運動失調

出典: meddic

ataxia
協調運動障害 incoordination
[[]]

定義

  • 筋の麻痺などがないにもかかわらず、協調運動が障害されるために運動がうまく行えないこと

分類

部位

  • 1. 深部感覚障害(脊髄後索型、脊髄後索性)(脊髄性失調)
  • 深部感覚の伝導路の障害
  • 2. 小脳性運動失調(小脳失調)
  • 小脳、および小脳への入力系および出力系の障害による協調運動障害。
ex. dentatorubrothalamic tract
  • 3. 前庭迷路系の障害(前庭性失調)
  • 起立や歩行に対する平衡障害が中心で、四肢の運動は障害されない。
  • 4. 前頭葉性失調

情報の伝達方向

  • 1. 小脳の求心路(末梢神経から脊髄後索、前庭迷路系)
  • 2. 小脳
  • 3. 小脳からの遠心路

小脳性運動失調と脊髄性運動失調の鑑別

  小脳性運動失調 脊髄性運動失調
深部感覚障害
Romberg徴候
ジスメトリー 最後には目標物に達する  
振戦 企図振戦 粗大振戦
歩行 酩酊様歩行 踵打歩行
言語障害 構音障害
眼振



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/07/06 19:08:44」(JST)

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和文文献

  • 症例から見る・診る神経疾患--はずしてはいけない神経疾患(7)若齢時に痙攣・運動失調を引き起こす頭部疾患の鑑別
  • 症例から見る・診る神経疾患--はずしてはいけない神経疾患(6)若齢時に痙攣・運動失調を引き起こす頭部疾患の鑑別
  • 運動失調 (日常診療でよくみる症状・病態--診断の指針・治療の指針) -- (精神・神経関連症候)
  • 大成 圭子,辻 貞俊
  • 綜合臨床 60(-), 1269-1272, 2011-05
  • NAID 40018860276
  • 小脳性運動失調症に対する複合的装着療法の臨床的効果とその長期経過について
  • 酒井 浩
  • 作業療法ジャーナル 45(4), 363-370, 2011-04
  • NAID 40018732186

関連リンク

正常な随意運動は大脳皮質運動領から遠心性運動路、錐体路、末梢神経、さらに筋肉 、運動器までのいずれかが損なわれた状態では遂行されない。脳卒中後の片麻痺 による筋トーヌス(骨格筋が常に保持する一定の緊張度) ...
運動失調 ataxiaとは、語源的に a + taxia (motion disturbance) "動作の障害"という 意味であり、主に、四肢、体幹の動作の調節障害を指す。転じて、出力系一般の調節 障害を指す場合もある。感覚機能に対して、失調という用語を使用する場合があるが、 ...

関連画像

運動失調の特徴運動失調四肢の小脳性運動失調症の構成 系 障害 に よる 運動失調  脊髄小脳変性症による運動失調運動失調の特徴運動失調


★リンクテーブル★
先読みincoordination」「協調運動障害
国試過去問105D015」「103C013」「101B079」「081B058」「088B073
リンク元低マグネシウム血症」「ハンチントン病」「シクロホスファミド」「フリードライヒ運動失調症」「体幹運動失調
拡張検索運動失調不全片麻痺」「遺伝性脊髄性運動失調症」「運動失調性構音障害」「遺伝性運動失調症
関連記事失調

incoordination」

  [★]

  • n.
appendicular ataxiaataxiadyssynergialack of coordinationlimb ataxiamotor ataxiasensory ataxiatruncal ataxia

WordNet   license wordnet

「a lack of coordination of movements」

協調運動障害」

  [★]

incoordinationlack of coordination
協調不能協調不全
incoordination


105D015」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 105D014]←[国試_105]→[105D016

103C013」

  [★]

  • 脊髄病変の高位診断で髄節障害を判定する指標として重要なのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 103C012]←[国試_103]→[103C014

101B079」

  [★]

  • 大脳皮質の障害に特徴的な症候はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 101B078]←[国試_101]→[101B080

081B058」

  [★]

  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

088B073」

  [★]

  • Parkinson病に対するL-Dopa治療の副作用はどれか?3つ

低マグネシウム血症」

  [★]

hypomagnesemia
マグネシウム高マグネシウム血症電解質異常

定義

  • 血清中のマグネシウム値低下による症状。
  • 正常範囲以下(1.5mg/dl以下)となった病態  正常範囲は 1.5-2.3 mg/dl

病因

  • 食事摂取量不足
  • 消化管(腸管)からの吸収障害:飢餓状態嘔吐、長期の胃腸液吸引、吸収不良症候群*、急性膵炎*、肝硬変
  • 腎からの排泄増加
  • 体内分布異常


病態生理

症状

  • 神経筋機能の異常:テタニー振戦てんかん発作筋脱力、運動失行、眼振めまい感情鈍麻、うつ、易刺激性、譫妄(delirium)、精神症状 (HIM.2373)
  • 心血管系:不整脈(洞性頻脈、上室性頻拍、心室性不整脈)、PR/QT延長、T波平坦化/陰性T波、ST straightening (HIM.2373)
  • 電解質:低カルシウム血症低カリウム血症 ← 個別に治療しても無駄。マグネシウムを補正する必要がある。1,25(OH)2Dの産生を阻害、細胞にPTHへの耐性をもたせ、さらに<1mg/dLではPTHの分泌を阻害する。 (HIM.2373) また、低マグネシウム血症では尿細管でのカリウム再吸収が低下するらしい。
  • その他:ジギタリス毒性上昇(MgはATPaseの補酵素だからね)

低マグネシウム血症と高マグネシウム血症の比較

低Mg血症、Mg欠乏症 高Mg血症
神経・筋肉 クボステック徴候トルソー徴候テタニー痙攣、筋肉振戦、筋力低下易疲労性アテトーゼ様運動舞踏病様運動眼振めまい運動失調 深部反射低下・消失、瞳孔拡大、平滑筋麻痺、呼吸筋抑制
精神 抑うつ、無欲、著明な不安、興奮 錯乱昏迷
心血管 頻脈、不整脈 PR/QT時間延長、T波平低化、T波拡大、ジギタリス作用増強 徐脈起立性低血圧、心室内伝導障害、PR/QRS/QT時間延長、心停止
消化器 食欲不振嚥下困難 嘔気嘔吐
その他 貧血 皮膚潮紅、末梢温暖


検査

心電図

HIM.2373
  • PR延長
  • QT延長
  • T波:平坦/陰転
  • ST:平坦

合併症


ハンチントン病」

  [★]

Huntington disease
ハンチントン舞踏病 Huntington chorea Huntington's chorea
錐体外路症候群大脳基底核疾患

概念

疫学

  • (有病率?)欧米では4-8/10万人、日本では1/10万人 (HBN.971)
  • 発病する家系の20-50歳で発症。(他の文献では30-40歳代)
  • 25-45歳で発症。有病率は2-8人/10万人。(HIM.2561)

病因

  • 第4染色体短腕(4p15)に座乗するハンチントン遺伝子のエキソンに存在するCAGリピートの異常反復。正常では7~34回。ハンチントン病では36回以上

遺伝

病理

  • 線条体(特に尾状核)・大脳皮質(特に前頭葉・側頭葉)の萎縮  →  尾状核の萎縮は不随意運動大脳皮質の萎縮は認知症に繋がるのであろう
  • 小型のニューロンの脱落が大型のニューロンに先行している。GABA作動性ニューロンの脱落が顕著である。線維性のグリオーシスが他の疾患で見られるニューロン脱落後のそれよりも顕著。線条体の変性とmotor symptomsの間には相関が見られる。皮質や線条体ニューロンでは核内にユビキチン化されたハンチントン蛋白の封入体が認められる。(BPT.895)

症状

診断

  • リピート数の異常伸長


検査

CT

  • 側脳室の外側に存在する尾状核の萎縮により側脳室の拡大が認められる。


MRI

  • FLAIRでは尾状核と被殻に異常な高信号が認められる。


治療

HIM.2562

予後

  • 発症後10-20年で感染症、窒息(嚥下困難)で死亡する(YN.J-122)

参考

  • 1. CT
[display]http://www.mypacs.net/cases/HUNTINGTONS-DISEASE-12726430.html
  • 2. ハンチントン病 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/318
  • 3. 認定基準 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/092_s.pdf



シクロホスファミド」

  [★]

cyclophosphamide, CPA CPM
cyclophosphamidum
Cytoxan, Neosarエンドキサン
  • first aid step1 2006 p.207,257,309,324,326,386
  • アルキル化薬


特徴

  • プロドラッグであり、肝臓で加水分解を受けて薬効を及ぼす

構造

作用機序

薬理作用

抗菌スペクトル

動態

適応

  • non-Hodgkin’s lymphoma, breast and ovarian carcinomas
  • immunosuppressants

注意

禁忌

副作用

  • 出血性膀胱炎、骨髄抑制
  • myelosuppression; hemorrhagic cystitis, which can be partially prevented with mesna

副作用(再評価結果より)

  • 再評価結果時の自覚的並びに他覚的症状緩和における安全性評価対象例5021例(経口投与を含む)中,主なものは,白血球減少1903例(37.90%),悪心嘔吐1041例(20.73%),脱毛1221例(24.32%)等であった。また,急性白血病等の造血幹細胞移植の前治療における本剤の第2相臨床試験の安全性評価対象例67例中,主なものは悪心嘔吐61例(91%),下痢口内炎各42例(各63%),脱毛38例(57%)であった。

重大な副作用

再評価結果における安全性評価例の集計

種類頻度 5%以上 5%未満 頻度不明
肝臓   肝機能異常,黄疸 コリンエステラーゼ低下
腎臓   蛋白尿浮腫 食欲不振味覚異常,胸やけ,おくび腹部膨満感
消化器 悪心嘔吐 口渇潰瘍性口内炎腹痛便秘下痢  
過敏症   発疹  
皮膚 脱毛 皮膚炎,色素沈着,爪の変形・変色  
精神神経系   頭痛眩暈不眠運動失調 倦怠感
呼吸器     肺水腫
循環器   心電図異常,心悸亢進低血圧  
内分泌系   副腎皮質機能不全 甲状腺機能亢進
性腺   無月経 無精子症卵巣機能不全
その他   発熱,注射時熱感,局所痛CKCPK上昇 創傷の治癒遅延,高血糖

添付文書

  • 注射用エンドキサン100mg/注射用エンドキサン500mg
http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/4211401D1033_1_10/4211401D1033_1_10?view=body



フリードライヒ運動失調症」

  [★]

Friedreich's ataxia Friedreich ataxia FA
フリードライヒ失調症, Friedreich運動失調症, Friedreich失調症,Friedreich病, フリードライヒ病 Friedreich disease遺伝性脊髄性運動失調症 hereditary spinal ataxia
脊髄小脳変性症

概念

病因

  • FRDA(9q13)のfrataxin遺伝子におけるGAAリピートの増加あるいは点変異。

疫学

  • 7-15歳発病が多い

遺伝形式

病理

  • 脊髄と小脳を中心とした変性
  • (1)脊髄後角、(2)脊髄小脳路、(3)錐体路の変性、(4)後根神経節、後根、末梢神経
  • 後索、皮質脊髄路、脊髄小脳路に変性 (BET.335)

症状

下肢優位の後索症状、後根障害による反射消失
Babinski徴候、構音障害、知能障害、拡張型心筋症、足変形、脊柱側彎が高率に見られる。(BET.244)
  • 初発症状:深部覚障害による失調性歩行。四肢末梢の筋萎縮、深部知覚障害(振動覚減弱)
  • 慢性・進行性・左右対称性
  • 運動失調は下肢から上肢に進展。運動失調は脊髄性に小脳性が加わってくる。
  • 下肢の運動失調 → 足の変形 → 上肢の運動失調 → 失調性構音障害、眼振(YN.J-127)
  • 2. 末梢神経障害: 後根の障害による。反射弓が障害されるので反射が消失する ex. 膝蓋腱反射の消失
  • 3. 錐体路の障害: 原始反射出現。腱反射亢進
  • 4. そのほか、心筋障害、糖尿病、知能低下、眼振、視神経萎縮、骨格の変形

検査

診断

治療

予後

  • 緩徐に進行し20-25歳で運動不能(YN.J-127)

予防

参考

  • 1.
[display]http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s7/s7431.htm



体幹運動失調」

  [★]

truncal ataxia
運動失調協調不能協調障害感覚性運動失調四肢失調協調不全運動失調症
体軸筋協働収縮不能静的立位時運動失調平衡障害

定義

  • 体幹部の運動失調



運動失調不全片麻痺」

  [★]

ataxic hemiparesis
同側性失調性麻痺 homolateral ataxia and crural paresis
構音障害・手不器用症候群



遺伝性脊髄性運動失調症」

  [★]

hereditary spinal ataxia, spinal heredoataxia
フリードライヒ病


運動失調性構音障害」

  [★]

ataxic dysarthria。 (ataxic speechも同じ?)
[[]]


遺伝性運動失調症」

  [★]

hereditary ataxia
脊髄小脳変性症



失調」

  [★]

ataxia
運動失調失禁 incontinenceincontinent失調症

概念

  • loss of coordination of the muscles
  • 円滑に行われるべき運動行為が円滑に行えない状態





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