白質脳症

出典: meddic

leukoencephalopathy



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和文文献

  • 症例報告 進行性多巣性白質脳症(PML)の1剖検例--MRIと病理所見の対比
  • 飯田 円,川上 治,安藤 哲朗 [他]
  • Brain and nerve 63(9), 1001-1007, 2011-09
  • NAID 40018968223
  • 進行性多巣性白質脳症Update

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進行性多巣性白質脳症(しんこうせいたそうせいはくしつのうしょう,progressive multifocal leukoencephalopathy; PML)とは、免疫不全患者等においてJCウイルス によって発症する脱髄性疾患である。特定疾患に指定されている。
重篤副作用疾患別対応マニュアル. 白質脳症. 平成18年11月. 厚生労働省 .... 白質. はくしつ. 脳症. のうしょう. 」 を含め、医薬品の副作用への対応としては、放置せずに 可能な限り. 原因医薬品をできるだけ早く中止することが大切です。 また、「白質. はくし つ ...

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 後頭葉白質脳症を呈したの脳MRI:基本は虚血性白質脳症 による可逆性後頭葉白質脳症 可逆性後頭葉白質脳症 - Posterior JAPICの重篤副作用疾患別 進行 性 多発 性 白質 脳症


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拡張検索進行性多巣性白質脳症」「皮質下梗塞および白質脳症を伴う常染色体優性脳動脈症」「可逆性後白質脳症
関連記事白質」「」「脳症

進行性多巣性白質脳症」

  [★]

progressive multifocal leukoencephalopathy, PML
JCウイルス脱髄疾患
PML
  • JCウイルスの中枢神経系感染
免疫能低下者 ←日和見感染症である

病原体

  • JCウイルス

病因

  • 腎臓やBリンパ球に潜伏感染していたJCウイルスは宿主の免疫能が低下すると、Bリンパ球により中枢神経系に運ばれてアストロサイトオリゴデンドログリアに感染し、脱髄を起こす。
  • PML患者から分離されたJCウイルスはウイルス内の発現調節領域に変異を生じているので、これが発病に重要かもしれない (SMB.539)

病理

  • 小さな脱髄病巣や融合した大きな脱髄病巣が大脳白質全体に多発。小脳や脳幹には少ない。
  • 大病巣中心部では軸索も破壊され壊死
  • 腫大した核内にウイルス封入体をもつオリゴデンドログリアが脱髄病巣辺縁部

症状

  • 片麻痺、感覚異常、視野欠損、失認、失語、失行、痴呆など多彩

検査

  • MRI
  • 造影:造影効果に乏しい、らしい

予後

  • 亜急性-慢性に経過し予後不良であり、80%は9か月以内に死亡



皮質下梗塞および白質脳症を伴う常染色体優性脳動脈症」

  [★]

cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathyCADASIL
カダシル



可逆性後白質脳症」

  [★]

reversible posterior leukoencephalopathy, RPL


白質」

  [★]

white matter
substantia alba
灰白質


  • 脳と脊髄の断面で、肉眼的に白色を呈する部分。
  • 髄鞘をもった有髄神経線維が密に集合している。
  • 画像:
  • CTでは低吸収にみえる → やはり脂質にとむ髄鞘が多いからでしょう
  • MRIでは高吸収にみえる。見え方としてはCTの逆と覚えればよい。


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


脳症」

  [★]

encephalopathy





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