血小板粘着能

出典: meddic

platelet adhesiveness, platelet adhesion
血小板粘着性血小板粘着血小板粘着能検査



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和文文献

  • 血小板機能検査(血小板凝集能,血小板放出能,血小板粘着能) (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・2)その数値をどう読むか) -- (血小板関連検査)
  • クエン酸血を用いたコラーゲンコートビーズカラム血小板粘着能検査法

関連リンク

血小板粘着能について述べよ 「概念」 血小板は血管壁の障害により露出した血管内皮下組織に凝集し血栓を形成する。 in vitroで静脈血をガラスビーズ、コラーゲンビーズ等を充填したカラムに通し、 カラムに粘着し停滞した血小板の割合を ...
出血傾向・血栓傾向検査法 血小板粘着能 † up ↑ 測定法の種類 † in vivo法(ボルヒグレンビンク法) in vitro法(ザルツマン法、へレムⅡ法およびその変法) up ↑ 臨床的意義 † up ↑ 低下する場合 † 先天性血小板機能異常症… 血小板無力症 、 ...

関連画像

血小板血小板は様々な成長因子を放出  ISK) : 血小板粘着能 0~1 件/月出血傾向、出血時間延長


★リンクテーブル★
先読みフォンウィルブランド病」「ベルナール・スリエ症候群
国試過去問103D055」「099E040」「098H042」「101F042
リンク元血小板粘着性」「platelet adhesiveness
拡張検索血小板粘着能検査
関連記事血小板」「粘着」「血小板粘着」「小板

フォンウィルブランド病」

  [★]

von Willebrand disease, von Willebrand's disease, vWD, Willebrand's disease
フォンヴィルブランド病von Willebrand病フォンウィルブラント病フォンヴィルブラント病フォンビルブランド病
血友病, フォンウィルブランド因子 vWF血小板FVIII
[show details]


  • first aid step1 2006 p.300,301

概念

  • フォンウィルブランド因子は血管内皮などから血漿に放出され、コラーゲン等の上に結合して血小板が凝集できるような足場を形成する。このため、血小板凝集に必須の補助因子である。また、血漿中で第VIII因子と結合しており、同因子の安定化に寄与している。
  • フォンウィルブランド病では、フォンウィルブランド因子の量的減少、または質的異常により血小板の粘着が妨げられて、止血障害をきたす出血性の疾患である。

疫学

  • 約2/3は遺伝性。約1/3は孤発例。


分類

  • 先天性
  • 遺伝性
  • 後天性
  • 自己免疫性:抗フォンウィルブランド因子抗体の出現により血中のフォンウィルブランド因子が減少することによる(後天性フォンウィルブランド病)。

遺伝形式

症状

  • 幼児期から出現する。
  • 鼻出血、紫斑、歯肉出血、消化管出血などの皮膚・粘膜出血。
  • 関節や筋肉内の深部出血は通常みられない ⇔ 血友病
  • その他、外傷後の止血遷延、血尿、女性では月経過多、分娩後異常出血。

検査

血液検査

  • 血小板数:正常
  • 血小板形態 正常

血液凝固検査

  • 出血時間:延長
  • APTT:延長 第VIII因子活性が低下するため ←VWF は血中で第VIII因子と複合体をつくり、第VIII因子を安定化する作用をもつ
  • PT:正常

血小板機能検査

  • 血小板凝集能検査

確定診断のための検査

  • VWF活性:低下
  • VWF抗原量:低下

治療

  • VIII因子製剤:凝固能の回復
  • デスモプレシン:I,II型に有効であり、血管内皮細胞からのフォンウィルブランド因子の放出を促す。
  • ×血小板輸血 → 本質的な治療ではないから
  • 新鮮凍結血漿は使われなくなっている、らしい。

参考

  • 1. GRJ フォンウィルブランド病
[display]http://grj.umin.jp/grj/von-willebrand.htm
  • 2. 血友病とvon Willebrand 病の治療プロトコール - Haemophilia(2000), 6, (Suppl.1),84-93
[display]http://www.hemophiliagalaxy.org/professional/academic_article/haemophilia/pdf/H_02_supp_1_32.pdf

OMIM

  • VON WILLEBRAND DISEASE, TYPE 1; VWD1 - OMIM
Gene map locus 12p13.3
[display]http://us-east.omim.org/entry/193400
  • VON WILLEBRAND DISEASE, TYPE 2; VWD2 - OMIM
Gene map locus 12p13.3
[display]http://us-east.omim.org/entry/613554
  • VON WILLEBRAND DISEASE, TYPE 3; VWD3 - OMIM
Gene map locus 12p13.3
[display]http://us-east.omim.org/entry/277480




ベルナール・スリエ症候群」

  [★]

Bernard-Soulier syndrome, BSS
Bernard-Soulier症候群
血小板出血性疾患


概念

  • von Willebrand病と同様に、皮膚・粘膜下出血、リストセチン凝集欠如。ADP凝集やコラーゲン凝集は正常であるが、vWF活性が正常血小板軽度減少する点が異なる。
血液検査結果はGlanzmann's thrombastheniaに似る → 出血性疾患

病因

  • GpIb/GpIX/GpV複合体の欠如・減少。 ← GpIbα、GpIbβ、GpIXの遺伝子変異&発現の低下による
これらは血小板上で複合体を形成し、コラーゲンに結合したフォンウイルブランド因子と結合する。これらが失われることで(特に流れの速い血管部位で)血小板の凝集が起こらなくなる。これにより出血時間が延長する。

疫学

病変形成&病理

症状

  • 出血傾向は生後より出現
  • 皮膚・粘膜下出血、鼻出血、歯肉出血、性器出血、血尿、消化管出血

検査

  • 末梢血血小板:巨大血小板の出現(直径15-20μm)
  • 出血時間:延長
  • 骨髄巨核球数:正常。
  • 血小板数:正常ないし減少
  • 血小板機能検査
  • リストセチン凝集、トロンビン凝集:欠如or低下
  • ADP凝集:正常
  • コラーゲン凝集:正常
  • 血小板表面マーカーCD42b:著減

診断

治療

  • 特異的な治療法はなし。
  • 新鮮血小板輸血が最も確実な止血法。

予後

予防

103D055」

  [★]

  • 19歳の男性。臀部の腫脹と疼痛とを主訴に来院した。3日前に椅子で臀部を打ち、2日前から徐々に腫脹と疼痛とが強くなってきた。幼少時から同様のエピソードを何回か繰り返し、病院を受診している。意識は清明。体温37.8℃。脈拍92/分、整。血圧 118/62mmHg。皮膚に出血斑を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟。両膝関節の腫脹と屈曲制限とを認める。左臀部は腫脹、緊満し、圧痛を認めるが、発赤は認めない。尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球342万、Hb 11g/dl、Ht 33%、網赤血球 4.1%、白血球 9,400、血小板 38万。血液生化学所見:総蛋白 7.5g/dl、アルブミン 4.8g/dl、尿素窒素 20mg/dl、クレアチニン 0.9mg/dl、尿酸 5.6mg/dl、総コレステロール 164mg/dl、総ビリルビン 1.8mg/dl、直接ビリルビン 0.4mg/dl、AST 52IU/l、ALT 38IU/l、LD<LDH> 402IU/l(基準176~353)。CRP 0.5mg/dl。
  • 異常がみられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 103D054]←[国試_103]→[103D056

099E040」

  [★]

  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 099E039]←[国試_099]→[099E041

098H042」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 098H041]←[国試_098]→[098H043

101F042」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 101F041]←[国試_101]→[101F043

血小板粘着性」

  [★]

platelet adhesiveness
血小板粘着能

platelet adhesiveness」

  [★]


血小板粘着能検査」

  [★]

platelet adhesiveness test
血小板粘着能血小板粘着


血小板」

  [★]

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




粘着」

  [★]

adhesioncohesionadhesiveadherent
固着接着接着剤接着性、粘着性、付着付着性癒着粘着剤

血小板粘着」

  [★]

platelet adhesion
血小板凝集血小板粘着能


小板」

  [★]

胚盤盤状体




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