血友病B

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hemophilia B
血友病血友病A第IX因子



  • first aid step1 2006 p.109,300,301


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和文文献

  • サポートベクターマシンを用いた血友病Bデータベースの解析-アミノ酸置換の第IX因子活性への影響-
  • 青木 謙二,末吉 健二,石橋 太郎,坂本 眞人,古谷 博史
  • 情報処理学会研究報告. MPS, 数理モデル化と問題解決研究報告 2011-MPS-85(7), 1-8, 2011-09-08
  • 血友病 B は血液凝固因子の一つである第 IX 因子の異常によって引き起こされる遺伝性疾患である.血友病 B については,患者の遺伝子異常がデータベース化され,血友病 B を分子レベルで組織的に研究することが可能である.本論文は,第 IX 因子のアミノ酸ミスセンス変異において,アミノ酸置換に伴う物理化学的パラメータ (分子体積,疎水性,極性,等電点,残基間接触エネルギー) …
  • NAID 110008606637
  • 症例報告 インヒビター中和療法を用いて,左股関節全置換術を施行したハイレスポンダー血友病B
  • 小川 吉彦,西田 恭治,許 太如 [他]
  • 臨床血液 52(8), 713-717, 2011-08
  • NAID 40018967400

関連リンク

監修:聖マリアンナ医科大学横浜市西部病院小児科 教授 瀧 正志 先生 血友病とは? 症状・病型 製剤の投与 出血時の対処 日常生活上での注意点 血友病とは?
このページでは、血友病について初めて知る方や、患者さん、周囲の方々へ、血友病がどんな病気かについてご理解いただくための情報をご案内します。-ファイザー株式会社

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★リンクテーブル★
国試過去問097B038
リンク元吐血」「第VIII因子」「X連鎖劣性遺伝病」「血友病A」「第IX因子
関連記事血友病」「B」「

097B038」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 097B037]←[国試_097]→[097B039

吐血」

  [★]

hematemesis, vomiting of blood
ヘマチン


  • 診療の基本 p.125
  • コーヒー残渣用の吐血 melanemesis
  • 鮮血の吐血 hematoemesis

喀血と吐血

  喀血 吐血
前兆 喉頭の違和感・熱感、
生臭い味がする
悪心
鮮紅色が多い 暗赤色
性状 泡沫状、凝固せず 塊状、凝固する
出方 咳による 嘔吐による
吐血より少ない 大量
pH アルカリ性 酸性
植物残渣 なし あり
発熱 あり なし
糞便 黒色便無し 黒色便、タール便
既往歴 肺・心疾患 消化器症状
所見 胸部所見有り 腹部所見有り
期間 しばらく続く 一般に短期間

病因

  • (頻度順)消化性潰瘍、食道静脈瘤、胃癌、出血性胃炎、マロリーワイス症候群。 消化性潰瘍、AGML、胃・食道静脈瘤破裂、悪性腫瘍、マロリーワイス症候群、全身性疾患・血液疾患・血管疾患 (IMD)


吐血・下血をきたす全身疾患 IMD.383

血液疾患 血管疾患 その他
白血病 Rendu-Osler-Weber病 アミロイドーシス
悪性リンパ腫 結節性動脈炎 褐色細胞腫
血小板減少性紫斑病 Schonlein-Henoch紫斑病 サルコイドーシス
TTP Ehlers-Danlos症候群 SLE
血友病A 海綿状血管腫 放射線腸炎
VWD びまん性血管奇形 動脈瘤消化管穿破
DIC 血管奇形 Kaposi肉腫
真性多血症   膠原病
血小板無力症 尿毒症
低プロトロンビン血症  
Christmas病(血友病B)
フイブリノゲン減少症

鑑別診断 Differential Diagnosis in Primary Care 4th

  V I N D I C A T E  
Vascular Inflammatory Neoplasm Degenerative and Deficiency Intoxication Congenital Autoimmune Trauma Endocrine Allergic  
食道 食道静脈瘤
大動脈瘤
逆流性食道炎
潰瘍
クルーズ・トリパノソーマ
食道と肺の癌 アルカリ液や他の刺激物
外来異物
食道裂孔ヘルニア
食道炎
強皮症 外来異物
経鼻胃管
マロリーワイス症候群
 
噴門部静脈瘤
破裂動脈瘤
胃炎
胃潰瘍
萎縮性胃炎 アルコール性胃炎
アスピリンやその他の薬品(ヒ素など)
hereditary telangiectasis(遺伝性出血性毛細血管拡張症?) 外科手術による穿孔と裂傷 ゾリンジャー・エリソン症候群  
十二指腸 潰瘍 区域的な回腸炎 外科手術による穿孔と裂傷 ゾリンジャー・エリソン症候群  
膵臓 急性膵炎(出血性)
血液 白血病
多血症
再生不良性貧血
ビタミンK欠乏症
ワーファリン
ヘパリン
その他の薬品
血友病
その他遺伝性の凝固障害疾患
特発性血栓性紫斑コラーゲン病
その他の血小板減少の原因となる疾患
 

診断

第VIII因子」

  [★]

factor VIII, FVIII
血漿トロンボプラスチン因子 plasma thromboplastin factor PTF
抗血友病グロブリン antihemophilic globulin、抗血友病因子A antihemophilic factor A platelet cofactor I、抗血友病因子
(オクトコグアルファ)コージネイト
(ルリオクトコグアルファ)アドベイト
クロスエイトコンコエイトコンファクト
血液凝固因子血友病
[show details]


存在部位

半減期

  • 12 hr
  • 第IX因子の半減期は24hrなので、血友病A血友病Bより短い間隔で第VIII因子を投与する必要がある。

産生組織

  • 細網系?

肝以外で産生される凝固因子

座乗染色体

  • xq28

臨床関連


X連鎖劣性遺伝病」

  [★]

X-linked recessive disorder
伴性劣性遺伝病X連鎖遺伝病

X-linked recessive disorders (first aid step p.109)

Female carriers of X-linked recessive disorders are rarely affected because of random inactivation of X chromosomes in each cell.

血友病A」

  [★]

hemophilia A
先天性第VIII因子欠乏症 congenital factor VIII deficiency
血友病血友病B第VIII因子


  • first aid step1 2006 p.109,300,301

検査

血液

  • 血小板:正常

凝固系

  • 活性化部分トロンボプラスチン時間:延長
  • プロトロンビン時間:正常


第IX因子」

  [★]

factor IX, F IX
クリスマス因子 Christmas factor抗血友病因子B antihemophilic factor B AHF-B、血漿トロンボプラスチン成分 plasmathromboplastin component PTC
血液凝固因子血友病B


臨床関連

  • 血友病B


血友病」

  [★]

hemophilia
血液凝固因子


概念

  • 先天性疾患
  • X染色連鎖性劣性遺伝
  • 血液凝固因子である第VIII因子あるいは第IX因子の減少もしくは欠損による

病態

  • 1歳以降の歩行開始時期の乳幼児期に皮下血腫、関節内出血、口腔内出血など。斑状出血をきたす(二次止血が正常に起こらずに進展するためと考えられる)  ⇔  血小板減少による出血は点状出血
  • 関節内出血(膝関節>足関節>肘関節)。頻度高い → 血友病性関節症
  • 出血(頭蓋内、頚部、脊髄、腹腔内)



B」

  [★]

  • Mg2+存在下でC3, B, Dが反応してC3bBbとなり、これがC3転換酵素(C3bBb)あるいはC5転換酵素(C3bBb3b)を形成する。これらはP(properdin)と結合して活性化し、それぞれC3、C5を活性化する

WordNet   license wordnet

「the 2nd letter of the Roman alphabet」
b

WordNet   license wordnet

「the blood group whose red cells carry the B antigen」
type B, group B

病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患




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