核上性麻痺

出典: meddic

supranuclear palsy, supranuclear paralysis
球麻痺




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和文文献

  • 変性疾患に生じる言語障害-発話障害を中心に-
  • 内山 由美子,岩田 誠,内山 真一郎
  • 東京女子医科大学雑誌 84(E1), E80-E85, 2014-01-31
  • … はまらない症状が出現する.疾患特有の症状が言語に影響を及ぼすこともある.しかし変性疾患によっては特徴的な言語症状を呈し、病理像まで推測できる場合もある.失構音が緩徐に進行する場合は進行性核上性麻痺や大脳皮質基底核変性症などのタウオパチー、語義障害を示す意味型原発性進行性失語症(semantic variant primary progressive aphasia)ではTDP-43陽性前頭側頭葉変性症(frontotemporal lobar degeneration)が、音韻の障害が主体 …
  • NAID 110009752558
  • パーキンソン病の早期診断における検査法
  • 飯嶋 睦
  • 東京女子医科大学雑誌 84(E1), E35-E41, 2014-01-31
  • … ,一般的な頭部MRI画像は、PDでは異常を呈さないが、多系統萎縮症、進行性核上性麻痺、水頭症、血管性パーキンソニズムの鑑別に有用である。 …
  • NAID 110009752552
  • 進行性核上性麻痺および大脳皮質基底核変性症と「うつ」 (特集 高齢者の神経疾患と「うつ」)

関連リンク

進行性核上性麻痺」とはどのような病気ですか. 脳の特定の部位 (基底核、脳幹、小脳) の神経細胞が減少し、転びやすい、下の方が見にくい、認知症、しゃべりにくい、 飲み込みにくいといった症候が出現する疾患です。発病時には、パーキンソン病とよく似 た動作 ...

関連画像

進行性核上性麻痺は意味性認知 進行性核上性麻痺(PSP)図2. 進行性核上性麻痺(PSP)の  および進行性核上性麻痺進行性核上性麻痺はLPCの 進行性核上性麻痺』の画像を


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関連記事麻痺」「核上」「核上性

球麻痺」

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bulbar paralysis bulbar palsy
延髄橋麻痺延髄球麻痺
偽性球麻痺



  • 延髄の病変で、舌咽神経、迷走神経、舌下神経が両側性に冒され、発語、嚥下・咀嚼ができなくなるのを球麻痺という。咽頭反射:減弱・消失。軟口蓋反射:好機まで保たれる。下顎反射:減弱・消失(三叉神経運動核が障害されるため)。(BET.233)
  • 両側の皮質延髄路の障害、構音と嚥下が傷害されるものは偽性球麻痺である。咽頭反射:保たれている症例が多い。軟口蓋反射:初期から減弱・消失。下顎反射:亢進。(BET.233)



進行性核上性麻痺」

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progressive supranuclear palsy PSP
進行性核上麻痺スティール・リチャードソン・オルゼウスキー症候群 スティール-リチャードソン-オルシェウスキィ症候群 Steele-Richardson-Olszewski syndrome
パーキンソン症候群
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概念

  • 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
  • 大脳基底核や脳幹が障害され、核上性注視麻痺とパーキンソニズムを中核症状として呈する慢性進行性変性疾患
  • 中年期以降男性に好発し、易転倒性、核上性注視麻痺、パーキンソニズム、認知症などを特徴とする原因不明の疾患である。病理学的には淡蒼球視床下核、小脳歯状核赤核黒質、脳幹被蓋の神経細胞が脱落し、異常リン酸化タウ蛋白が神経細胞内およびグリア細胞内に蓄積が見られる。(参考1)

症状

後方への転倒傾向(歩行障害。姿勢反射障害に基づく) が特徴
  • 1. 項筋の緊張亢進:頭部背屈(項部ジストニア)
  • 2 垂直性核上性眼球運動障害(垂直方向、特に下方への眼球運動制限)
  • 下方注視障害により階段を降りることが困難。末期には水平運動も障害される。
  • 3 パーキンソニズム:筋強剛が前景に出る(振戦は稀)。動作緩徐、姿勢反射障害
  • 4 精神障害:皮質下性認知症(前頭側頭型認知症に類似)
  • 5 偽性球麻痺:構音障害、嚥下障害
※ すくみ足が前景に出る場合はpure akinesia またはPSP-Pと呼ぶ

検査

  • MRI:中脳被蓋部橋被蓋の萎縮、第三脳室の拡大、矢状断ではハチドリに似た所見(humming bird sign)
  • SPECT:前頭葉の血流低下

治療

  • L-ドーパやドパミンアゴニストなどのドパミン作動薬は無効
  • 三環系抗うつ薬が有効であるという報告がある。アミトリプチリン

参考

  • 1. パーキンソン病関連疾患 (1)進行性核上性麻痺 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/276
  • 2.
[display]http://www.jsnp.jp/cerebral_14.htm


麻痺」

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(comb form)plegia不全麻痺 paresis




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