腸回転異常症

出典: meddic

mesenterium commune
腸回転異常 intestinal malrotation malrotation of the intestine
総腸間膜症 mesenterium commune

回腸結腸総腸間膜症 mesenterium ileocolicum commune



概念

  • 中腸の回転異常により起こる

病因

疫学

病態

経過

症状

  • ラッド靭帯による十二指腸の圧迫:胆汁の嘔吐(胆汁性嘔吐) → 生後7日前後に胆汁性嘔吐
  • 腸全体の捻転:血便・ショック状態

診断

検査

An upper GI series shows the large intestine and cecum on the left side of the abdomen.

腹部単純X線写真

治療

  • 軸捻転の解除、Ladd靭帯切離、腸管膜切離

予後

参考

絵入りで分かりやすい
  • 日本小児外科学会 - 腸回転異常症
http://www.jsps.gr.jp/05_disease/gi/malrotation.html
  • 腸回転異常症と中腸軸捻転
[display]http://adlers13.main.jp/baby/kaitennijyou/kaitennijyou.htm
  • 獨協大学
[display]http://www.dokkyomed.ac.jp/dep-k/ped_surg/T_malrot.html





UpToDate Contents

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和文文献

  • 症例報告 慢性中腸軸捻転症を伴った年長児腸回転異常症の2例
  • 山田 和歌,向井 基,加治 建 [他]
  • 日本小児外科学会雑誌 48(5), 849-853, 2012-08
  • NAID 40019414352
  • 返答(腸回転異常症の術後再捻転,編集者への手紙)
  • 腸回転異常症の術後再捻転(編集者への手紙)
  • 濱田 吉則
  • 日本小児外科学会雑誌 48(4), 792, 2012-06-20
  • NAID 110009470938

関連リンク

腸回転異常症. 小腸の長さは新生児で1.5~2m,成人で4~6mあります.この長い腸管 がお腹の中にうまく納まるために,腸管の発生過程で回転と固定という現象が起こり ます.胎生8週頃に小腸と大腸の一部は一度臍帯内に脱出し,臍帯内で成長し胎生12 週 ...
この回転が不十分なために起こる腸管の障害を腸回転異常症といいます。 診断 多くの 場合、新生児期に胆汁を含んだ黄色の嘔吐で発症しますが、新生児期をすぎて嘔吐や 腹痛で診断されることもあります。
2011年10月19日 ... 腸回転異常症. Intestinal malrotaion. 【概念】 胎生期に胎児の臍帯内で発達した中腸 は、上腸間膜動脈を軸に反時計方向に回転し腹腔内に復帰する。中腸はさらに腹腔内 で回転を続け、正常の位置で後腹膜に固定される。この過程のいずれ ...

関連画像

さらに90°回転し終えたのが下 180°回転したあとの図Malrotation全体の流れはこんな感じ腸 回転 異常 症 2 生日 胆汁 様 ちなみにLadd靭帯とは を腸回転異常症といいます


★リンクテーブル★
国試過去問099A025」「105I048」「104D010」「103D006」「098G097
リンク元ターナー症候群」「小児外科」「ダブルバブル徴候」「ラッド靭帯
関連記事回転」「異常」「」「腸回転異常

099A025」

  [★]

  • 生後7日の新生児。嘔吐を主訴に来院した。在胎40週、3,800gで出生。胎便排泄は順調で母乳の飲みも良好であった。8時間前からミルクを嘔吐するようになり、吐物に胆汁が混じるようになった。2時間前から次第に腹部が膨満し、30分前からあえぐような呼吸になっている。体温37.2℃。呼吸数50/分。心拍数132/分、整。顔色は不良。腹部は膨満し、上腹部を触れると嫌がって顔をしかめる。最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099A024]←[国試_099]→[099A026

105I048」

  [★]

  • 1か月の乳児。嘔吐を心配した母親に伴われて来院した。哺乳後しばらくして、噴水状の無胆汁性嘔吐を認めることが頻回にある。嘔吐後は通常どおり哺乳している。発熱はない。
  • 最も考えられる疾患はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105I047]←[国試_105]→[105I049

104D010」

  [★]

  • 腸回転異常症について正しいのはどれか。
  • a 注腸整復術が有用である.
  • b 無胆汁性嘔吐で発症する。
  • c 腸管絞扼を起こす危険がある。
  • d 上部消化管内視鏡検査で診断する。
  • e 腸管壁内神経細胞の異常で発症する。
[正答]


※国試ナビ4※ 104D009]←[国試_104]→[104D011

103D006」

  [★]

  • 膵管胆道合流異常に合併しやすいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 103D005]←[国試_103]→[103D007

098G097」

  [★]

  • 胎児超音波検査で診断できるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 098G096]←[国試_098]→[098G098

ターナー症候群」

  [★]

Turner syndrome, Turner's syndrome
XO症候群 XO syndrome, 卵巣形成不全 ovarian hypoplasiaUllrich-Turner症候群
モノソミーヌーナン症候群

概念

  • 性腺発育不全、翼状頸、外反肘、低身長を主徴とする性染色体異常症候群。

病因

  • 染色体異常
  • 核型:45X(約50%)、45X/46XX (モザイク)、46XXq、46XXp
  • X染色体の長腕・短腕は卵巣機能に関係、X染色体の短腕は身長に関連

疫学

  • 新生児発生頻度:1/2,000。出生女児数1,000人対1人

症候

  • 全身:低身長:3歳ごろまでは正常。以降低下し、日本人では平均成人身長は138cm。(SPE.223)
  • 知能:正常。まれだが、環状X染色体を有する場合は重度の精神遅滞を呈する。(参考1)
  • 頚部:翼状頚
  • 胸部:盾状胸
  • 上肢:外反肘
  • 生殖器
  • 外生殖器:形成は正常だが、エストロゲン低値により外観は小児様外性器を呈する。
  • 内生殖器
  • 内分泌
  • 糖尿病
  • 甲状腺機能障害
  • 循環器:本態性高血圧、心・血管奇形
  • 胎児:
  • 子宮内発達遅延

奇形

治療

  • 低身長:成長ホルモン

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of Turner syndrome (gonadal dysgenesis) - uptodate [1]

国試



小児外科」

  [★]


発症時期

発症時期 疾患
新生児期 直腸肛門奇形
Hirschsprung病
先天性腸閉鎖症
先天性食道閉鎖症
横隔膜ヘルニア
腸回転異常症
臍帯ヘルニア
臍ヘルニア
腹膜破裂
肥厚性幽門狭窄症
乳児期以降 鼡径ヘルニア
腸重積症
先天性胆道拡張症
先天性胆道閉鎖症


ダブルバブル徴候」

  [★]

double bubble sign

概念

  • 腹部X線写真上で上腹部に拡張したガス像が2つ横に並ぶこと。 → 胃胞十二指腸球部のガス像
  • 十二指腸下降脚以下での閉塞・高度狭窄を示唆
[show details]

鑑別疾患

  • 腸回転異常症 → 2つのbubbleは小さい。絞扼性腸閉塞をきたす。上部消化管造影でcork screw signが見られれば確定。


参考

  • double bubble sign

[display]http://radiology.rsna.org/content/220/2/463.short?rss=1&ssource=mfc

  • 写真

[display]http://radiology.rsna.org/content/220/2/463/F1.small.gif


ラッド靭帯」

  [★]

Ladd band, Ladd's band, Ladd ligament, Ladd's ligament
ラッド帯Ladd靭帯
腸回転異常症、総腸間膜症



回転」

  [★]

rotationrollingturningturnrevolutionroundconvolutionrotaterollturnrevolverotatory
円形回旋回旋性順番旋光性旋光度、なる、輪作変化回るラウンド畳み込み一巡重畳回診ターンローリング転がる軸旋


異常」

  [★]

  • n.


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


腸回転異常」

  [★] 腸回転異常症

腸回転異常症




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