高アンモニア血症

出典: meddic

hyperammonemia
アンモニアアンモニア血症

分類

原因

  • 産生増加
  • 出血
  • 排泄低下
  • アンモニア代謝経路の酵素の異常
  • 門脈と体循環のシャント

増悪させる要因

  • 横紋筋量の減少:アンモニアは肝臓でオルニチン回路により解毒される他、横紋筋にてグルタミン酸+アンモニア→グルタミンを合成することで解毒している(HIM.1924)。肝疾患を有している患者では筋肉量が落ちている患者が多く、この病態を加速させる。



和文文献

  • 高アンモニア血症 (特集 実地臨床に役立つ先天代謝異常症の知識) -- (急性期症状に対する治療のポイント)
  • 村山 圭,鶴岡 智子
  • 小児科診療 76(1), 59-64, 2013-01-00
  • NAID 40019529670
  • 有機酸代謝異常症 (特集 実地臨床に役立つ先天代謝異常症の知識) -- (専門医に確定診断を依頼するポイント)

関連リンク

栄養・生化学辞典 高アンモニア血症の用語解説 - 血液のアンモニア濃度が異常に高い状態.肝臓の疾患,遺伝的な尿素サイクルの異常,その他諸種の原因で起こる.
高アンモニア血症治療薬は、体なのアンモニア量を減らすお薬です。アンモニアが脳へ移行すると、ボーっとするなどの肝性脳症の症状が出てきます。高アンモニア血症治療薬で代表的なお薬は、ラクツロース(ラクツロース)です。
1)高アンモニア対策 便秘・電解質異常などの誘因を除き、低蛋白食(1日40g以下)とします。二糖類などの内服で、腸内pHを下げ、アンモニア産生菌を減らすとともに、排便を促進させ、アンモニアの腸管内吸収を阻害させます。

関連画像

おわりに高Ca血症高アンモニア1.jpgOTC欠損による高アンモニア血症 性脳症・難治性高アンモニア血


★リンクテーブル★
国試過去問096D031」「104I079」「086B061
リンク元新生児痙攣」「先天性高アンモニア血症
拡張検索高アンモニア血症II型」「高オルニチン血症-高ホモシトルリン血症-高アンモニア血症症候群」「高アンモニア血症I型
関連記事アンモニア」「」「アンモニア血症

096D031」

  [★]

  • 39歳の男性。朝食前に強いめまいがあり来院した。
  • 6か月前から食事前になると動悸とめまいとを感じていた。最近、食欲は亢進気味で肥満の傾向がある。
  • 身長165cm、体重70kg。眼瞼結膜に貧血を認めない。血液所見:赤血球445万、Hb14.5g/dl、Ht43%、白血球6,300、血小板21万。
  • 血清生化学所見:空腹時血糖46mg/dl、総蛋白7.4g/dl、アルブミン4.5g/dl、AST(GOT)118単位(基準40以下)、ALT(GPT)35単位(基準35以下)。
  • 免疫学所見:AFP11ng/ml(基準20以下)、CEA1.6ng/ml(基準5以下)、CA19-9 6U/ml (基準37以下)。腹腔動脈造影写真を以下に示す。
  • 予想される病態はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 096D030]←[国試_096]→[096D032

104I079」

  [★]

  • 63歳の男性。意識障害のため搬入された。10年前から下腿浮腫を認める。意識は混濁。腹部造影CT(別冊No.25)を別に示す。
  • 意識障害の原因として最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 104I078]←[国試_104]→[104I080

086B061」

  [★]

  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

新生児痙攣」

  [★]

convulsion of the newborn, neonatal seizure
(国試)新生児けいれん
痙攣

疫学

  • 出生児の1/500~1/125。
  • 正期産児で0.2%ないし0.4-0.6%。(出典不明)
  • 低出生体重児、早産児、糖尿病母体胎児、遷延分娩、難産児に多い。(SPE.620)

病因

SPE.83 YN.D-144
  • 血管病変:頭蓋内出血、脳梗塞、脳室内出血
  • 感染症:脳炎、髄膜炎、敗血症
  • 薬物・毒物中毒:低酸素性虚血性脳症(周産期仮死)?、核黄疸、麻薬、抗痙攣薬
  • 先天性:中枢神経奇形
  • 内分泌:低血糖(←多血症)、低カルシウム血症低マグネシウム血症低ナトリウム血症高アンモニア血症、アミノ酸代謝異常、有機酸代謝異常

症状

  • 痙攣:焦点性、多少天性、全身強直、強直間代痙攣、局在性筋痙攣、秘計錬成無呼吸、チアノーゼ (SPE.620)
  • 新生児に独特の発作型がある:眼振・異常眼球運動、吸啜・舌挺出動作(口をもぐもぐさせるような動作)、ボート漕ぎ様・ペダル漕ぎ様動作

治療

国試



先天性高アンモニア血症」

  [★]

高アンモニア血症

高アンモニア血症II型」

  [★]

hyperammonemiatype II
オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症

高オルニチン血症-高ホモシトルリン血症-高アンモニア血症症候群」

  [★]

hyperornithinemia-hyperhomocitrullinemia-hyperammonemias yndrome
HHH症候群

高アンモニア血症I型」

  [★]

hyperammonemiatype I
カルバモイルリン酸シンターゼI欠損症

アンモニア」

  [★]

ammonia
NH3
オルニチン回路

化学的性質

NH4+(aq) → NH3(aq) + H+
  • pKa=9.25

生体内でのアンモニア

  • pH 7.4の環境下ではアンモニアはNH4+(aq)として存在しているものが多い。

産生部位

  • 腸管:腸内細菌による産生(蛋白質・アミノ酸の分解)、ウレアーゼ産生菌からの産生
  • 筋肉:末梢組織で発生したアンモニア + (キャリアーとしての)グルタミン酸 → グルタミン。血行性に腎臓に移動し、アンモニアに戻され、オルニチン回路に入る。
  • 腎臓:血行性に運ばれた or 原尿として排泄されたグルタミンを材料としてアンモニアが産生されそのまま尿として排泄
  • 肝臓:アミノ酸の分解によるアンモニア産生

産生系路

排泄

  • 肝臓ミトコンドリアでアンモニアと重炭酸イオン、さらにATPよりカルバモイルリン酸が産生され、これとオルチニンが反応してシトルリンとなり、オルニチン回路に入る。ここで、尿素が産生され、血行性に腎臓に輸送され、尿として排泄される。
  • 近位尿細管に存在する上皮細胞内でグルタミンからアンモニアが生成される。アンモニアは分泌されたH+と結合してNH4+のかたちで尿中に排泄される(SP.812)


血中アンモニア濃度を下げる治療

  • ラクツロース、非吸収性抗菌薬(カナマイシン、ネオマイシン)、蛋白摂取制限

臨床検査

基準範囲

  • 血漿アンモニアN 12-66ug/dl
  • 血漿アンモニア 15-80ug/dl

異常値をきたす疾患

LAB.509
  • 先天性
  • 尿酸サイクル酵素欠損症
  • 高オルチニン血症
  • 成人発症シトルリン血症
  • 後天性
  • 重症肝疾患:劇症観念、重症肝硬変、進行肝癌
  • 門脈圧亢進症:肝硬変、特発性門脈圧亢進症、肝外門脈閉塞症、原発性胆汁性肝硬変、日本住血吸虫症、バッド・キアリ症候群
  • その他:尿毒症、ショック、ライ症侯群
  • 薬物:バルプロ酸ナトリウム、鎮静薬など

測定上の注意

LAB.509,510
  • 赤血球と血漿のアンモニア含有比は2.8:1であり、溶血時や血液放置時には正誤差となりうる
  • 放置:血液からCO2が失われるにつれて、蛋白や非アンモニアN化合物からアンモニアが生成する。
 → 凝固剤を用いて採血した場合は直ちに氷冷して血漿分離し、30分以内に測定する!



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

アンモニア血症」

  [★]

ammoniemia, ammoniemia
アンモニア




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