ANCA関連腎炎

英: ANCA-associated glomerulonephritis
関: ANCA、PR3-ANCA、MPO-ANCA

ANCA positive 特発性半月体形成腎炎や血管炎に伴う腎炎
中高年に後発、RPGNを呈する
ステロイドと免疫抑制剤を使う
Protenase-3(PR-3) NACA: 好中球の細胞質が全体がそまるC-ANCA

UpToDate Contents

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1. 急速進行性（半月形）糸球体腎炎の分類および治療の概要 overview of the classification and treatment of rapidly progressive crescentic glomerulonephritis
2. 抗好中球細胞質抗体の臨床的な意味 clinical spectrum of antineutrophil cytoplasmic antibodies
3. 多発血管炎（ウェゲナー）および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症における
初期免疫抑制療法 initial immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis wegeners and microscopic polyangiitis
4. 急性間質性腎炎の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of acute interstitial nephritis
5. 糸球体疾患の鑑別診断および評価 differential diagnosis and evaluation of glomerular disease

Japanese Journal

ANCA関連腎炎 (特集腎障害をきたす全身性疾患--最近の進歩) -- (自己免疫疾患)

有村義宏,川嶋聡子,吉原堅
日本内科学会雑誌 100(5), 1254-1261, 2011-05-10
NAID 40018861472

ステロイドパルス療法と多剤併用療法が奏効しIgA腎症がオーバーラップしたANCA関連腎炎の1例

江口広宣,松本真輔,平本龍吾,小森功夫
日本小児科学会雑誌 114(6), 981-984, 2010-06-01
NAID 10026413813

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ANCA関連腎炎の最新の診断･治療方法

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ANCA関連血管炎の診断 -ANCA関連血管炎.com-

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★リンクテーブル★

国試過去問	「114D021」「113A057」「097H038」「105B015」
リンク元	「尿沈渣」「肉眼的血尿」
関連記事	「関連」「ANCA」「AN」「炎」「腎炎」

「114D021」

68歳の男性。全身倦怠感と体重減少を主訴に来院した。6か月前から5kgの体重減少と2か月前からの全身倦怠感が著明になったため受診した。身長164 cm、体重 44kg。脈拍 72/分、整。血圧 104/70mmHg。意識は清明。眼瞼結膜は貧血様である。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両下肢に浮腫を認める。尿所見：蛋白3＋、糖(－)、潜血1＋、沈渣は赤血球 5～9/HPF。随時尿の尿蛋白/Cr比は4.6g/gCr(基準 0.15未満)。血液所見：赤血球 300万、Hb 10.7g/dL、Ht 31%、白血球 7,800、血小板 28万。血液生化学所見：総蛋白 5.5g/dL、アルブミン 3.1g/dL、IgG 764mg/dL(基準 960～1,960)、IgA 100mg/dL(基準 110～410)、IgM 42mg/dL(基準 65～350)、尿素窒素 23mg/dL、クレアチニン 1.6mg/dL、HbA1c 5.6%(基準 4.6～6.2)、総コレステロール 200mg/dL、免疫血清学所見：MPO-ANCA 陰性、PR3-ANCA 陰性、抗核抗体陰性。尿免疫電気泳動でM蛋白を認める。血清遊離軽鎖κ/λ比 0.01(基準 0.26～1.65)。心電図は低電位である。腹部超音波検査で腎の腫大が認められる。心エコー検査で軽度の左室壁肥厚を認める。
腎病変の原因として、考えられるのはどれか。

※国試ナビ4※　［114D020］←［国試_114］→［114D022］

「113A057」

24歳の男性。血尿を主訴に来院した。これまで尿の異常を指摘されたことはなかった。4日前に咽頭痛と38℃の発熱があり、昨日から血尿が出現したため受診した。体温 37.8℃、脈拍 72/分、整。血圧 120/78mmHg。口蓋扁桃の腫大を認める。顔面および下肢に浮腫を認めない。皮疹は認めない。尿所見：蛋白 3＋、潜血 3＋、沈渣は赤血球 100以上/HPF。随時尿の尿蛋白/クレアチニン比 2.0g/gクレアチニン(基準 0.15未満)。血液生化学所見：総蛋白 6.7g/dL、アルブミン 3.8g/dL、IgG 1,400mg/dL(基準 960～1,960)、IgA 450mg/dL(基準 110～420)、IgM 100mg/dL(基準 65～350)、CK 50U/L(基準 30～140)、尿素窒素 18mg/dL、クレアチニン 0.8mg/dL。免疫血清学所見：抗核抗体陰性、CH50 30mg/dL(基準 30～40)、C3 88mg/dL(基準 52～112)、C4 20mg/dL(基準 16～51)、ASO 200単位(基準 250以下)、MPO-ANCA 陰性、PR3-ANCA 陰性。
最も考えられるのはどれか。

※国試ナビ4※　［113A056］←［国試_113］→［113A058］

「097H038」

低補体血症を伴うのはどれか。

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

※国試ナビ4※　［097H037］←［国試_097］→［097H039］

「105B015」

肉眼的血尿を認めないのはどれか。

※国試ナビ4※　［105B014］←［国試_105］→［105B016］

「尿沈渣」

英: urinary sediment
関: 尿沈渣検査 urinary sediment examination、尿沈液

概念

尿中に含まれる各種の細胞、円柱、結晶、微生物などの有形成分。
尿沈渣の検査は腎・尿路系疾患の診断、進行度、予後の推定を目的に行う。

検体

検体は早朝起床時尿(早朝第一尿)の中間尿約10mL。早朝第一尿では円柱がみられやすい
検体は採尿後1時間以内になるべく早く観察　→　室温2時間以上放置すると細菌が増殖し、アルカリ化が進む。尿路感染が分からなくなるうえ、円柱や細胞が崩壊して観察できない。
古い尿やアルカリ性尿では血球、円柱、上皮細胞の崩壊が強く正しい判定ができないことがある。
女性の場合、月経時における血液の混入、腟分泌物の混入(中間尿を採るようにしてもらう)

方法

1. 新鮮尿10mLを尿沈渣用試験管にとり500Gで5分間遠心する
2. 上清を捨て残液約0.2mLとする
3. そのまま、あるいは尿沈渣用染色液を加えて混和する
4. 1滴(15μl)をスライドガラスに載せカバーガラスをかけ鏡検する

観察方法

光学顕微鏡

LPF(low power field 、弱拡大、100倍)：3.14 mm2、7.27ul
HPF(high power field、強拡大、400倍)：0.196 mm2、0.45ul

病的所見

赤血球と白血球はそれぞれ5/HPF以上、硝子円柱は1/HPF以上、上皮細胞性円柱、顆粒円柱、蝋様円柱、脂肪円柱、赤血球円柱、白血球円柱の各種円柱類、異常結晶(ビリルビン、チロジン、ロイシン、コレステロール、シスチン、2,8-ジヒドロキシアデニンなど)、細菌、真菌、原虫、虫卵、腫瘍細胞の出現

判断基準

赤血球	≧5個/HPF
白血球	≧5個/HPF
上皮細胞(正常)	扁平上皮細胞をのぞく全て(移行上皮、尿細管上皮、円柱上皮)
上皮細胞(異常)	すべて(卵円系脂肪体、多核巨細胞、封入体細胞)
異型細胞	癌細胞
大食細胞	≧1個/HPF
円柱	＜1個/HPFの硝子円柱をのぞく全て
粘液系	≧1+
結晶	病的結晶(シスチン、チロシン、ロイシン、ビリルビン、コレステロール、DHA結晶)。正常結晶(尿酸結晶)で≧2+の時
細菌	≧1+(＞/HPFの桿菌)
真菌	すべて
原虫	すべて
寄生虫	すべて

OLM.53

尿沈渣成分の基準値
	強拡大視野あたり(/HPF)
赤血球数	1/4-7≧
白血球数	1-2/4-7≧
上皮細胞数	1/10≧
円柱	1/20≧

結晶 (LAB.217)

液性	成分	形態	色
酸性	尿酸	菱形	黄褐色

アルカリ性～酸性	シュウ酸カルシウム	正八面体
アルカリ性～酸性	リン酸カルシウム	板状、針状	灰白色

アルカリ性	炭酸カルシウム	顆粒状ダンベル型	無色～灰白色
	リン酸アンモニウムマグネシウム	長方形	無色
	尿酸アンモニウム	棘のある小円状	黄褐色～茶褐色

アルカリ性尿で見られる血症はウレアーゼ産生菌のプロテウスやクレブシエラなどによる尿路感染症でみられるが、正常尿でも見られうる。

病的意義のある結晶

液性	病的結晶成分	形態	色	疾患
	シスチン	正六角形板状構造	無色	シスチン尿症
	ロイシン	円形放射状		重症肝障害
	チロシン	針状
	ビリルビン	針状
	コレステロール	長方形板状	無色	ネフローゼ症候群

急性腎不全を背景とする場合

液性	病的結晶成分	形態	色	疾患
	尿酸			腫瘍崩壊症候群
	シュウ酸カルシウム			エチレングリコール中毒

円柱 (LAB.214)

硝子円柱は正常でも見られるので病的意義はない。尿量の少ないとき、運動後や利尿薬の使用時にみられる。

	上皮円柱	剥離した尿細管上皮細胞	尿細管の病変と尿細管腔の閉塞	ネフローゼ症候群、急性尿細管壊死、アミロイドーシス、子癇、移植腎の急性拒絶反応
	顆粒円柱	崩壊した上皮円柱中の尿細管上皮細胞		急性腎盂腎炎、尿細管間質性腎炎、糸球体腎炎
	ろう様円柱	微細顆粒円柱が変性・脱水し均一無構造化	長期間の尿細管腔の局所的閉塞と無尿	慢性腎不全
血球円柱	赤血球円柱	赤血球が尿細管腔内で集結	糸球体の出血	糸球体腎炎(IgA腎症、膜性増殖性腎炎、巣状糸球体硬化症、溶連菌感染後急性糸球体腎炎、ループス腎炎など)、血管炎、腎梗塞
血球円柱	白血球円柱	尿細管腔ないへの白血球の浸潤		急性腎盂腎炎、尿細管間質性腎炎、糸球体腎炎(溶連菌感染後急性糸球体腎炎、膜性増殖性腎炎、ループス腎炎、ANCA関連腎炎など)
脂肪円柱		脂肪顆粒		重症ネフローゼ症候群、ループス腎炎、糖尿病腎症

「肉眼的血尿」

英: macroscopic hematuria, macrohematuria
関: 顕微鏡的血尿、血尿、尿検査

肉眼的に判別できる程度に血液を混じた尿。
尿1Lに1ml以上(0.1%以上)の血液が混在すれば肉眼的に認められる。

腎梗塞、多発性嚢胞腎、紫斑病性腎炎、ANCA関連腎炎、IgA腎症、溶連菌感染後急性糸球体腎炎、ループス腎炎など

「関連」

英: relation、relationship、correlation、relevance、link、implication、connection、bearing、association、reference、relate、associate、attach、correlate、relative、relevant、pertinent
関: 暗示、意味、会合、関係、関する、関連性、基準、共生、結合、結線、言及、参考、参照、照会、親戚、親類、軸受け、相関、相関性、相互関係、相対、相対性、相対的、対合、態度、妥当、適切、同僚、付随、付着、結びつける、類縁体、連関、連結、連合、連合性、連鎖、連接、連絡、群集、添付、協会、接続、関係性、リファレンス、リンク、参考文献、相関関係、関連づける

「ANCA」

　　[★] 抗好中球細胞質抗体 anti-neutrophil cytoplasmic antibody, antibodies to nuclear cytoplastic antigens

「AN」

「炎」

n.

flame

comb form.

(炎症の接尾辞)itis

関: 炎光、炎症

「腎炎」

英: nephritis
同: 糸球体腎炎 glomerulonephritis GN

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