UpToDate Contents
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- 1. 進行性核上性麻痺（PSP） progressive supranuclear palsy psp
- 2. 小児における核上性注視異常 supranuclear disorders of gaze in children
- 3. 大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration
- 4. 成人における詳細な神経学的検査 the detailed neurologic examination in adults
- 5. 核間性眼筋麻痺 internuclear ophthalmoplegia
Japanese Journal
- 変性疾患に生じる言語障害-発話障害を中心に-
- 内山 由美子,岩田 誠,内山 真一郎
- 東京女子医科大学雑誌 84(E1), E80-E85, 2014-01-31
- … はまらない症状が出現する.疾患特有の症状が言語に影響を及ぼすこともある.しかし変性疾患によっては特徴的な言語症状を呈し、病理像まで推測できる場合もある.失構音が緩徐に進行する場合は進行性核上性麻痺や大脳皮質基底核変性症などのタウオパチー、語義障害を示す意味型原発性進行性失語症(semantic variant primary progressive aphasia)ではTDP-43陽性前頭側頭葉変性症(frontotemporal lobar degeneration)が、音韻の障害が主体 …
- NAID 110009752558
- パーキンソン病の早期診断における検査法
- 飯嶋 睦
- 東京女子医科大学雑誌 84(E1), E35-E41, 2014-01-31
- … ,一般的な頭部MRI画像は、PDでは異常を呈さないが、多系統萎縮症、進行性核上性麻痺、水頭症、血管性パーキンソニズムの鑑別に有用である。 …
- NAID 110009752552
- 進行性核上性麻痺および大脳皮質基底核変性症と「うつ」 (特集 高齢者の神経疾患と「うつ」)
- 森松 光紀
- 老年精神医学雑誌 25(1), 53-58, 2014-01
- NAID 40019977596
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- 進行性核上性麻痺」とはどのような病気ですか. 脳の特定の部位 (基底核、脳幹、小脳) の神経細胞が減少し、転びやすい、下の方が見にくい、認知症、しゃべりにくい、 飲み込みにくいといった症候が出現する疾患です。発病時には、パーキンソン病とよく似 た動作 ...
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「進行性核上性麻痺」
- 英
- progressive supranuclear palsy PSP
- 同
- 進行性核上麻痺、スティール・リチャードソン・オルゼウスキー症候群 スティール-リチャードソン-オルシェウスキィ症候群 Steele-Richardson-Olszewski syndrome
- 関
- パーキンソン症候群
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
- 大脳基底核や脳幹が障害され、核上性注視麻痺とパーキンソニズムを中核症状として呈する慢性進行性変性疾患
- 中年期以降男性に好発し、易転倒性、核上性注視麻痺、パーキンソニズム、認知症などを特徴とする原因不明の疾患である。病理学的には淡蒼球、視床下核、小脳歯状核、赤核、黒質、脳幹被蓋の神経細胞が脱落し、異常リン酸化タウ蛋白が神経細胞内およびグリア細胞内に蓄積が見られる。(参考1)
症状
- 後方への転倒傾向(歩行障害。姿勢反射障害に基づく) が特徴
- 1. 項筋の緊張亢進：頭部背屈(項部ジストニア)
- 2 垂直性核上性眼球運動障害(垂直方向、特に下方への眼球運動制限)
- 下方注視障害により階段を降りることが困難。末期には水平運動も障害される。
- ※ すくみ足が前景に出る場合はpure akinesia またはPSP-Pと呼ぶ
検査
- MRI：中脳被蓋部橋被蓋の萎縮、第三脳室の拡大、矢状断ではハチドリに似た所見(humming bird sign)
- SPECT：前頭葉の血流低下
治療
- L-ドーパやドパミンアゴニストなどのドパミン作動薬は無効
- 三環系抗うつ薬が有効であるという報告がある。アミトリプチリン
参考
- 1. パーキンソン病関連疾患 (1)進行性核上性麻痺 - 難病情報センター
- 2.
<youtube>https://www.youtube.com/watch?v=BPt3pTzbcXc</youtube>
「麻痺」
- 運動麻痺と感覚麻痺
「核上」
- 英
- supranuclear
- 関
- 核上性
「核上性」
- 英
- supranuclear
- 関
- 核上