肥厚性幽門狭窄症

出典: meddic

hypertrophic pyloric stenosis
肥厚性幽門狭窄幽門狭窄症


概念

  • 幽門輪状筋の肥厚により幽門部の狭窄、通過障害をきたす。
  • 生後2-3週より胃液、ミルクを嘔吐(無胆汁性)

病因

  • 幽門の輪状筋の肥厚。生後には肥厚は存在せず、徐々に肥厚

疫学

  • 500出生に一人。男児が女児の4-5倍多い (PED.1017)

病態

  • 生後2-3週頃より嘔吐が始まり、回数、量が次第に増加し、1-2週間で噴水状となる(SPE.487)
  • 生後2-4週で発症(PED.1017)

症状

  • 噴水状嘔吐低Clアルカローシス
  • 脱水、電解質異常、低栄養

身体所見

  • 胃: 胃蠕動の亢進
  • 腹部:肥厚した幽門筋は上腹部正中ないし右側に母指頭大の硬い腫瘤として触知:オリーブ状腫瘤

検査

  • 血算、血液生化学、動脈血ガス:低Cl性代謝性アルカローシス、低K血症、脱水による血液濃縮
  • 腹部単純X線:胃の拡張・蠕動亢進、小腸ガスの減少
  • 上部消化管造影検査:肥厚した幽門を認める
  • 腹部超音波検査:細菌は幽門肥厚を直接描出して確定診断できる(PED.1017)
  • doughnut sign:肥厚した幽門輪がlow。粘膜がhigh
  • owl's eye sign:?

診断

  • 身体所見(オリーブ状腫瘤)
  • 検査(超音波:幽門部の筋層の厚さが4mm以上、長さが16mm以上)

治療

参考

  • 1. 写真
[display]http://www.learningradiology.com/notes/ginotes/hypertrophicstenosispage.htm

国試


UpToDate Contents

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和文文献

  • 小児・成人の百日咳の治療 (特集 外来診療における正しい抗菌薬の使用)
  • 尾内 一信,田中 孝明
  • 日本医師会雑誌 141(5), 1004-1006, 2012-08
  • NAID 40019362501
  • 4. 超低出生体重児の肥厚性幽門狭窄症の1例(一般演題,第78回日本小児外科学会東北地方会)
  • 秋山 聖華,小林 めぐみ,水野 大,新田 浩幸,大塚 幸喜,木村 祐輔,肥田 圭介,佐々木 章,若林 剛
  • 日本小児外科学会雑誌 48(1), 130, 2012-02-20
  • NAID 110009438982
  • 肥厚性幽門狭窄症 (特集 乳幼児健診でみつかる外科系疾患) -- (乳幼児健診において保護者の訴えや診察,検査で疑う疾患)
  • 川瀬 弘一,北川 博昭,佐藤 英章 [他]
  • 小児科診療 75(2), 268-272, 2012-02
  • NAID 40019184000
  • 10.肥厚性幽門狭窄症における腹部超音波での幽門筋厚測定(一般演題,第40回日本小児消化管機能研究会)
  • 大矢知 昇,尾花 和子,木村 朱里,高野 邦夫,蓮田 憲夫,鈴木 健之,腰塚 浩三
  • 日本小児外科学会雑誌 47(6), 971, 2011-10-20
  • NAID 110008790690

関連リンク

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関連画像

図1治療と家庭でのケアPsus図3 先天性肥厚性幽門狭窄症肥厚性幽門狭窄症の腹部超音波 肥厚性幽門狭窄症図3 肥厚性幽門狭窄症筋(矢印)が厚くなり(肥厚


★リンクテーブル★
国試過去問099A025」「101A024」「102D032」「105I048」「095B029」「079C037」「099E030」「100B036」「098H032」「096H030」「077B072」「091B083
リンク元嘔吐」「小児外科」「ストリングサイン」「umbrella sign」「single bubble sign
関連記事幽門狭窄症」「肥厚」「幽門」「肥厚性」「

099A025」

  [★]

  • 生後7日の新生児。嘔吐を主訴に来院した。在胎40週、3,800gで出生。胎便排泄は順調で母乳の飲みも良好であった。8時間前からミルクを嘔吐するようになり、吐物に胆汁が混じるようになった。2時間前から次第に腹部が膨満し、30分前からあえぐような呼吸になっている。体温37.2℃。呼吸数50/分。心拍数132/分、整。顔色は不良。腹部は膨満し、上腹部を触れると嫌がって顔をしかめる。最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099A024]←[国試_099]→[099A026

101A024」

  [★]

  • 生後4週の男児。嘔吐を主訴に来院した。生後10日ごろから時々哺乳時に溢乳を認めていたが、次第に噴水状の嘔吐となった。右上腹部に示指頭大の腫瘤を触れる。
  • 正しいのはどれか。2つ選べ。
  • a. 無胆汁性嘔吐である。
  • b. 代謝性アシドーシスを伴う。
  • c. 腹部エックス線単純写真でdouble bubble signを認める。
  • d. 注腸造影で結腸は全般に細い。
  • e. 幽門筋切開術が有効である。
[正答]


※国試ナビ4※ 101A023]←[国試_101]→[101A025

102D032」

  [★]

  • 生後24時間の新生児。著明な腹部膨満と胆汁性嘔吐とのためNICUに入院した。胎便の排泄はまだない。腹部エックス線単純写真立位像で腹部全体に多数の液面形成<niveau>を認める。
  • 最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 102D031]←[国試_102]→[102D033

105I048」

  [★]

  • 1か月の乳児。嘔吐を心配した母親に伴われて来院した。哺乳後しばらくして、噴水状の無胆汁性嘔吐を認めることが頻回にある。嘔吐後は通常どおり哺乳している。発熱はない。
  • 最も考えられる疾患はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105I047]←[国試_105]→[105I049

095B029」

  [★]

  • 正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 095B028]←[国試_095]→[095B030

079C037」

  [★]

  • 正しいのはどれか
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]

099E030」

  [★]

  • 組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099E029]←[国試_099]→[099E031

100B036」

  [★]

  • 疾患と症候の組合せで正しいのはどれか。
[正答]


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098H032」

  [★]

  • 出生直後から泡沫状の唾液排出と呼吸困難とをきたすのはどれか。
[正答]


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096H030」

  [★]

  • 代謝性アルカローシスをきたすのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096H029]←[国試_096]→[096H031

077B072」

  [★]

  • 正しいのはどれ

091B083」

  [★]

嘔吐」

  [★]

vomiting, emesis
vomitus
悪心嘔気 nausea悪心・嘔吐 nausea and vomiting

概念

  • 胃の内容物をはき出す現象。
  • 胃または腸内容が食道を経て口腔より吐出される現象。

嘔吐中枢

嘔吐中枢の近傍に存在するもの

  • 呼吸中枢、血管運動中枢、消化管運動中枢、唾液分泌中枢、前庭神経核

随伴症状

  • 発汗、唾液分泌、顔面蒼白、脈拍微弱、徐脈、頻脈、血圧の動揺、めまいなど

症状の出現形式と原因の所在

  • 突然の嘔吐:中枢性
  • 消化器症状を伴う:末梢性

嘔吐に関わる経路

IMD.351
  • 1. 嘔吐中枢(延髄網様体背側神経背側核近傍)への直接刺激(脳圧亢進、循環障害)
  • 2. 化学受容体誘発帯(CTZ; 第四脳室底)への刺激(代謝異常や中毒による化学物質の作用) → 1.
  • 3. 大脳皮質(中枢神経など高位中枢)からの入力 → 1.
  • 4. 求心性迷走神経や交感神経を介する入力 → 1.

原因

中枢性刺激 化学受容器引金帯刺激 薬物 アポモルヒネモルヒネジギタリス抗菌薬抗癌薬降圧薬アミノフイリンコルヒチンアルコール
毒物 重金属ガス
放射線 各種癌治療後
感染症 細菌毒素
内分泌疾患 肝性脳症糖尿病性ケトアシドーシス/ 高血糖高浸透圧症候群尿毒症妊娠悪阻妊娠高血圧症候群
代謝疾患 甲状腺クリーゼ副腎不全Addison病
直接刺激 脳圧亢進 頭部外傷脳腫瘍脳出血くも膜下出血髄膜炎、脳への放射線療法後
脳循環障害 ショック低酸素脳症脳梗塞片頭痛脳炎髄膜炎
上位中枢刺激 神経性食思不振症不快感てんかんヒステリー抑うつ状態うつ病、過度の嫌悪感、不快感、拘禁反応による恐怖ストレス視覚嗅覚味覚的刺激
末梢性刺激 消化管疾患 舌咽頭疾患 アデノイド咽頭炎
食道疾患 胃食道逆流症食道裂孔ヘルニア食道癌
胃腸疾患 急性胃炎、急性胃十二指腸粘膜病変、急性腸炎急性虫垂炎消化性潰瘍食中毒、消化管腫瘍、寄生虫食中毒Mallory-Weiss症候群
消化管通過障害 腸閉塞、胃幽門部狭窄、輸入脚症候群
腹膜疾患 腹膜炎
胆膵疾患 急性胆嚢炎急性胆管炎急性膵炎膵癌胆管癌
肝疾患 急性肝炎
循環器疾患   うっ血性心不全狭心症急性心筋梗塞
泌尿器科疾患 尿路結石腎結石急性腎炎腎盂腎炎腎不全
耳鼻咽喉科疾患 中耳炎Meniere病乗り物酔い
眼科疾患 緑内障
呼吸器科疾患 肺結核胸膜炎肺癌、咳嗽発作
婦人科疾患 子宮付属器炎、月経前症候群更年期障害
脊髄疾患 脊髄癆多発性硬化症
膠原病 結節性多発動脈炎強皮症側頭動脈炎

小児科で遭遇する嘔吐の原因

  新生児 乳児 幼児~学童
消化器疾患以外で見・落とさないよう注意する疾患 敗血症髄膜炎水頭症脳奇形尿路感染症 髄膜炎脳炎脳症虐待児尿路感染症呼吸器感染症心疾患薬物中毒誤嚥 脳炎脳症脳腫瘍肺炎中耳炎頭部外傷薬物中毒心筋炎不整脈
よくある消化器疾患 溢乳空気嚥下・哺乳過誤・初期嘔吐胃食道逆流現象・胃腸軸捻転・腸管感染症壊死性腸炎 食事過誤・空気嚥下便秘腸管感染症幽門狭窄症腸重積症胃食道逆流現象・胃長軸捻転・食事アレルギー 腸管感染症急性虫垂炎腹部外傷肝炎胆嚢炎膵炎腹部外傷・食事アレルギー・好酸球性胃腸症
主な代謝性疾患 先天性副腎過形成・ガラク卜ース血症 先天性副腎過形成Reye症候群 アセトン血性嘔吐症ケトン性低血糖症糖尿病性ケトアシドーシスReye症候群
その他     起立性調節障害神経性食思不振症
外科的疾患 食道閉鎖狭窄症胃軸捻転十二指腸閉鎖狭窄症腸回転異常捻転小腸閉鎖症Hirschsprung病胎便性イレウス・稀に腸重積肥厚性幽門狭窄・特発性腸管偽性閉鎖症 肥厚性幽門狭窄症腸重積腸回転異常捻転Hirschsprung病虫垂炎 虫垂炎腸重積腸回転異常捻転上腸間膜動脈症候群腫瘍嚢胞



小児外科」

  [★]


発症時期

発症時期 疾患
新生児期 直腸肛門奇形
Hirschsprung病
先天性腸閉鎖症
先天性食道閉鎖症
横隔膜ヘルニア
腸回転異常症
臍帯ヘルニア
臍ヘルニア
腹膜破裂
肥厚性幽門狭窄症
乳児期以降 鼡径ヘルニア
腸重積症
先天性胆道拡張症
先天性胆道閉鎖症


ストリングサイン」

  [★]

string sign
肥厚性幽門狭窄症


1. 肥厚性幽門狭窄症/乳児肥厚性幽門狭窄症の所見

  • 上部消化管造影(透視)で見られる徴候
  • 胃幽門部が肥厚した幽門筋により狭小化して、長さが延長して見える像を指す。
[display]http://www.learningradiology.com/notes/ginotes/hypertrophicstenosispage.htm
[display]http://radiology.rsna.org/content/227/2/319/F12.expansion.html
[display]http://med.plig.org/20/92.html


2. クローン病の注腸造影の所見

[display]http://www.msdlatinamerica.com/ebooks/FundamentalsofDiagnosticRadiology/sid402043.html
[display]http://emedicine.medscape.com/article/367666-overview


-string sign


umbrella sign」

  [★]

肥厚性幽門狭窄症
  • 肥厚性幽門狭窄症におけるX線造影検査所見
  • 胃幽門部の狭小化と長さの増加に続いて(string sign)、十二指腸部が傘のように見える部位


参考

  • 写真
[display]http://bms.brown.edu/pedisurg/images/ImageBank/Stomach/PyloricStenosisUmbrellaSign.jpg


single bubble sign」

  [★]

肥厚性幽門狭窄症
  • 腹部単純X線像
  • 胃にのみ大きなガスの貯留が認められ、十二指腸にはガスが認められない。
  • string signと並んで肥厚性幽門狭窄症の画像的な徴候

参考

  • 1.
[display]http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/t1/t1145.htm


幽門狭窄症」

  [★]

pyloric stenosis, pyloristenosis, pylorostenosis
stenosis pylori
先天性幽門狭窄症、先天性幽門閉鎖症、肥厚性幽門狭窄症


-幽門狭窄


肥厚」

  [★]

hyperplasiahypertrophyhyperplasythickeningthicken、pachismus
過形成増生肥厚化肥大肥厚部肥大化


幽門」

  [★]

pylorus (KA,Z)
噴門幽門括約筋


  • 胃の出口で、十二指腸との移行部。
  • およそ第1腰椎の高さ。


肥厚性」

  [★]

hypertrophichyperplastic
過形成過形成性肥大症肥大性肥大型


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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5歳の女性。右目の疼痛、充血および霧視を主訴に来院した。眼底に異常を認めない。視力は右 0.9 (矯正不能)、左 1.2 (矯正不能)。眼圧は右 11 mmHg、左 12 mmHg。フルオレセイン染色後の前眼部写真 (別冊No. 5) を別に示す。 治療薬として適切なのはどれか。 4
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15小児骨折 好発部位 3
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17低アルドステロン症 3
18フロマン徴候 3
19オーグメンチン 販売中止 3
20クスマウル徴候 3