特発性乳児ビタミンK欠乏性出血症

出典: meddic

idiopathic vitamin K deficiency in infancy
ビタミンK乳児ビタミンK欠乏性出血症 乳児VK欠乏性出血症 vitamin K deficiency in infancy

概念

  • 乳児ビタミンK欠乏性出血症には、原因が不明な特発性と原因が明らかな二次性(胆道閉鎖症、難治性下痢症、長期抗菌薬投与など)のものに分けられる。発症に関連する病因として母乳哺乳児、ビタミンK合成能・吸収能・利用能低下、肝障害、腸内細菌叢の変化によるビタミンK2合成低下がある。

検査

  • 血液生化学検査:PIVKA-II上昇



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関連記事ビタミン」「ビタミンK」「King」「K」「乳児

乳児ビタミンK欠乏性出血症」

  [★]

特発性乳児ビタミンK欠乏性出血症ビタミンK欠乏症

概念

  • 乳児ビタミンK欠乏性出血症には、原因が不明な特発性と原因が明らかな二次性(胆道閉鎖症、難治性下痢症、長期抗菌薬投与など)のものに分けられる。発症に関連する病因として母乳哺乳児、ビタミンK合成能・吸収能・利用能低下、肝障害、腸内細菌叢の変化によるビタミンK2合成低下がある。

検査

  • 血液生化学検査:PIVKA-II上昇

治療

PED.1175
  • ビタミンK製剤の静脈内投与:1時間以内に止血。ヘパトプラスチンテスト、PTは4-5時間以内に回復。
  • 新鮮凍結血漿:緊急時

国試


ビタミンK欠乏症」

  [★]

vitamin K deficiency
ビタミンK特発性乳児ビタミンK欠乏性出血症


USMLE

  • Q book p.290 17


idiopathic vitamin K deficiency in infancy」

  [★] 特発性乳児ビタミンK欠乏性出血症


ビタミン」

  [★]

vitamin


  • ビタミン、生物の生存・生育に必要な栄養素のうち、炭水化物やタンパク質、脂質、ミネラル以外の栄養素であり、微量ではあるが生理作用を円滑に行うために必須な有機化合物の総称 wiki

ビタミン

性状 ビタミン名 化合物名 機能 補酵素名 欠乏症 過剰症
  アミノ酸代謝 補酵素前駆体
水溶性ビタミン ビタミンB1 チアミン 糖代謝   チアミン二リン酸 脚気
(多発性神経炎、脚気心による動悸・息切れ)
ウェルニッケ脳症
コルサコフ症候群
 
ビタミンB2 リボフラビン 酸化還元反応 アミノ酸オキシダーゼ フラビンアデニンジヌクレオチド 口角炎、舌炎、結膜炎、角膜炎、脂漏性皮膚炎  
ビタミンB6 ピリドキシン 転移反応、脱炭酸反応、離脱反応、ラセミ化 多くのアミノ酸 ピリドキサルリン酸 末梢神経障害(INHの副作用)  
ビタミンB12 シアノコバラミン C1転移 メチオニン分岐アミノ酸 コバルト補酵素 巨赤芽球性貧血  
ビタミンC アスコルビン酸 抗酸化     壊血病
易出血性、骨・筋の脆弱化
 
ビタミンB5 パントテン酸 CoAの骨格          
ビタミンB9 葉酸 C1転移 グリシンセリン   巨赤芽球性貧血  
ビタミンB3 ナイアシン
ニコチン酸
酸化還元反応   ニコチンアミドアデニンジヌクレオチド ペラグラ
(1)光過敏性皮膚炎、(2)下痢、(3)認知症
 
ビタミンB7 ビオチン 炭素固定反応   ビオチン酵素 脂漏性皮膚炎鱗屑状皮膚炎  
脂溶性ビタミン ビタミンA レチノイド 転写因子、視覚       夜盲症
眼球乾燥症角膜軟化症(Bitot斑)・毛孔性角化症
脳圧亢進、四肢疼痛性腫脹、肝性皮膚落屑、悪心・嘔吐、食欲不振、催奇形性
ビタミンD コレカルシフェロール骨形成       くる病骨軟化症
腎臓・血管壁への石灰沈着、多尿、↑尿Ca、高Ca血症、高P血症
ビタミンE トコフェロール 抗酸化       未熟児の溶血性貧血  
ビタミンK フィロキノンメナキノン血液凝固因子オステオカルシンの成熟     出血傾向 溶血、核黄疸

ビタミンと欠乏症、過剰症

ビタミンK」

  [★]

vitamin K, VK
ビタミン、(薬剤として存在)フィトナジオン(=ビタミンK1)
  • 図:SPC.360
  • 脂溶性ビタミン
  • 止血薬

種類

生理作用

  • ビタミンKはγ-glutamyl carboxylase(多分、Ca2+を補酵素として用いる酵素の総称で、γ-carboxyglutamate residueを有する)に必要である。
  • 血液凝固に必要な因子の肝臓における生合成を促進 (SPC.360)
  • 促進というより、凝固因子のグルタミン酸をγ-カルボキシグルタミン酸(Gla)に変換しないとセリンプロテアーゼとしての酵素活性を発揮できないということ?
  • 代謝系を介するので、作用の発現は遅い
  • bone Gla proteinやmatrix Gla proteinといった骨の石灰化に関与する蛋白質の補酵素として働いており、またビタミンK1(phylloquinone)やビタミンK2は骨粗鬆症の治療薬として臨床試験が進められている(参考1)。


体内産生

  • 低栄養or肝障害の存在するとき腸内細菌を死滅させるような広域抗生剤の使用 → ビタミンK欠乏症

吸収

  • 胆汁により吸収が媒介される

適応

  • クマリン誘導体による低プロトロンビン血症による出血

==禁忌

臨床関連

特発性乳児ビタミンK欠乏性出血症(乳児ビタミンK欠乏性出血症)
新生児メレナ
閉塞性黄疸、膵臓疾患、小腸疾患(例えばクローン病)、下痢、抗菌薬の長期連用
  • ビタミンKに依存している血液凝固因子の血中半減期は、以下の通りなので、PTでビタミンK欠乏症のスクリーニングが行われるらしい
半減期(hr):F II(50-80) > F X(25-60) > F IX](24) >F VII(6)

参考

  • 1. [charged] ビタミンKの概要 - uptodate [1]




King」

  [★]

WordNet   license wordnet

「United States guitar player and singer of the blues (born in 1925)」
B. B. King, Riley B King

WordNet   license wordnet

「United States woman tennis player (born in 1943)」
Billie Jean King, Billie Jean Moffitt King

WordNet   license wordnet

「United States charismatic civil rights leader and Baptist minister who campaigned against the segregation of Blacks (1929-1968)」
Martin Luther King, Martin Luther King Jr.


K」

  [★]

WordNet   license wordnet

「street names for ketamine」
jet, super acid, special K, honey oil, green, cat valium, super C

WordNet   license wordnet

「the 11th letter of the Roman alphabet」
k

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「Kelvin / Kindergarten / (チェスの)King / kalium(ラテン語)(=potassium)の化学記号」


乳児」

  [★]

infantinfantile
新生児小児
小児型小児性新生仔新生児乳児期哺乳幼児期乳児性幼児吸乳赤ん坊乳幼児期乳幼児
  • 1歳未満の児






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