特発性肺ヘモジデリン沈着症

出典: meddic

idiopathic pulmonary hemosiderosis IPH
特発性肺血鉄症ツェーレン-ゲレルステト症候群 Ceelen-Gellerstedt syndrome



UpToDate Contents

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和文文献

  • 研究・症例 特発性肺ヘモジデローシスの1例
  • 谷口 浩和,猪又 峰彦,阿保 斉 [他]
  • 日本胸部臨床 66(5), 423-428, 2007-05
  • NAID 40015473689

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特発性肺ヘモジデリン沈着症は,検出可能な基礎疾患を伴わないびまん性肺胞出血 症候群である。特発性肺ヘモジデリン沈着症は,主に10歳未満の小児に発症し,肺胞 毛細血管内皮の欠損(おそらく自己免疫障害による)が原因と考えられている。 これらの ...
グッドパスチャー症候群、ヴェーゲナー肉芽腫症、全身性エリテマトーデス、特発性肺 ヘモジデリン沈着症、薬への反応と関連. 過剰な出血により貧血に、大量の出血により 死に至る. 腎不全は糸球体腎炎が原因. 慢性および再発性の誤嚥性肺炎, ものが 飲みこみ ...


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肺」

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lung
肺区域肺野呼吸器の上皮の移行
  • 図:M.78 N.204(肺のリンパ系),197(肺区域)

解剖

  • 重量:右:500g, 左:400g
  • 葉:右3葉、左2葉
右上葉、右中葉、右下葉、左上葉、左下葉

発生

L.247
  • 肺の上皮、喉頭、気管、および気管支の内面を覆う上皮 → 内胚葉
  • 気管および肺の軟骨性要素と筋要素、結合組織 → 中胚葉(臓側中胚葉)
NGY.283
  • 妊娠16週頃:気管、気管支が分岐し腺状構造をなす(腺状期)
  • 妊娠16-24週頃:管状構造を形成し、毛細血管が上皮に接触する。(管状期)
  • 妊娠28週頃:毛細血管が肺胞腔に露出

機能

  • 呼吸

肺の構造

SSUR.323
区分 気管支腺 軟骨 平滑筋 弾力線維
気管 2+ 3+ 2+ 4+
葉気管支 2+ 3+ 3+ 3+
区域-小気管支 2+ 2+ 3+ 3+
肺小葉 細-終末気管支 3+ 3+
肺胞道 呼吸細気管支
肺細葉
肺胞/肺胞嚢 2+

臨床関連

  • 肺の打診 (M.72)

胸部X線解剖

  • 右第1弓:上大静脈
  • 右第2弓:右心房
  • 左第1弓:大動脈弓
  • 左第2弓:肺動脈幹
  • 左第3弓:左心房(左心耳)
  • 左第4弓:左心室




シルエットサイン

  • 右第2弓:(陽性)[上葉]内側中葉区(S5)、[下葉]内側肺底区(S7)、(陰性)[下葉]上-下葉区(S6)???、後肺底区(S10)????  → 陰性だったら背面の区域、つまりS6,S10と考えて良いのではないだろうか?
  • 左第4弓:(陽性)[上葉]上舌区(S4)、下舌区(S5)、[下葉]前内側肺底区(S7+8)、(陰性)[下葉]上-下葉区(S6)???、後肺底区(S10)??? → 同様にS6,S10と考えて良いのでは?

肺のリンパ節

肺区域

  • 左肺は心臓があるために、右とは異なる形状・肺区域を有する。
  • S1とS2はまとめてS1+2と呼ばれる
  • S7とS8はまとめてS7+8あるいはS8と呼ばれる ← 心臓が左胸腔に全内側に突出しているからと考える
  • 背側にある区域は2・6・10と覚えよ

臨床関連

  • 分葉異常:奇静脈の走行異常による右上葉の奇静脈葉が最も多い(QB.I-295)





ヘモジデリン」

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hemosiderin
ヘモシデリン 血鉄素
ヘモジデローシスヘモクロマトーシス

概念

鉄はタンパク質に結合し(例えば組織内ではフェリチン)ミセル化しているが、細胞内のリソソームで変性を受けるとヘモジデリンとなる。 (SP.500)
  • 黄色から茶色を呈する
  • 鉄過剰により細胞内に沈着する
  • 体内にはヘモジデリンとして鉄が0.5g含まれている(LAB.579)。→

染色像

染色法/処理 染色像/結果
鉄染色 青色
PAS染色 淡赤色
溶解
  • 鉄貯蔵蛋白であるフェリチンが網内系の細胞などに摂取され変性したもの。


リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





ヘモジデリン沈着症」

  [★]

hemosiderosis
haemosiderosis
血鉄症ヘモジデローシス
ヘモジデリンヘモクロマトーシス
[show details]

定義

  • 組織内に染色可能な鉄が存在している状態 (HAR.2429)
  • 病的な状態を強調するときはヘモクロマトーシス



沈着」

  [★]

depositiondepositdeposit
成膜析出堆積蓄積沈着物預ける




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