遺伝性出血性毛細血管拡張症

出典: meddic

hereditary hemorrhagic telangiectasiaHHT
遺伝性出血性末梢血管拡張症

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和文文献

  • 脳幹梗塞を発症した肺動静脈瘻を伴う遺伝性出血性毛細血管拡張症の1例
  • 荷見 博樹,原 光彦,中空 真二郎,山本 康仁,藤田 之彦
  • 日本小児科学会雑誌 114(10), 1582-1587, 2010-10-01
  • NAID 10027478184
  • 高齢で門脈大循環短絡脳症を発症した遺伝性出血性毛細血管拡張症の1女性例
  • 福永 真実,藤木 亮輔,三田 洋,加藤 彰,由村 健夫
  • 臨床神経学 49(5), 271-274, 2009-05-01
  • NAID 10024899524

関連リンク

遺伝性出血性毛細血管拡張症. Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) Osler -Weber-Rendu disease 遺伝性出血性毛細血管拡張症 (HHTと略します)は、全身の 血管に異常が起こり、出血傾向の出る常染色体優性の遺伝性疾患です.つまり、症状 ...

関連画像

毛細血管拡張症粘膜出血 (鼻出血、 口腔出血 毛細血管拡張症、赤ら顔 遺伝性出血性毛細血管拡張症Telangiectasia 遺伝性 出血 性 毛細血管 拡張


★リンクテーブル★
先読みhereditary hemorrhagic telangiectasia
国試過去問080C020
リンク元神経皮膚症候群」「出血傾向、血友病」「オスラー病」「遺伝性出血性末梢血管拡張症」「HHT
関連記事血管」「拡張」「毛細血管」「遺伝」「遺伝性

hereditary hemorrhagic telangiectasia」

  [★] オスラー・ウェーバー・ランデュ病遺伝性出血性毛細血管拡張

080C020」

  [★]

  • 適切な組み合わせ、3つ。

神経皮膚症候群」

  [★]

neurocutaneous syndromeneurocutaneous disorder
母斑症 phakomatosis
  • 外胚葉異常により皮膚母斑や神経腫瘍を生じる先天性疾患



出血傾向、血友病」

  [★]

一次止血異常
血小板減少
産生機構の異常
巨核球低形成
先天性
ファンコーニ貧血
先天性造血障害
メイ・ヘグリン異常
後天性
再生不良性貧血
無巨核芽球性血小板減少症
急性白血病
骨髄癌腫症
放射線障害
抗癌薬投与
無効造血
巨赤芽球性貧血
骨髄異形成症候群
血小板寿命の短縮(後天性)
免疫学的機序
特発性血小板減少性紫斑病
膠原病の合併症
薬剤アレルギー
血栓性血小板減少性紫斑病
その他
人工弁
人工血管
分布異常
脾腫(後天性)
希釈
大量赤血球輸血
血小板機能異常
先天性
血小板無力症
ベルナール・スーリエ症候群
放出異常
その他
フォンウィルブランド病
二次止血異常
血液凝固異常
凝固因子産生の異常
先天性
血友病
その他の先天性凝固因子異常症
凝固因子消費の亢進(後天性)
播種性血管内凝固(DIC)
後天性凝固因子インヒビター
後天性血友病
フォンウィルブランド病
線溶の亢進
先天性
α2プラスミンインヒビター欠乏症
プラスミノゲンアクティベーターインヒビター欠乏症
後天性
一次線溶亢進
急性骨髄球性白血病によるDIC
動脈瘤によるDIC
血管の異常
先天性
遺伝性出血性毛細血管拡張症:オスラー・ウェバー・ランデュ病
エーラス・ダンロス症候群 Ehlers-Danlos syndrome, EDS
後天性
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病


オスラー病」

  [★]

Osler's disease, Osler disease
Osler病、telangiectasis hereditaria haemorrhagica
遺伝性出血性毛細血管拡張症遺伝性出血性毛細血管拡張Osler hemorrhagic telangiectasia syndrome




Osler病真性多血症 polycythemia vera


遺伝性出血性末梢血管拡張症」

  [★]

hereditary hemorrhagic telangiectasia
遺伝性出血性毛細血管拡張症

HHT」

  [★]

  • 遺伝性出血性毛細血管拡張症
hereditary hemorrhagic telangiectasia


血管」

  [★]

blood vessel, blood vessels
  • 図:M.28

構造

  • 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
  • 基底板
  • 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer):疎性結合組織、縦走平滑筋
  • 内弾性板
  • 結合組織に移行

動脈 内膜 中膜 外膜
弾性血管 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
不完全な内弾性板
40-70層の有窓性弾性板
弾性板の間に存在する平滑筋細胞
薄い弾性板
外半分には脈管栄養細胞が分布
線維・弾性結合組織
脈管栄養血管
リンパ管
神経細胞
筋性動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
厚い内弾性板
40層に及ぶ平滑筋細胞層
厚い外弾性板
薄い線維・弾性結合組織
脈管栄養血管は著明でない
リンパ管
神経線維
細動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層:目立たない
内弾性板はなく、弾性線維がある
1-2層の平滑筋細胞 疎性結合組織
神経線維

分類



拡張」

  [★]

dilationdilatationenlargementextensiondilatedistendenlargeextenddilated
延ばす延長及ぶ拡大散大伸長伸展増大怒張伸びる広がる膨張拡張型伸び伸張

毛細血管」

  [★]

capillary (Z), blood capillary
vas capillare
毛細管







毛細血管の分類 (HIS.223)


遺伝」

  [★]

heredity, inheritance
氏か育ちか
遺伝子遺伝性疾患遺伝形式
  • 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。


遺伝性」

  [★]

inheritable characterinheritedhereditaryheritableinheritable
遺伝遺伝的




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