色素性網膜症

出典: meddic

pigmentary retinopathy
網膜色素変性症桿体錐体ジストロフィー色素上皮網膜変性

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網膜色素変性症(もうまくしきそへんせいしょう、英: pigmentary degeneration of the retina、羅: degeneratio pigmentosa retinae) .... また常染色体優性網膜色素変性症 ではロドプシン、ペリフェリン・RDS、ロム‐1、X連鎖性網膜色素変性症では網膜色素 変性 ...
網膜色素変性症は目の中にあってカメラでいえばフィルムに相当する網膜という膜に 異常をきたす遺伝性、進行性の病気です。網膜は光を神経の信号に変える働きをします 。そしてこの信号は視神経から脳へ伝達され、私たちは光を感じることができるわけです 。

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関連記事網膜」「色素」「網膜症」「」「色素性

網膜色素変性症」

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pigmentary degeneration of the retina
degeneratio pigmentosa retinae, retinitis pigmentosa
網膜色素変性色素性網膜症色素性網膜炎桿体錐体ジストロフィー色素上皮網膜変性夜盲症難病
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概念

  • 特定疾患治療研究事業の対象疾患である難病である。

遺伝形式

症状

症状は通常両眼性である。進行は緩徐に進行する。
  • 夜盲
  • 視野狭窄:輪状暗点(初期)、求心性視野狭窄(末期)
  • 視力低下:周辺視力低下、最終的には失明、。

検査

  • 眼底検査:網膜動脈狭細化、蝋状の視神経乳頭萎縮、骨小体様色素沈着(必ずしも見られない)
  • 傾向眼底検査
  • 暗順応検査
  • 網膜電図:(初期から見られる)振幅低下・消失
  • 視野検査:(初期)輪状暗点求心性視野狭窄

認定基準

参考1
  • 1 自覚症状
  • 1) 夜盲
  • 2) 視野狭窄
  • 3) 視力低下
  • 2 臨床検査所見
  • 1) 眼底所見
  • 網膜血管狭小
  • 粗糙胡麻塩状網膜(ごま塩眼底??)
  • 骨小体様色素沈着
  • 白点状
  • 2) 網膜電図の振幅低下又は消失
  • 3) 蛍光眼底造影所見で網膜色素上皮萎縮による過蛍光

合併症

網膜色素変性を伴う疾患


網膜色素変性の類変疾患(網脈絡膜変性疾患)

網脈絡膜ジストロフィー

参考

  • 1. 網膜色素変性症 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/337
  • 2. 難聴+網膜色素変性
[display]http://homepage1.nifty.com/jibiaka50/nantyoumoumaku.htm
  • 3. [charged] Retinitis pigmentosa: Clinical presentation and diagnosis - uptodate [1]

国試


色素上皮網膜変性」

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tapetoretinal degeneration
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桿体錐体ジストロフィー」

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網膜」

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retina
眼球



  • 図:SP.275,

組織学

  • 10層よりなる (SP.275)
構造 細胞体
脈絡膜
網膜
1 色素上皮層   色素上皮細胞 pigment epithelium cell
2 杆体錐体層 rod and cone layer    
3 外境界膜      
4 外顆粒層 outer nuclear layer 視細胞 photoreceptor
5 外網状層 outer plexiform layer    
6 内顆粒層 inner nuclear layer 双極細胞 bipolar cell
水平細胞 horizontal cell
アマクリン細胞 amacrine cell
7 内網状層 inner plexiform layer    
8 神経節細胞層 ganglion cell layer 神経節細胞 ganglion cell
9 神経線維層 optic nerve fiber layer    
10 内境界膜      
  • 視細胞層(外顆粒層)には以下の細胞が存在


臨床関連


色素」

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dyepigmentdye stuff
染色ピグメント染める着色料組織染色剤


網膜症」

  [★]

retinopathy
クロロキン網膜症血管痙縮性網膜症高血圧性網膜症



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

色素性」

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pigmentedpigmentary




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