軟骨肉腫

出典: meddic

chondrosarcoma
軟骨骨腫瘍


疫学

  • 成人~老人、30-50歳に多い。
  • 男性に多い(男女比=2:1)
  • 原発性悪性骨腫瘍の中では2,3番目に多い(骨肉腫軟骨肉腫骨髄腫)

分類

好発部位

  • 大腿近位、骨盤、肋骨、上腕骨近位が70% (SOR.323)

検査

  • 単純X線写真:境界不明瞭な当量帽、膨隆性骨は改造、内部斑紋状、ポップコーン様石灰化
  • MRI:(T1)高信号/低信号混在。(T2)硝子様軟骨組織が高信号
  • CT:軟組織への浸潤、石灰化
  • 99mTcシンチ:集積像

治療

  • 分化型:患肢を温存した広範囲切除術
  • 未分化型:患肢の離断・切断術
  • 極めて未分化:骨肉腫に準じた化学療法

参考

  • 1. [charged] Chondrosarcoma - uptodate [1]
  • 2. Chondrosarcoma of the Bone
[display]http://sarcomahelp.org/chondrosarcoma.html
  • 3. Conventional Chondrosarcoma, Juxtacortical, Periosteal or Peripheral
[display]http://www.orthopaedia.com/display/PORT/Conventional%2BChondrosarcoma,%2BJuxtacortical,%2BPeriosteal%2Bor%2BPeripheral
  • 4. wiki en
  • [display]http://en.wikipedia.org/wiki/Chondrosarcoma




UpToDate Contents

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和文文献

  • 顔面神経麻痺で発症した側頭骨軟骨肉腫の2症例
  • 勝見 さち代,江崎 伸一,山野 耕嗣,渡邉 暢浩,村上 信五
  • Facial nerve research 30, 146-149, 2011-12-20
  • NAID 10027668029
  • Secondary gliosarcomaの臨床病理学的検討
  • 伊東 民雄,尾崎 義丸,佐藤 憲市,及川 光照,中村 博彦,田中 伸哉,谷野 美智枝,長嶋 和郎
  • 脳神経外科ジャーナル 20(4), 289-298, 2011-04-20
  • … の再発後よりSGSになったのが2例で,初回再発時よりSGSになったのが1例であった.再発時SGSになるまでの期間は平均13カ月で,SGS後の生存期間は平均6.7カ月,全生存期間は平均19.7カ月であった.病理学的には,1例は軟骨肉腫,2例は線維肉腫成分を有していた.臨床的には線維肉腫成分をもつSGS2例は,肉腫成分が頭皮下・頭蓋外へ進展する傾向を示した.SGSは悪性神経膠腫に対する放射線療法などの後療法後に生じるまれな一疾患であ …
  • NAID 110008593915

関連リンク

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関連画像

図48 軟骨肉腫軟骨肉腫左大腿骨軟骨肉腫疫学」軟骨肉腫マクロ像軟骨肉腫ミクロ像(HE強拡大)軟骨肉腫


★リンクテーブル★
国試過去問105D029」「100H035」「098H059」「081B083
リンク元ユーイング肉腫」「骨腫瘍」「chondrosarcoma
拡張検索特殊型軟骨肉腫」「間葉性軟骨肉腫」「非定型軟骨肉腫
関連記事骨肉腫」「肉腫」「軟骨」「

105D029」

  [★]

  • 10歳の男児。右下肢痛のため家族に伴われて来院した。 4か月前から誘因なく右大腿部痛が出現したという。痛みは安静時、運動時ともにあり、夜間に増悪する。右下肢の皮膚、筋および関節に異常を認めない。右大腿骨のエックス線検査で異常が疑われたため撮影した両大腿部の単純CT(別冊No.7)を別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105D028]←[国試_105]→[105D030

100H035」

  [★]

  • 15歳の男子。右膝痛を主訴に来院した。3週前、走っていた際に突然右膝痛が出現した。安静によって一時軽快したが、1週前から痛みが再発し増悪傾向にある。初診時の右膝エックス腺単純写真と大腿骨遠位部の骨生検H-E染色標本とを以下に示す。
  • 診断はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 100H034]←[国試_100]→[100H036

098H059」

  [★]

  • 疾患とエックス線単純写真所見の組合せで誤っているのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 098H058]←[国試_098]→[098H060

081B083」

  [★]

  • X線写真で骨膜反応像がみられないのはどれ
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

ユーイング肉腫」

  [★]

Ewing's sarcoma, Ewing sarcoma
Ewing肉腫primitive neuroectodermal tumor PNETユーイング腫瘍 Ewing腫瘍 Ewing's tumor内皮性骨髄腫 endothelial myeloma
sarcoma Ewingi
骨腫瘍骨肉腫

概念

  • 1921年ユーイングによって報告された未分化の高悪性度小円形細胞肉腫。
  • 発生母細胞は神経外胚葉。原始神経外胚葉性腫瘍(PNET)ととの関連が議論されているが、ユーイング肉腫の方がより未分化であると考えられている。

疫学

  • 骨肉腫骨髄腫軟骨肉腫に次いで多い。
  • 10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。
  • 男女比 = 2:1

好発部位

  • 大腿骨、脛骨、上腕骨に好発するが、長幹骨の骨幹部(SOR.326)~骨幹端部に発生することも多い。
  • 骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する(SOR.326)。

病理

  • 小型円形細胞が密に増殖。細胞質にグリコーゲンを有する。壊死巣が著明である。腫瘍細胞間に好銀線維を認めないことで悪性リンパ腫や神経芽細胞腫の骨転移と鑑別される。(SOR.326)
  • 免疫組織学的所見:NSE, HBA71陽性
  • 染色体異常:t(11;22)(q24;q12) EWS/FLI-1、t(21;22)(q22;q12) EWS/ERG

症状

  • 初発症状:疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱)  ← 骨肉腫は炎症に基づく全身症状がない。

検査

  • 血液検査
  • 白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進 ← 炎症反応を反映
  • ALP3上昇しない???
  • 単純X線写真
  • 特徴:骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応を呈する。(SOR.326)
  • 骨膜反応:たまねぎの皮様(onion skin appearance)
  • 斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像

治療

  • 化学療法:術前・術後化学療法(VCR、ACTD、CYC、ADR:VAC療法+ADR)
  • 放射線療法
  • 手術療法:基本的には広範囲切除術による患肢温存手術。患肢切断・離断術。

予後

  • 予後不良
  • 日本での5年累積生存率は45%

参考

  • 1. onion peal - 単純X線写真
[display]http://www.daviddarling.info/images/Ewings_sarcoma.jpg
  • 2. 病理
[display]http://www.mda-sy.com/pathology/JPEG3/BONE059.JPG
  • 3. ユーイング肉腫ファミリー腫瘍の治療(PDQ®)
[display]http://cancerinfo.tri-kobe.org/pdq/summary/japanese-s.jsp?Pdq_ID=CDR0000062841
  • 4. ユーイング肉腫 - 発行冊子・資料 « がんの子供を守る会
患者向けの冊子、分かりやすい
[display]http://www.ccaj-found.or.jp/wp-content/uploads/pdf/leaflet11.pdf
  • 5. 小児がんのガイドライン、近々公開予定らしいが、いつ?
http://www.jsco-cpg.jp/item/07/index.html
  • 6. [free PDF]ユーイング肉腫ファミリー腫瘍(ESFT)
2005年にかかれた治療ガイドライン。総論としてもまとまっている
http://ci.nii.ac.jp/naid/110003969566

骨肉腫とユーイング肉腫

  骨肉腫 ユーイング肉腫
概念 類骨を形成する悪性骨腫瘍
骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。
分化の高悪性度小円形細胞肉腫。発生母細胞は神経外胚葉
疫学 15歳ピーク
10歳代:60%
20歳代:15%
男性にやや多い
10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。
男女比 = 2:1
原発性悪性骨腫様のなかで最多 骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。
好発部位
大腿骨遠位
脛骨近位
合わせて75%
次いで上腕骨近位
長幹骨の骨幹部
骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する
症状 腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張 疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱) 
血液検査 血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素
白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進
単純X線写真 骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化)
外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成)
骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応(たまねぎの皮様(onion skin appearance))を呈する。
斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像
転移 血行性、肺転移  
予後 5年生存率50-70% 予後不良
日本での5年累積生存率は45%


骨腫瘍」

  [★]

bone tumor, bone tumors
tumores ossium

疫学

分類

X線像による分類

SOR.306
  良性 悪性
腫瘍骨産生型 骨腫
類骨骨腫
骨芽細胞腫
骨形成性線維腫
線維性骨異形成
骨肉腫
傍骨性骨肉腫
骨膜性骨肉腫
腫瘍軟骨産生型 内軟骨腫
骨軟骨腫
軟骨芽細胞腫
軟骨肉腫
その他 非骨化性線維腫
孤立性骨嚢腫
血管腫
線維肉腫
悪性線維性組織球腫
血管肉腫
ユーイング肉腫
悪性リンパ腫

年齢による分類



chondrosarcoma」

  [★] 軟骨肉腫

WordNet   license wordnet

「a malignant neoplasm of cartilage cells」

特殊型軟骨肉腫」

  [★]

special type of chondrosarcoma
非定型軟骨肉腫


間葉性軟骨肉腫」

  [★]

mesenchymal chondrosarcoma

非定型軟骨肉腫」

  [★]

特殊型軟骨肉腫


骨肉腫」

  [★]

osteosarcoma
骨原性肉腫 osteogenic sarcoma OS
骨腫瘍


概念

  • 類骨を形成する悪性骨腫瘍。骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。

疫学

  • 0.3人/10万人。男子にやや多い?(出典不明)。
  • 原発性悪性骨腫様のなかで最多。Paget病などからの二次性発症もある
  • 年齢:15歳ピーク。10歳:60%。20歳:15%

分類

  • 骨芽細胞型
  • 軟骨芽細胞型
  • 線維芽細胞型

病理

  • 未分化で異形成の強い悪性腫瘍の増殖及びそれによる類骨形成が認められる。
[show details]

好発部位

  • 大腿骨遠位、脛骨近位、合わせて75%。次いで上腕骨近位
  • 少ない: 脊椎、手指骨、足趾骨、扁平骨

転移

  • 血行性。肺転移
  • 局所症状が現れる頃には肺に転移を考慮

症状

  • 腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張

検査

  • 血液生化学
  • 高値:血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素
  • X線
  • 骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化)
  • 外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成)

治療

予後

  • 5年生存率50-70%

参考

  • 1. 病理写真
未分化で異形成の強い腫瘍細胞の増殖と、類骨形成が認められる。
[display]http://www.flickr.com/photos/electrothompson/galleries/72157622824733847/%23photo_3927151514

骨肉腫とユーイング肉腫

  骨肉腫 ユーイング肉腫
概念 類骨を形成する悪性骨腫瘍
骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。
分化の高悪性度小円形細胞肉腫。発生母細胞は神経外胚葉
疫学 15歳ピーク
10歳代:60%
20歳代:15%
男性にやや多い
10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。
男女比 = 2:1
原発性悪性骨腫様のなかで最多 骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。
好発部位
大腿骨遠位
脛骨近位
合わせて75%
次いで上腕骨近位
長幹骨の骨幹部
骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する
症状 腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張 疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱) 
血液検査 血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素
白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進
単純X線写真 骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化)
外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成)
骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応(たまねぎの皮様(onion skin appearance))を呈する。
斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像
転移 血行性、肺転移  
予後 5年生存率50-70% 予後不良
日本での5年累積生存率は45%

国試



肉腫」

  [★]

sarcoma
癌腫 carcinoma悪性非上皮性腫瘍


特徴 癌腫
carcinoma
肉腫
sarcoma
由来 上皮 間葉系組織
良悪性 悪性 悪性
発生頻度 比較的多い
転移形式 多くがリンパ行性 多くが血行性
in situ時期
上皮内癌
粘膜内癌
有り 無し
年齢 老人・中年(50歳以上) 若年・壮年(50歳以下)


軟骨」

  [★]

cartilage (M)
軟骨組織
[[]]


分類


腫」

  [★]

がん腫瘍腫瘤良性新生物




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