ACTH

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副腎皮質刺激ホルモン adrenocorticotropic hormone

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「副腎皮質刺激ホルモン[剤]」

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/12/12 01:15:20」(JST)

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英文文献

  • Relationships between early experience to dietary diversity, acceptance of novel flavors, and open field behavior in sheep.
  • Villalba JJ, Catanese F, Provenza FD, Distel RA.SourceDepartment of Wildland Resources, Utah State University, Logan, UT 84322-5230, USA.
  • Physiology & behavior.Physiol Behav.2012 Jan 18;105(2):181-7. Epub 2011 Aug 31.
  • This study determined whether early experiences by sheep to monotonous or diverse diets influence: (1) plasmatic profiles of cortisol, a hormone involved in stress responses by mammals, before and after an ACTH challenge, (2) the readiness to eat new foods in a new environment, (3) general fearfulne
  • PMID 21903122
  • Evidence for a lack of phasic inhibitory properties of habituated stressors on HPA axis responses in rats.
  • Masini CV, Day HE, Gray T, Crema LM, Nyhuis TJ, Babb JA, Campeau S.AbstractThis experiment tested the hypothesis that habituation to repeated stressor exposures is produced by phasic inhibitory influence on the neural circuitry that normally drives the paraventricular nucleus of the hypothalamus and subsequently the adrenocortical hormone response to psychological stress. Such a process would be expected to lower the acute response to a novel stressor when experienced concurrently with a habituated stressor. Rats were exposed to restraint or no stress conditions for 14 consecutive days. On the 15th day, the rats were exposed to the control condition (no stress), acute restraint, loud noise, or restraint and loud noise concurrently. Blood was taken and assayed for ACTH and corticosterone and brains were collected to examine c-fos messenger RNA expression in several brain areas. As predicted, the rats that received the same (homotypic) stressor repeatedly and again on the test day displayed low levels of ACTH and corticosterone, similar to the control conditions (i.e., showed habituation). All rats that received a single novel stressor on the test day, regardless of prior stress history, exhibited high levels of ACTH and corticosterone. The rats that received two novel stressors also displayed high levels of ACTH and corticosterone, but little evidence of additivity was observed. Importantly, when a novel stressor was concurrently given with a habituated stressor on the test day, no reduction of HPA axis response was observed when compared to previously habituated rats given only the novel stressor on the test day. In general, c-fos mRNA induction in several stress responsive brain areas followed the same patterns as the ACTH and corticosterone data. These data suggest that habituation of the adrenocortical hormone response to psychological stressors is not mediated by phasic inhibition of the effector system.
  • Physiology & behavior.Physiol Behav.2012 Jan 18;105(2):568-75. Epub 2011 Jun 25.
  • This experiment tested the hypothesis that habituation to repeated stressor exposures is produced by phasic inhibitory influence on the neural circuitry that normally drives the paraventricular nucleus of the hypothalamus and subsequently the adrenocortical hormone response to psychological stress.
  • PMID 21708179

和文文献

  • 前立腺癌治療中に組織型の変化を認め、異所性ACTH症候群を発症した1例 (第106回成医会青戸支部例会)
  • 1.Overview(母児にやさしい分娩-産科麻酔への招待-,日本産科麻酔学会共同企画,研修コーナー)
  • 淵 勲
  • 日本産科婦人科學會雜誌 64(1), "N-41"-"N-45", 2012-01-01
  • NAID 110008913821

関連リンク

副腎皮質刺激ホルモン(ふくじんひしつしげき-。adrenocorticotropic hormone,ACTH) は下垂体前葉から分泌されるホルモンのひとつ。視床下部-下垂体-副腎系( hypothalamo-pituitary-adrenal axis)を構成するホルモンである。39個のアミノ酸から なる。ACTH ...
臨床的意義 副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)は39個のアミノ酸からなるポリペプチドで、 下垂体前葉のACTH産生細胞からpro-opiomelanocortin(POMC)と呼ばれる前駆物質 を経て産生、分泌される。ACTHの合成、分泌は主に視床下部から分泌される副腎 ...

関連画像

 ACTH, an increased concentration of ACTHDescription ACTH Negative Feedback.svgthe model describing the effects of ACTH  Hormone (ACTH, corticotropinIn ectopic ACTH secretion, a non-pituitary 最新历史版本:ACTH 返回词条


★リンクテーブル★
国試過去問102E068」「106I057」「101G049」「101A049」「106G044」「104A060」「101F057」「106A018」「096G047」「103A003」「087B079」「096H058」「101F060」「093B073」「082A062」「089A084」「082B084
リンク元100Cases 71」「下垂体腺腫」「神経性食思不振症」「試験」「クッシング症候群

102E068」

  [★]

  • 次の文を読み、67~69の問いに答えよ。
  • 76歳の男性。意識障害のため搬入された。
  • 現病歴:1週前から食事摂取が不十分となり、隣人が心配して時々様子を見回っていた。本日、自宅で失禁状態で倒れているところを発見された。
  • 既往歴 : 特記すべきことはない。
  • 生活歴: 3年前に妻に先立たれ、一人暮らし。食事摂取は不規則で、麺類のみの食事のことが多い。日本酒3~5合を毎晩飲んでいる。
  • 現症:意識は昏睡。体温34.4℃。呼吸数16/分。脈拍112/分、整。血圧104/60mmHg。皮膚は乾燥しており、前胸部にくも状血管腫を認める。顔面と下腿とに浮腫を認める。瞳孔は正円同大で対光反射は遅延している。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、右肋骨弓下に肝を5cm触知する。
  • 検査所見:血液所見:赤血球314万、Hb10.2g/dl、白血球6,700、血小板9万。血液生化学所見:随時血糖102mg/dl、HbAaC5.2%(基準4.3~5.8)、総蛋白5.4g/dl、アルブミン、2.2g/dl、尿素窒素26.0mg/dl、クレアチニン1.0mg/dl、総ビリルビン2.0mg/dl、直接ビリルビン1.6mg/dl、AST162IU/l、ALT120IU/l、Na136mEq/l、K3.5mEq/l。胸部エックス線写真で心胸郭比60%。
  • 治療前に調べるべき検査項目はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 102E067]←[国試_102]→[102E069

106I057」

  [★]

  • 30歳の男性。 2週前から続く発熱と両眼の霧視とを主訴に来院した。意識は清明。身長170cm、体重54kg。体温37.2℃。脈拍84/分、整。血圧144/72mmHg。呼吸数16/分。咽頭に異常を認めない。両側の頸部と左腋窩とに無痛性のリンパ節腫脹を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。細隙灯顕微鏡検査で両眼に虹彩炎を認める。眼底検査で両眼に真珠の首飾り状の硝子体混濁を認める。胸部エックス線写真(別冊No. 13)を別に示す。
  • 診断に有用な血液検査項目はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106I056]←[国試_106]→[106I058

101G049」

  [★]

  • 45歳の男性。意識障害のため搬入された。3か月前から全身倦怠感と食欲不振とがあった。2日前から上気道炎様の症状が続いており、今朝から呼びかけに応答しなくなった。身長165cm、体重55kg。体温38.2℃。脈拍96/分、整。血圧80/40mmlHg。全身の皮膚に色素沈着が認められ、特に四肢の関節部に顕著である。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟。深部腱反射は正常である。血清生化学所見:血糖48mg/dl、Na126mEq/l、K5.6mEq/l、Ca9.0mg/dl。CRP0.8mg/dl。
  • この患者の血中で低下しているのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101G048]←[国試_101]→[101G050

101A049」

  [★]

  • 生後7日の新生児。低血糖が持続し、次第に不活発になったため産科診療所から搬入された。在胎36週、出生体重2,580g。Apgarスコア5点(1分)で蘇生を受けた。皮膚は黒い。膣はあるが、陰核が大きく発達して、一見男児の外性器様である。
  • この患児の血中で低下が予想されるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101A048]←[国試_101]→[101A050

106G044」

  [★]

  • 52歳の女性。会社の健康診断で総コレステロール270mg/dLと血清CK400IU/L(基準30-140)とを指摘され来院した。自覚症状は特にない。生来健康であり、サプリメントを含め薬は服用していない。運動習慣はなく、転倒の既往もない。最近、便秘と乾燥肌とが気になっているという。
  • 診断のためのスクリーニング検査項目として適切なのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 106G043]←[国試_106]→[106G045

104A060」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 104A059]←[国試_104]→[104B001

101F057」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 101F056]←[国試_101]→[101F058

106A018」

  [★]

  • 疾患と治療薬の組合せで正しいのはどれか。 2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 106A017]←[国試_106]→[106A019

096G047」

  [★]

  • 内分泌器官と分泌されるホルモンの組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096G046]←[国試_096]→[096G048

103A003」

  [★]

  • 21-水酸化酵素欠損症による先天性副腎皮質過形成で高値を示すのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 103A002]←[国試_103]→[103A004

087B079」

  [★]

  • 53歳の男性。幼児期から嗅覚が脱出しており、二次性徴が発達しなかった。最近、特に誘因無く胸椎の圧迫骨折を生じた。
  • 予想される血中ホルモンの所見はどれか?
[正答]

096H058」

  [★]

  • 異所性ホルモン産生腫瘍とホルモンの組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096H057]←[国試_096]→[096H059

101F060」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 101F059]←[国試_101]→[101F061

093B073」

  [★]

  • 疾患と治療薬との組み合わせで正しいのはどれか
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

082A062」

  [★]

  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

089A084」

  [★]

  • 負荷試験における診断薬と反応するホルモンの組み合わせ。正しい物3つ

082B084」

  [★]

  • ざ瘡様発疹の原因となるもの?あてはまる物いくつでも

100Cases 71」

  [★]

症例
72歳 女性
現病歴胸部感染症ドキシサイクリンGP処方された。関節リウマチ長期間罹患しており、9年間、1日7mgのプレドニゾロン服用している。関節痛のため時々パラセタモール服用GP測定した血圧は138/82mmHgであった。抗菌薬服用し始める2日前からはじまって5日間熱っぽく、食欲不振であり、ベットから動けないでいる。水は十分に飲ませている。5日目に傾眠傾向となり、起こすことが困難になったため、救急車救急部に連れてきた。
主訴傾眠
生活歴:単身。退職した娘が世話をするために引っ越してきている。
家族歴:なし。
身体所見 examination
 小柄である(50kgと評価された)が、最近になって体重が減少したということはない。体温38.8℃。眠たそうであり、命令には応じる。簡単質問にしか答えない。全身性筋緊張低下。局所神経症状無し。脈拍:118/min血圧:104/68mmHg。頚静脈圧上昇せず。足首に腫脹無し。肺底部crackles(ラ音)とwheezes(笛音)を認める。関節にわずかに活動性炎症変形が認められる。これは関節リウマチ既往と合う所見である。
検査 investigation
 ヘモグロビン:軽度低下。MCV正常。白血球増多。ナトリウム低下。カリウム正常。尿素上昇クレアチニン上昇
問題0. □と○に入る言葉を述べよ
 1) 傾眠とは□□障害に含まれ
 2) 傾眠とは、刺激を与えなければ□□が低下するが、刺激を与えれば○○する状態である。
問題1. 患者関連する以下の事項のうち何が傾眠関係あるのだろうか?2つ選べ。
 1) ドキシサイクリン副作用
 2) 関節リウマチの重症化
 3) プレドニゾロン服用
 4) パラセタモール服用
 5) 胸部感染症
問題2. 異常な検査所見をどう説明しますか?口頭で述べてください。ぶっちゃけ、やや低血圧であることと、ナトリウム低値が着目点です。腎機能低下二次的なものです。
意識障害
意識障害 (PSY.38)
 単純意識障害
  明識困難状態 < 昏蒙 < 傾眠 < 昏眠 < 昏睡
傾眠
 昏睡状態分類の一つ
 ・somnolence
  放置すれば意識が低下し、眠ったようになるが、刺激覚醒する。病的場合にのみ用いられる。(BET.130)
  sleepiness; also, unnatural drowsiness. A depressive mental state commonly caused by encephalitis, encephalomalacia, hepatic encephalopathy, hypoxia and some poisonings, e.g. Filix mas, the male fern.
   (Saunders Comprehensive Veterinary Dictionary, 3 ed. c 2007 Elsevier, Inc. All rights reserved)
 ・drowsiness
  正常病的の区別無く眠り込む状態(BET.130)
  a decreased level of consciousness characterized by sleepiness and difficulty in remaining alert but easy arousal by stimuli. It may be caused by a lack of sleep, medications, substance abuse, or a cerebral disorder.
   (Mosby's Medical Dictionary, 8th edition. c 2009, Elsevier.)
意識障害を呈する患者に対してどのような疾患鑑別に挙げるべきか?
1. 脳原発の疾患(一次性)
 a. テント上病変(脳幹の圧迫性病変ないし脳ヘルニアをきたす疾患)
  1) 脳血管障害:脳出血脳梗塞
  2) 硬膜下血腫
  3) 脳腫瘍:原発性転移性
  4) 脳膿瘍
 b. テント下病変(脳幹網様体の障害)
  1) 脳幹出血、脳幹梗塞、小脳出血、小脳梗塞、脳腫痛、多発性硬化症など
 c. びまん性病変
  1) くも膜下出血、中枢神経感染症:髄膜炎脳炎播種性血管内凝固症候群など
2. 全身疾患に伴う病態(二次性)
 a. 代謝性またはびまん性病変
  1) ショック:心筋梗塞大出血など
  2) 薬物毒物
  3) 無酸素ないし低酸素血症
  4) DIC全身性感染症:敗血症など
  5) 肝不全腎不全糖尿病性高血糖重症肝炎、内分泌疾患など
  6) 低血糖ビタミンB1欠乏: Wernicke脳症
  7) 脳振盪てんかん大発作後
  8) 酸塩基平衡および電解質異常
  9) 栄養障害
10) 低体温
 b. 心因性無反応
  1) ヒステリー統合失調症
■低ナトリウム血症
血清ナトリウムが134mEq/L以下の病態。(正常下限は135mEq/Lとされる)
病因 ICU.525
循環血減少性低ナトリウム血症
利尿・副腎不全 :尿中Na > 20mEq
嘔吐下痢     :尿中Na < 20mEq
等容量性低ナトリウム血症:細胞外液増加していないが、水の方が多くなった状態臨床的浮腫が無い。
SIADH     :尿浸透圧 > 100 mOsm/L
心因性多飲症  :尿浸透圧 < 100 mOsm/L
循環血増加性低ナトリウム血症:細胞外液ナトリウムと水が増加しており、なおかつ水の方が多い病態
腎不全 :尿中Na > 20mEq
心不全肝不全 :尿中Na < 20mEq
症状
全身 :無力感全身倦怠感
消化器食欲不振悪心嘔吐
神経 :意識障害(傾眠昏睡)
筋  :痙攣、腱反射低下、筋力低下
アルドステロン
1. 腎の接合尿細管集合管唾液腺乳腺、汗腺等に働いてNa+の再吸収促進し、K+の排出(分泌)を促進する (SP.791,792 によれば、腎接合尿細管を含む)
2. 腎集合管でH+の排出(分泌)を促進する。
Na+/K+-ATPase活性↑@遠位尿細管・皮質集合管 → 管腔側K↑ → K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360)
■副腎皮質球状層から分泌されるアルドステロン分泌制御
 1. レニン-アンギオテンシン-アルドステロン
 2. 血清カリウム濃度上昇
 3. ACTH(寄与は小さい)
■低アルドステロン症の症状と臨床検査
症状
脱水、低血圧代謝性アシドーシス
検査
ナトリウム血症、高カリウム血症
尿中ナトリウム高値、尿中カリウム低値
血中HCO3-低下
■起こっていることは何か?
 ステロイド突然中断による急性の副腎不全。特に低アルドステロン症が前面に出た病態
 副腎不全原因(病期による分類)(BPT.793)
  急性:ウォーターハウス・フリーデリクセン症候群長期コルチコイド療法突然中断慢性腎不全患者へのストレス
  慢性:(major)自己免疫性副腎炎結核、後天性免疫不全症候群転移性疾患(metastatic disease)
     (minor)全身性アミロイドーシス真菌感染ヘモクロマトーシスサルコイドーシス
症状
 グルココルチコイド欠乏 :易疲労感食欲不振悪心嘔吐体重減少、脱力嗜眠、低血圧
 ミネラルコルチコイド欠乏:低血圧、低Na血症、高K血症、味覚変化(塩分の故意食事を好むようになる)
■答え
(第一パラグラフ)診断とその根拠
二次性急性アルドステロンsecondary acute aldosteronism
病因:本症例では、長期にわたるステロイドホルモンの使用により視床下部-下垂体-副腎軸の不全を来した。ステロイドホルモンを長期に使用している状態ステロイドホルモンの需要が高まったとき(感染外傷(手術))、あるいは嘔吐などで経口ステロイド服用できないときに起こる。
症状:本症例では傾眠と低血圧として症状が現れている。
(第二パラグラフ)
・本疾患の低ナトリウム血症の解釈 → (1)ナトリウム摂取の低下、(2)水分摂取による希釈
視床下部-下垂体-副腎軸は障害を受けておらずナトリウム補充する治療をすべき。
・一次性急性アルドステロン症(addisonian crisis)では、鉱質コルチコイド糖質コルチコイド分泌不全がおこり、低ナトリウム血症と高カリウム血症を来す。
二次性急性アルドステロン症はしばしば間違ってaddisonian crisisと呼ばれる。
(第三パラグラフ)
感染拡散考慮すべき;一次部位が脳で髄膜炎脳膿瘍を伴っている、あるいは局所的肺膿瘍あるいは膿胸を起こしている。
高齢ステロイド服用ということで免疫力がある程度低下している。
ステロイドの量が多いかもしれない。
(第四パラグラフ)
治療すぐに経験的治療であるヒドロコルチゾン生理食塩水輸液を行う。
患者は(治療に?)反応し、5時間以内に意識レベル正常となった。そして血圧上昇し136/78mmHgとなった。胸部X線では両側の肺に肺炎一致する陰影が見られたが、それ以外に異常は認められなかった。
■KEY POINTS
二次性アルドステロン症はmedical emergency(医学的緊急事態)である、すぐに経験的治療を行うことが求められる。
長期にわたりステロイド投与されている患者では、以下の時にステロイドを増量すべき;別の疾患発症したとき。嘔吐反復する場合には全身投与に切り替える。
■低アルドステロン症ってなによ
 http://enotes.tripod.com/hypoaldosteronism.htm
・時々、低アルドステロン症は副腎不全唯一の、あるいは支配的徴候である
アルドステロン生合成障害 → まれ
アルドステロン生合成の部分的欠損 → 21-ヒドロキシラーゼ欠損による先天性副腎皮質過形成症状としての低アルドステロン
▲特発性低アルドステロンidiopathic hypoaldosteronism
 症状:高カリウム血症に続発する心ブロック顕著な低ナトリウム血症の有無を問わず血液量不足続発する体位性低血圧
 検査血清アルドステロン低値。尿中アルドステロン低値血清レニン高値
▲低レニンアルドステロン
 特発性低アルドステロン症より一般的な低アルドステロン
 疫学:45歳以上の慢性腎臓病。
 病因
  ・腎臓患者において腎臓間質尿細管障害存在 → レニン分泌能が低下。
  ・レニン分泌が低下する原因は分からないけど傍糸球体装置における障害が常に寄与している。
  ・NSAIDによるプログラスタンジン欠乏は、可逆的な低レニンアルドステロン症の原因である。SP.793によればレニン分泌刺激 → Na+再吸収亢進 だそうな。
  ・ヘパリンカルシウムチャネルブロッカー、βブロッカー原因となる。
 症状
  ・腎臓障害原因の低レニンアルドステロン患者では糖尿病一般的みられる所見である。
  ・顕著特徴は、慢性的で著明な高カリウム血症である。これは高血糖突然悪化する。???
  ・高Cl代謝性アシドーシス+正常orナトリウム血症が常に存在
 増悪因子ナトリウム制限
 検査:高カリウム血症、体液量の減少、かつ低ナトリウム血症が存在しているにもかかわらず低レニンであることが特徴的。


下垂体腺腫」

  [★]

pituitary adenoma
脳腫瘍下垂体腫瘍下垂体前葉ホルモン下垂体

概念

  • 脳下垂体前葉(の内分泌腺細胞)を発生母地とする良性腫瘍

分類

  • 成長ホルモン産生腺腫 GH産生腺腫
  • プロラクチン産生腺腫 PRL産生腺腫
  • 副腎皮質刺激ホルモン産生腺腫 ACTH産生腺腫
  • 甲状腺刺激ホルモン産生腺腫 TSH産生腺腫
  • ゴナドトロピン産生腺腫
  • 混合腺腫
  • 非機能性腺腫

放射線診断学的分類

  • 鞍内型(enclosed type):手術による治療率が高い、とかなんとか?
  • 浸潤型

大きさによる分類

  • マクロアデノーマ macroadenoma:10mm以上
  • 微小腺腫 マイクロアデノーマ microadenoma:10mm以下

疫学

  • 原発性脳腫瘍の16%(IMD.1040)。(頭蓋内腫瘍の約10%。全脳腫瘍の約17%(2000年統計)。)
  • 成人の下垂体の5-20%に腺腫が存在するらしい(IMD.1040)。
  • 好発年齢:成人(30-50歳)。小児はまれ。

症状

  • 腫瘍による圧迫:視力障害、頭痛
  • 下垂体の上に視交叉があるため、下垂体が広がるとトルコ鞍の骨を薄くし風船のように膨らむので視交叉を圧迫するので、視力低下が進行し両耳側半盲などになる。
  • 内分泌症状
  • 腫瘍組織による下垂体前葉機能低下
  • 腫瘍組織より分泌されるホルモンによる機能障害

下垂体腺腫 鞍上部腫瘍の圧迫による内分泌障害

  • 生殖・成長に関わるホルモンは真っ先に切られる。
  • TSHは代謝のアクセル。代謝をゆるめてみる?
  • ACTHはストレス耐性、異化・同化に関わるから重要。
  • PRL・・・授乳は生命維持と必要ない・・・けど、下垂体前葉の内分泌細胞数として2番目に多いからと理解?

病理

  • 組織学的に一様な腺腫細胞が、血管に富んだ結合組織の隔壁によって分画。(IMD)

検査

画像検査 IMD.1041,YN J-198

  • 頭蓋単純X線写真
  • トルコ鞍の拡大(ballooning)。前後13mm、深さ17mm以上
  • トルコ鞍底の二重輪郭(double floor)。


  • 血管造影:前大脳動脈水平部(A1)および前交通動脈の挙上。
  • 頭部CT:トルコ鞍から鞍上槽部へ進展する
  • 単純:等吸収~高吸収。微小腺腫は低吸収
  • 造影:ほぼ均一に増強
  • MRI:腫瘍と周囲組織との関係が明瞭。術前検査として有効。矢状断と前頭断で微小腺腫の診断を行う
  • T1強調像:低信号
  • T2強調像:高信号
  • 造影:ほぼ均一に増強

内分泌検査

ホルモン名称 腫瘍 頻度
(IMD.1040)
頻度
(RNT. 64)
症候 検査(IMD.1041より引用)
成長ホルモン 成長ホルモン産生腺腫 20%. 20%. 頭痛、視野欠損、手足の成長、顔貌粗造、手根管症候群、いびきおよび閉塞性睡眠時無呼吸、下顎成長および下顎前突症、骨関節炎および関節痛、過剰発汗、醜形恐怖 ・安静空腹時のGHが10ng/ml以上と持続的に高値。
・75gOGTTによっても5ng/ml以下にならない。
TRHおよびLH-RH負荷に反応してGH増大。
L-ドパまたはブロモクリプチンに対する増加反応がない。(正常:DRアゴニスト→GH↑)
ソマトメジンC(IGF-I)高値。
プロラクチン プロラクチン産生腺腫 32%. 30%. 頭痛、視野欠損、希発月経または無月経、妊孕性の低下、性欲喪失、勃起不全、エストロゲンで初回刺激を受けた(estrogen-primed)女性乳房における乳汁漏出 ・抗精神病薬、乳房刺激などの原因を除外しても血清PRL濃度が100ng/ml以上。
・インスリン負荷(IRI)(0.1U/kg)による低血糖刺激(正常:低血糖→TRH↑→PRL↑)、TRH負荷(500μg)(正常:TRH↑→PRL↑)、クロルプロマジン負荷(25mg)(正常:D2R↓→PRL↑)による反応減少。
副腎皮質刺激ホルモン ACTH産生腺腫 3%. 5%. 頭痛、視野欠損、近位筋障害、求心性の脂肪分布、神経精神医学的症状、線条、易傷性、皮膚の菲薄化、多毛、骨減少 ・血中コルチゾールが高値、かつ日内変動なし。
・尿中17-ヒドロキシコルチコステロイド(17-OHCS)、尿中17-ケトステロイド(17-KS)、尿中コルチゾールが高値。
CRH試験(CRH100μg静注)
 ・健常者:血中ACTHは30分後に、血中コルチゾールは60分後に、それぞれ前値の約2倍に上昇。
 ・Cushing病:過剰反応
 ・副腎腫瘍・異所性ACTH産生腫瘍によるCushing症候群:無反応
甲状腺刺激ホルモン       動悸、振戦、体重減少、不眠、過剰な排便(hyperdefecation)、発汗 *freeT3、freeT4上昇。
*TSHが、(1)上昇、(2)T3で抑制されない、(3)TRH負荷で無反応。
卵胞刺激ホルモン ゴナドトロピン産生腺腫 10%.      
黄体形成ホルモン      
  非機能性腺腫 18%. 40%. 頭痛、視野欠損、下垂体不全、などmassの圧排による続発性性腺機能低下症。まれに、卵巣過剰刺激、精巣増大、またはテストステロン値の上昇、  

診断

  • トルコ鞍を中心とした脳内局所圧迫症状 + 下垂体ホルモンの過剰・欠乏症状 + 画像所見(CT、MRI)


合併症

  • 下垂体卒中:発生頻度は7-9%。血管に富んでいるため腫瘍内出血や梗塞が起こりやすく、急激かつ高度に生じた場合に致命的となる。病理的には出血性壊死による下垂体腫瘍の突然の腫大がみられ、鞍隔膜の破裂をきたすとくも膜下出血となる。脳動脈瘤の合併率は高いらしい。髄膜刺激症状+血性髄液がみられ、クモ膜下出血と誤診されることがある。(IMD.1040)

治療

治療法別

薬物療法

  • ブロモクリプチン:ドパミンD2受容体作動薬
  • 麦角アルカロイド系:ドパミンD2受容体作動薬
  • PRL分泌、GH分泌に対する生理的抑制因子。血漿PRL値、GH値の低下、腫瘍縮小の効果がある。
  • オクトレオチド:ソマトスタチン誘導体
  • ブロモクリプチンで効果不十分な例、外科手術困難例に用いる。
  • 50%で腺腫の縮小がみられる。

外科的治療

腫瘍別

プロラクチン産生下垂体腫瘍(2)

  • ドパミンアゴニスト(カベルゴリン(麦角由来)・ブロモクリプチン)で腫瘍の縮小・症状の寛解を狙う。手術は一般に、ドパミンアゴニストに耐えられない患者、治療中に下垂体卒中を被る患者、またはマクロプロラクチノーマが医学療法に反応しない患者にのみ行われる。最終的に放射線療法を必要とする。
  • ほとんどの微小腺腫と大腺腫はドパミンアゴニストに反応。
  • カベルゴリンは、ブロモクリプチン副作用が少なく、ブロモクリプチンに抵抗性の患者また不耐性の患者に有用。
  • 妊孕性の回復を目標とする場合、妊娠中の安全性を考慮しブロモクリプチンが第一選択となる。
  • 薬物療法に対して微小腺腫では大きさに変化はほとんど認められないが、大腺腫では縮小が期待できる。

参考

  • 1. 日本脳神経外科学会 脳神経外科疾患情報ページ
[display]http://square.umin.ac.jp/neuroinf/medical/205.html
  • 2. がん情報サイト|PDQR日本語版(医療専門家向け)下垂体腫瘍の治療(PDQR)
[display]http://cancerinfo.tri-kobe.org/pdq/summary/japanese-s.jsp?Pdq_ID=CDR0000062915
  • 3. プロラクチン(PRL)分泌過剰症の診断と治療の手引き(平成22年度改訂)
[display]http://square.umin.ac.jp/kasuitai/doctor/guidance/prolactin_surplus.pdf


名称 構造 分泌細胞 下垂体前葉細胞
全細胞に対する
産生細胞の割合
染色性 腫瘍 頻度
(IMD.1040)
頻度
(RNT. 64)
症候
成長ホルモン GH ペプチド somatotroph 40-50% 好酸性   成長ホルモン産生腺腫 成長ホルモン分泌細胞腺腫 20%. 20%. 頭痛、視野欠損、手足の成長、顔貌粗造、手根管症候群、いびきおよび閉塞性睡眠時無呼吸、下顎成長および下顎前突症、骨関節炎および関節痛、過剰発汗、醜形恐怖
プロラクチン PRL mammotroph 10-25% 好酸性   プロラクチン産生腺腫 プロラクチノーマ 32%. 30%. 頭痛、視野欠損、希発月経または無月経、妊孕性の低下、性欲喪失、勃起不全、エストロゲンで初回刺激を受けた(estrogen-primed)女性乳房における乳汁漏出
副腎皮質刺激ホルモン ACTH corticotroph 0.1 好塩基性 嫌色素性 ACTH産生腺腫 コルチコトロフ腺腫 3%. 5%. 頭痛、視野欠損、近位筋障害、求心性の脂肪分布、神経精神医学的症状、線条、易傷性、皮膚の菲薄化、多毛、骨減少
甲状腺刺激ホルモン TSH 糖タンパク thyrotroph 0.05 好塩基性     甲状腺刺激ホルモン分泌細胞腺腫     動悸、振戦、体重減少、不眠、過剰な排便(hyperdefecation)、発汗
卵胞刺激ホルモン FSH gonadotroph 10-15% 好塩基性   ゴナドトロピン産生腺腫   10%.    
黄体形成ホルモン LH 好塩基性        
  非機能性腺腫 非機能性腺腫 18%. 40%. 頭痛、視野欠損、下垂体不全、などmassの圧排による続発性性腺機能低下症。まれに、卵巣過剰刺激、精巣増大、またはテストステロン値の上昇、




神経性食思不振症」

  [★]

anorexia nervosa, AN
神経性食欲不振症神経性無食欲症
also see KPS. 798

概念

  • 器質的・特定の精神的疾患がないのに、拒食や過食などの食行動の異常、極端なやせ、無月経など種々の身体・精神症状をきたす病態。
  • 身体像(ボディイメージ)の障害、やせ願望や肥満恐怖などによる。

病型

  • 制限型:少食でやせを維持
  • むちゃ食い/排出型:過食しながら自己嘔吐や下剤・利尿薬の乱用でやせを維持

病因

  • 1. 遺伝的要因
  • 2. 環境要因(人格的脆弱性、生活環境、社会文化的要因)など → ストレスを適切に処理できないために発症
  • 性格:内向的、自己中心的、小心、完全癖、潔癖症など
  • 生活環境:家庭内の葛藤、学業や人間関係の悩み
  • 病態的には、心理的ストレスが大脳皮質を介して視床下部摂食中枢のコルチコトロピン放出ホルモン系を活性化することなどにより、食欲抑制や性機能障害をきたす。

疫学

  • 1980年代より増加傾向。日本の有病率は0.4-1.0%(摂食異常調査表による調査)(IMD.922)
  • 12-25歳に好発(YN.D-166)。10代後半-20代前半、15歳以下の発症例も増加傾向(IMD.922)。
  • 99%が女性(YN.D-166)。男性例は5%以下(IMD.922)

症状

  • やせ、無月経
  • 病識なし、活動性亢進、むちゃ食い/排出型の場合は自己嘔吐や下剤・利尿薬乱用の習慣化
  • 飢餓症候群
  • 生活すべてが食とやせの維持に振り回され、ついには飢餓に伴う精神症状が出現
  • 集中力・判断力の低下、抑うつ、不安、過敏性、不眠、自傷行為など

身体所見(IMD.922, YN.D-166)

低栄養だが、性ホルモンは比較的維持。
  • 低血圧、低体温、便秘、徐脈 ← 自律神経失調
  • (背中)うぶ毛密生、貧血、浮腫、肝機能障害、
  • カロチン症
  • 循環障害による皮膚色の変化や凍瘡、末梢神経麻痺
  • やせに比して乳房は比較的保たれ、腋毛・恥毛は脱落しないことが多い。

検査

  • 白血球数減少貧血、血小板減少
  • 肝機能障害、低血糖、低蛋白血症
  • (むちゃ食い/排出型)低Na・低K血症、代謝性アルカローシスや高アミラーゼ血症 ← 低K血症(循環血漿量減少 → RAA系の亢進 → アルドステロンによるKの排出)
  • 血清コレステロール値:(軽症)上昇、(重症)低下
  • 骨密度の低下
  • 甲状腺:T4:→/↑、T3:↓、reverse T3:↑(低T3症候群)。
  • 成長ホルモン:↑、インスリン様成長因子-I(IGF-I):↓  ← 末梢でIGF-Iの産生が低下、負のフィードバックにより成長ホルモンが増加
  • ACTH、コルチゾール:↑
  • 卵胞刺激ホルモン(FSH):→/↑
  • 黄体ホルモン(LH):↓
血算 ヘモグロビン 減少(貧血)
白血球 減少
リンパ球 比較的増加
生化学 Na 低Na血症(自己嘔吐・下剤使用例)
K 低Ka血症(自己嘔吐・下剤使用例)
AST 上昇
ALT 上昇
LDH 上昇
T-Cho 上昇
血糖 低下
血清学 IgG 低下(易感染性はない)
内分泌 T3 低下
reverse T3 上昇
GH
LH
FSH → or ↑
コルチゾール → or ↑

診断

診断基準(厚生省特定疾患・神経性食欲不振症調査研究班, 1990年)

  • (2) 標準体重の -20%以上のやせ
  • (3) 食行動の異常(不食、大食、隠れ食いなど)
  • (4) 体重や体型についての歪んだ認識(体重増加に対する極端な恐怖など)
  • (1) 発症年齢:30歳以下
  • (5) (女性ならば)無月経
  • (6) やせの原因と考えられる器質性疾患がない
  • やせや無月経をきたす器質性疾患:視床下部腫瘍、下垂体機能低下症、糖尿病、慢性膵炎、甲状腺機能亢進症、炎症性腸疾患、結核などの感染症、悪性腫瘍

鑑別診断

食思不振症とか錐体機能低下症の比較 IMD.923改変

  神経性食思不振症 下垂体機能低下症   ANについて
好発年齢 思春期 全年齢    
性差 女>>男 なし    
体重 著明に減少 不定    
食欲不振 高度    
食行動の異常 高頻度 なし    
精神運動異常 活発 無欲状    
月経異常 あり(体重減少に先行) あり    
産毛の増加   あり なし?    
恥毛腋毛脱落 なし あり   LH, FSHが少しは存在するため。
乳腺萎縮 軽度
やせに比して乳房は保たれる
著明  
下垂体機能 GH 正常~高値 低値   IGF-I低値
ACTH 正常~高値 低値    
LH, FSH 低値 低値    
TSH 正常 低値    
甲状腺機能 低T3症候群 機能低下   T4正常、reverse T3上昇
副腎皮質機能 正常
(コルチゾール高値例あり)
機能低下
(コルチゾール低値)
   
頭部CT・MRI 異常なし 異常例有り
(下垂体腫瘍, empty sellaなど)
   
症状 背部のうぶ毛の増加、便秘
低血圧徐脈下腿浮腫
循環障害による皮膚色の変化や
凍瘡末梢神経麻痺
カロチン症など
     
神経性食思不振症では成長ホルモンと糖質コルチコイドの上昇、末梢の甲状腺ホルモンの異常(reverse T3↑のこと?)、インスリン分泌の異常が認められることがある。(参考6)  ← 甲状腺、副腎機能は正常と言い切っている書物もあるが、、、

治療

  • 医師と患者の信頼関係が重要。体重増加を受け入れてもらう
  • 栄養療法:少量・低エネルギー食より開始。栄養不良が著しい場合には静脈栄養/経腸栄養
  • 心理社会的療法(認知行動療法)

予後

  • 改善50%、不変25%、悪化25%、死亡率5-8%(YN.D-167) ← 過食性食思不振症に比して予後が悪い

参考

  • 1. 思春期やせ症
[display]http://www.aiiku.or.jp/aiiku/jigyo/contents/kaisetsu/ks0712/ks0712_4.pdf
  • 5. [charged] Patient information: Anorexia nervosa (TheBasics) - uptodate [1]
  • 6. [charged] 成人における神経性食思不振症:診断、随伴する臨床的特徴、および評価 - uptodate [2]
  • 7. [charged] 成人における神経性食思不振症:合併症の評価およびこれらの合併症管理のための入院基準 - uptodate [3]
  • 8. [charged] 成人における神経性食思不振症:薬物療法 - uptodate [4]
  • 9. [charged] 成人および思春期における神経性食思不振症:再栄養症候群 - uptodate [5]
  • 10. [charged] 成人および思春期における神経性食思不振症:内科的合併症およびその管理 - uptodate [6]
  • 11. [charged] 摂食障害:疫学、病因、および臨床的特徴の概要 - uptodate [7]
  • 12. [charged] 摂食障害:治療および転帰 - uptodate [8]




試験」

  [★]

examinationtesttestingassessmenttrialexamexamine
アセスメント計測検査検定試み査定試行調べる診断治験調査テスト判定評価検討影響評価実験デザイン研究デザインデータ品質対応群スコアリング法

循環器

  • ヴァルサルヴァ試験 Valsalva試験:行きこらえをさせる方法。胸腔内圧が上昇して静脈還流量が減少する。また、左心室の大きさが減少する。HOCMでは駆出路が閉塞しやすくなり、胸骨左縁下部の雑音が増強する。

消化吸収試験

  • 脂肪
  • 蛋白
  • ビタミンB12

肝臓異物排泄能

カルシウム

ビタミン

  • ビタミンB12欠乏

血液

  • ショ糖溶血試験:(方法)等張ショ糖液に血液を加える。(検査)溶血の存在。低イオン強度では補体の赤血球に対する結合性が増し、発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては溶血をきたす。スクリーニング検査として用いられ、確定診断のためにはハム試験を行う。
  • ハム試験 Ham試験:(方法)洗浄赤血球に塩酸を加え、弱酸性(pH6.5-7.0)条件にする。(検査)溶血の存在。発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては弱酸性条件で補体に対する感受性が亢進するため


産婦人科

内分泌

  • 絶食試験 絶食負荷試験:(処置)48時間絶食、(観察)低血糖、高インスリン血症:インスリノーマでは48時間の絶食で低血糖、高インスリン血症を生じる
  • 水制限試験
  • 水負荷試験 = 水試験:(処置)水投与、(検査)尿浸透圧、尿量、血中ADH、
  • 過塩素酸塩放出試験:(投与)123I過塩素酸塩、(検査)甲状腺シンチによる甲状腺の123I摂取率:橋本病先天性甲状腺機能低下症。甲状腺のヨードの有機化障害の有無を検査する甲状腺核医学検査法。過塩素酸塩は甲状腺から有機化されていないヨードを追い出すので(サイログロブリンに取り込まれていないヨード)、本試験は有機化障害をきたす疾患の検査となる。

視床下部-下垂体-糖質コルチコイド

高血圧

  • 立位フロセミド負荷試験:(投与)フロセミド、(検査)血漿レニン濃度:フロセミドでhypovolemicとし歩行負荷で交感神経を興奮させレニンの分泌を促す。原発性アルドステロン症の場合、レニン高値のまま無反応。

膵臓

膵外分泌機能

  • BT-PABA試験, PABA排泄試験, PFD試験
  • セクレチン試験:(投与)セクレチン、(検査)十二指腸液:分泌量、総アミラーゼ量、最高重炭酸塩濃度を測定。最高重炭酸塩濃度を含む2項目以上の低下で慢性膵炎が確定診断される。
  • 消化吸収試験
  • 便中エラスターゼ1定量、便中キモトリプシン定量

腎臓

ガストリノーマ

感染症



クッシング症候群」

  [★]

Cushing syndrome, Cushing's syndrome
(国試)Cushing症候群
アジソン病糖質コルチコイド、発症前クッシング症候群
  • first aid step1 2006 p.253,259,296
糖質ステロイドの分泌過剰 ⇔ アジソン病

概念

  • 糖質コルチコイドの分泌が過剰であるために引き起こされる症候群
  • 副腎皮質の腺腫・癌、原発性副腎皮質結節性過形成、異所性ACTH産生腫瘍、下垂体過形成、下垂体腺腫(クッシング病)に分類される。

疫学

  • 成人女性に多い(男:女=1:3-4。30-50歳代)
  • 平成9年度の全国調査では年間発生数は 100-160例程度
  • Cushing病:35.8%
  • 副腎皮質腺腫: 47.1%
  • 異所性ACTH産生腫瘍:3.6%

病因

鑑別診断

LAB.713改変

ACTH依存性 疾患 血漿ACTH 尿中17-OHCS 尿中17-KS デキサメタゾン抑制試験 メチラポン負荷試験
少量 8mg
依存 クッシング病
(下垂体型)
↑/- や↑ 抑制無し 抑制 ++
依存 異所性ACTH産生腫瘍 ↑↑↑ ↑↑ 抑制無し 抑制無し
非依存 副腎腫瘍 副腎腺腫 ↑/- 抑制無し 抑制無し
副腎癌 ↑↑
非依存 原発性副腎過形成 抑制無し 抑制無し

IMD.956

ACTH依存性 疾患 血漿ACTH 尿中17-OHCS 尿中17-KS デキサメタゾン抑制試験 メチラポン負荷試験 CRH試験
少量 8mg
依存 クッシング病
(下垂体型)
↑/- や↑ 抑制無し 抑制 ++ ++
非依存 副腎腺腫 ↓/- 抑制無し 抑制無し
副腎癌 ↑↑ 抑制無し 抑制無し
依存 異所性ACTH産生腫瘍 ↑↑ ↑↑ 抑制無し 抑制無し

病態生理

  • 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
  • コルチゾールの過剰による特徴的な脂肪沈着
  • 2. 皮膚線条、皮下出血、
  • 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化。また、急激な肥満により皮膚の成長が追いつかず皮膚が引き延ばされるため?
  • 3. 浮腫
  • 4. 皮膚の菲薄化 、創傷治癒の遅延、皮膚の易感染性
  • 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化
  • 5. ざ瘡、多毛、
  • 副腎からのアンドロゲンの過剰分泌
  • 6. 高血圧
  • グルココルチコイドのミネラルコルチコイド作用や血管への直接作用
  • 7. 耐糖能低下、糖尿病
  • 肝臓における蛋白の異化亢進→アミノ酸からの糖新生亢進→血糖上昇。末梢組織でのインスリン抵抗性が上昇。
  • 8. (近位筋の)筋力低下
  • 蛋白異化作用亢進の結果、筋肉の異化が亢進する
  • 9. 月経異常(無月経)
  • 副腎からのアンドロゲンの過剰分泌
  • 10. 骨折や骨粗鬆症。
  • コルチゾールの過剰による骨形成の抑制・骨吸収の促進・腸管からのCa吸収抑制、尿中Ca排泄促進(尿路結石の原因になることがあるらしい)
  • 11. 精神症状
  • 12. 成長障害(成長遅延)
  • 13. 免疫抑制

症状

  • 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
  • 2. 皮膚線条、皮下出血、ざ瘡、多毛、浮腫、皮膚の菲薄化
  • 3. 高血圧
  • 4. 耐糖能低下、糖尿病
  • 5. (近位筋の)筋力低下
  • 6. 月経異常(無月経)
  • 7. 骨折や骨粗鬆症
  • 8. 精神症状:うつ、lethargy
  • 9. 成長障害
  • 10. 免疫抑制
  • 11. 成長遅延
  • 12. 多毛、挫創

鑑別に有用な小児におけるクッシング症候群の症状

診断

検査

血液検査

白血球 白血球増多症
好中球  
好酸球  
リンパ球  
Na  
K 3.5mEq/L以下 ← 低カリウム血症
血糖 高値 ← 耐糖能異常
血漿ACTH 高値 (Cushing病、異所性ACTH産生腫瘍)、それ以外は低値
血清コルチゾール 増加 日中の変動無し
総コレステロール 高コレステロール血症
  • 電解質異常:低カリウム血症 → アルカローシス (低カリウム血症により尿細管からのH+が増加(QB.D-357)???)

尿検査

治療

  • 下垂体腺腫:腺腫:摘除
  • 副腎腺腫・癌:
  • 異所性ACTH産生腫瘍:腫瘍摘除
  • 手術不能例・俯瞰全摘出例・再発例では放射線療法,薬物療法

択する.

予後

予防

"http://meddic.jp/ACTH" より作成


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