薬物中毒(テオフィリンなど)
薬物からの離脱(アルコールなど)
感染症(髄膜炎膿瘍など)
頭部外傷
虚血障害(虚血あるいはびまん性)
占拠性病変(腫瘍あるいは血腫)
代謝性障害(肝性脳症尿毒症性脳症敗血症低血糖、低ナトリウム血症、低カルシウム血症など)
合併症(ICU.805-806)
全身性てんかん発作場合:高血圧乳酸アシドーシス、高体温呼吸障害誤嚥肺水腫横紋筋融解自傷不可逆性神経学的障害(30分間以上てんかん発作持続した場合)
可能性の高い診断
 全身性エリテマトーデス systemic lupus erythematosus(SLE)
■鑑別診断ポイント
 自己免疫疾患多彩症状を示す。そのため、個々の症状着目して鑑別診断をあげるのではなく、症状検査値の異常を総合的に見て判断する必要がある。
解答
 (第1パラグラフ)SLE病態
精神症状:(SLEは脳で血管炎を呈することで生じる)うつ(depression)、統合失調症様の精神病痙攣(fits)、舞踏病(chorea)、脳梗塞/脊髄梗塞
脳脊髄液:白血球増多(leukopenia)、蛋白増加
血液:自己免疫性溶血貧血(Coombs'-positive hemolytic anemia)がありうる。白血球減少血小板減少症普通にみられる。
症状ループス腎炎普通に見られ、顕微鏡的血尿タンパク尿、ネフローゼ、あるいは腎不全が現れるかもしれない。
関節症状変形を伴わない関節痛(PIP関節(近位指節間関節)、MP関節(中手指節関節)、手関節)
 (第2パラグラフ)SLEの確定診断のための検査治療
 ・すぐにすべきことは降圧薬、抗痙攣薬の投与
 ・確定診断のために次の検査を行っていく(もっとも症例提示された所見で(日本の?)SLE診断基準を満たすけど)
  ・検疫血清検査:抗DNA抗体C3C4
  ・腎生検ループス腎炎程度把握
 ・治療活動性感染がないことを確認 ← 薬物療法ではステロイド免疫抑制薬を使うため
  ・ステロイド静脈内投与、あるいはシクロホスファミドなどの細胞毒性薬(cytotoxic agents)の投与
  ・重症治療抵抗性だったら血漿交換を行う。
■鑑別診断 頭痛/精神病的様態(psychiatric features)/痙攣
髄膜炎脳炎
レクリエーショナルドラッグ中毒(例えばコカイン)
・脳腫瘍
急性アルコール禁断症状振戦譫妄
・高血圧脳症
■KEYPOINT
SLEは特に若いアフリカ系-カリブ系に普通一般的
SLEでは主に神経症状と精神症状をを伴って現れることがある
・白血球低下と血小板の低下はしばしばSLE示唆する
tonic-clonic seizure 強直間代発作
 意識消失とともに全身随意筋強直痙攣が生じ(強直痙攣tonic convulsion)、次いで全身の筋の強直弛緩とが律動的に繰り返される時期(間代痙攣clonic convulsion)を経て、発作後もうろう状態を呈する一連発作
□350ml アルコール5%
350x0.05/10=1.75 unit
細胞毒性薬
 免疫抑制薬や抗腫瘍薬として用いられる。
antimetabolites
アザチオプリン azathioprine
メトトレキセート methotrexate
ミコフェノール酸 mycophenolic acid, ミコフェノール酸モフェチル mycophenolate mofetil
レフルノミド leflunomide
alkylating agents
シクロホスファミド cyclophosphamide

膜性増殖性糸球体腎炎」

  [★]

membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN
メサンギウム毛細管性糸球体腎炎 mesangiocapillary glomerulonephritis MCGN
糸球体腎炎糸球体疾患

概念

  • 糸球体腎炎の病理診断名の一つ。
  • 光顕的に(1)メサンギウム細胞メサンギウム基質の増殖(2)びまん性の糸球体基底膜の二重化 → 糸球体基底膜上皮細胞の障害と糸球体の炎症を兼ね備える。
  • しかも原発性であること。

分類

WHO分類

電顕所見よる高電子密度沈着物の部位で分類
  • I型 :内皮下腔
  • 全周性のメサンギウム間入とメサンギウム領域、内皮細胞下腔の高電子密度沈着物がみられる
  • II型 :糸球体基底膜内
  • III型:内皮細胞下腔と上皮細胞下腔の両方

頻度

ネフローゼ症候群

  • 膜性増殖性糸球体腎炎が原因となって生じるネフローゼ症候群の小児10%、成人5%を占める。

病因

  • 50%の症例に先行感染が見られるという、、、
  • 何らかの原因がきっかけで補体(C3やC4)が関与することになり、病変を形成 → 50~70%が低補体血症を示す。

病因による分類

  • 特発性
  • 二次性

沈着物

  • I,III型:免疫複合体、C3、C4
  • II型  :C3 ← 免疫複合体ではない。 → 移植腎に再発するため血液中の未知物質が原因

補体の活性経路

  • I, III型:C3,C4,IC       :classical pathway
  • II型   :C3 nephritic factor:alternative pathway

症状

  • 血尿(肉眼的血尿, 1/3の症例)・蛋白尿、腎機能低下(糸球体濾過量の低下)(1/3の症例)、高血圧(1/3の症例)
  • 糸球体腎炎+ネフローゼ症候群がみられる
  • チャンス蛋白尿やチャンス血尿で発見される(らしい・・・)

検査

尿検査

  • 血尿、蛋白尿、赤血球円柱、顆粒円柱

免疫血清学

  • I型:CH50, C3, C4, C1q の低下
  • II型:C3, CH50の持続低下(75%の症例)

病理所見

[show details]

光顕所見

  • びまん性メザンギウム細胞およびメザンギウム細胞基質の増加
  • 分葉化
  • 糸球体毛細血管係蹄腔の狭小化
  • 基底膜の二重化(double contour)、tram track

蛍光所見

  • IgGC3が係蹄壁にfringe pattern

電顕所見

  • I型  :内皮下沈着物 ← 糸球体の内側
  • II型 :(Dense Deposit Disease)基底膜の緻密層(lamina densa)にリボン状の広範な沈着物 ← 基底膜の真ん中
  • III型 :内皮下、上皮下、基底膜内に沈着物

治療

  • 治療は、副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固薬などを併用する。 → 多剤併用(カクテル)療法、時にステロイドパルス療法が有効

予後

  • 進行性で予後は不良
  • 10年後に50%が腎不全に進行(10年腎生存率50-60%)
  • 予後不良例:「硬化病変の高度なもの」、「半月体・尿細管-間質病変が高度なもの。」
  • I型よりII型は予後不良II型は半月体形成する。 ← 予後が悪いことを裏付け。 
  • II型は移植腎に再発(ほぼ100%)


国試


類天疱瘡」

  [★]

pemphigoid
水疱症


  • 自己抗体
  • 表皮下水疱 → 緊満性水疱

表皮下水疱症(類天疱瘡群) (NDE.218)

  • 自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
  • 表皮下水疱症(類天疱瘡群)


代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

  尋常性天疱瘡 落葉性天疱瘡 水疱性類天疱瘡
年齢 中年~老年 中年 老年(若年もあり)
好発部位 口腔粘膜全身 全身 全身
臨床像 皮膚所見 水疱びらん びらん、葉状落屑、 緊満性水疱浮腫性紅斑掻痒
粘膜浸潤 ++ 痂皮
Nikolsky現象  
病理組織像 所見 表皮内水疱
(棘融解)
表皮下水疱
好酸球浸潤
Tzanck試験  
棘融解部位 表皮下層(基底細胞直上) 表皮上層(顆粒層)  
抗原 Dsg3 のみ、
Dsg3 と1 の共存
Dsg1 のみ BP180BP230
ELISA Dsg1(+または-)、Dsg3(+) Dsg1(+)、Dsg3(-)  
蛍光抗体法所見 直接法(病変部皮膚) 表皮細胞間に
IgGC3 陽性
病変部基底膜部に
IgGC3 の線状沈着
間接法(血清中) 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 抗基底膜抗体検出
治療 ステロイド免疫抑制薬血漿交換療法、γ グロブリン療法 ステロイド内服免疫抑制薬DDSなど



補体」

  [★]

complement
アレキシン alexin
補体活性化経路補体価


  • 図:IMM.63
pathway start first step
classical pathway antigen-antibody complex C1q, C1r, C1s, C4, C2
lectin pathway mannose-binding lectin or ficolin binds carbohydrate on pathogen surface MBL/ficolin, MASP-2, C4, C2
alternative pathway pathogen surface C3, B, D

補体の相互作用 IMM.62

  • C1qがカスケードの最初となる。3つの方法で補体カスケードがはじまる。
  • (1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
  • (2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
  • (3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。
  • 炭化水素鎖を認識するレクチンがカスケードの最初となる。
  • C3からはじまる。血漿中のC3が病原体の表面で自発的に活性化されることで補体反応がはじまる。
3つの経路は共通してC3 convertaseを生成。C3 convertaseはC3→C3a+C3b
C3a: C3a is a peptide mediator of local inflammation
C3b: C3b binds covalently to the bacterial cell membrane and opsonizes the bacteria
C5 convertaseはC3bにC3 convertaseが結合してできる
C5 converaseはC5→C5a+C5b
C5a: powerful peptide mediator of inflammation
C5b: C5b,C6,C7,C8,C9: membrane-attack complex

C3aとC5a。C4a

炎症部位に血管外に抗体、補体、食細胞を集め、組織液を増やすことで抗原提示細胞がリンパ節に移動するのを促進する(IMM.75)
  • C5a,C3a,C4a: smooth muscle contraction.(IMM.75)
  • C5a,C3a: act on the endo thelial cells lining blood vessels to induce adhesion molecules.(IMM.75)
  • C5a>C3a>C4a: increase in blood flow, increase vascular permeability, increase binding of phagocytes to exdothielial cells.(IMM.76)
  • C5a: activates mast cells to release mediators, such as histamine and TNF-α. that contribute the inflammatory response(IMM.76).
  • C5a: acts directly on neutrophils and monocytes and attracting neutrophils and monocytes(IMM.75)
  • C3a: contributes to the pypotension and edema seen in endotoxic shock
  • C5a: activated by endotoxin, funcions in neutrophil chemotaxis

C5a

臨床関連

  • 増加:



蛋白分画」

  [★]

protein fractionation, PR-F
血清蛋白分画 血清タンパク分画 serum protein fractionation serum protein fraction
  • 表:(血漿蛋白)LAB.473 「蛋白分画.xls」


概念

  • 血清蛋白は電気泳動法により分画すると、易動度の大きい順にアルブミン、α1、α2、β, γグロブリンの5分画に分かれる。これらの分画が蛋白分画と呼ばれる?

Alb

α1分画

α2分画

β分画

β-γ分画

血漿蛋白分画では出現する。

γ分画

  • IgG(150kDa)

血漿蛋白分画

LAB.474
分画 蛋白質 分子量
プレアルブミン トランスサイレチン 55 kDa
アルブミン アルブミン 66.5 kDa
α1 α1-酸性糖タンパク 40 kDa
α1-アンチトリプシン 54 kDa
α1-リポ蛋白 13-36x10^4 kDa
Gc-グロブリン 54 kDa
α1-α2 セルロプラスミン 132 kDa
α2 α2-マクログロブリン 725 kDa
ハプトグロビン 100-400kDa
pre βリポ蛋白(VLDL) 19.6x10^6 kDa
β βリポ蛋白(LDL) 2-3x10^6 kDa
トランスフェリン 79.6 kDa
ヘモペキシン 57 kDa
C3 180 kDa
C4 210 kDa
β~γ フィブリノゲン 334 kDa
γ IgG 160 kDa
IgA 160 kDa
SIgA(2IgA+SC+J) 385 kDa
IgM 971 kDa
CRP ~120kDa


基準値

泳動の方向 分画 出典不明 2007年後期血液 覚えやすく
アルブミン 60.5-73.2% 4.9- 5.1 g/dL 60-70% 65%
α1グロブリン 1.7-2.9% 0.11-0.23 g/dL 2-3% 2.5%
α2グロブリン 5.3-8.8% 0.38-0.73 g/dL 5-10% 7.5%
βグロブリン 6.4-10.4% 0.58-0.62 g/dL 7-12% 10%
γグロブリン 11-21.1% 1.15-1.25 g/dL 10-20% 15%

疾患と蛋白分画の変化


補体C3」

  [★]

complement C3C3 complement、complement 3
補体第三成分


complement C3c」

  [★]

補体C3c

C3c complement


C」

  [★]

WordNet   license wordnet

「the 3rd letter of the Roman alphabet」
c

WordNet   license wordnet

「(music) the keynote of the scale of C major」

WordNet   license wordnet

「a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「carbonの化学記号」

コメント

投稿日:2016-09-02

Kindly tell price of these things.

"http://meddic.jp/C3" より作成


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