抗U1-RNP抗体

出典: meddic

anti-U1-ribonucleoprotein antibody, anti-U1-RNP antibody
抗RNP抗体 anti-RNP antibody


UpToDate Contents

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和文文献

  • 混合性結合組織病 (ここまでわかった自己免疫疾患) -- (膠原病と類縁疾患)
  • 片山 雅夫,吉田 俊治
  • 臨床検査 55(11), 1172-1178, 2011
  • NAID 40019005468
  • 抗U1 RNP抗体および抗U2 RNP抗体 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・3)その数値をどう読むか) -- (免疫学的検査 自己抗体)

関連リンク

臨床的意義 抗U1-RNP抗体が対応するU1-RNP分子は、U1-RNAと9種の蛋白(70k, A,B'/B,C,D,E,F,G)の複合体である。 ... B'/B蛋白には、抗Sm抗体と反応する抗原 部位があるが抗U1-RNP抗体と反応する抗原部位も存在することが知られている。
抗RNP抗体(抗U1-RNP抗体)とは、細胞の核成分の一部と反応する抗体で、膠原病の 混合性結合組織病で陽性を示すことから、混合性結合組織病の診断補助として ... この ページでは、抗RNP抗体(抗U1 RNP抗体)の概要などを分かりやすく解説しております 。

関連画像

表 自己抗体を測定すべき に分類される可能性が高い。免疫荧光技术(检测抗核抗体


★リンクテーブル★
リンク元全身性強皮症」「混合性結合組織病」「抗核抗体
関連記事R」「U」「抗体」「」「RNP

全身性強皮症」

  [★]

systemic sclerosis, systemic scleroderma, SSc
汎発性強皮症 diffuse sclerosis、進行性全身性硬化症 progressive systemic sclerosis PSS全身性硬化症
強皮症膠原病
  • 難病

概念

  • 皮膚硬化を特徴とする強皮症のうち、皮膚のみでなく全身の諸臓器(肺、消化管、心、腎、関節など)に病変がみられるもの。

病因

  • 遺伝
  • 環境因子
  • 珪肺症患者:リスク110倍
  • 美容などの豊胸手術後に発症:シリコンがアジュバンドとして作用
  • 塩化ビニル工場従事者に多い
  • 薬剤(ブレオマイシン、トリプトファン)
  • マイクロキメリズム(胎児由来血液幹細胞が母胎に移行)

疫学

  • 30-50歳に好発。男女比は1:3-4。(NDE.171)

病型

  • limited cuteneous SSc, diffuse cuteneous SSc

limited cuteneous SSc

  • 皮膚硬化は肘から末梢に限局
  • 内臓病変:軽度
  • 予後:良好
  • 自己抗体:抗セントロメア抗体

CREST症候群

  • 全身性強皮症の一亜型
C:carcinosis:石灰沈着
R:Raynaud's phenomenon:レイノー現象
E:esophageal dysfunction:食道機能不全
S:sclerodacrylia:強指症
T:teleangiectasia:毛細血管拡張

dissuse cuteneous SSc

  • 皮膚硬化は肘から近位
  • 内臓病変:急速に進行
  • 予後:不良
  • 自己抗体:抗Scl-70抗体

症状

  • 初発症状:レイノー現象、指、手の硬化
  • 関節炎、食道蠕動運動低下、下部食道の拡張、肺線維症(55%)、肺高血圧(5%)、心症状(不整脈、伝導障害)(10-20%)、心膜炎(3%)、吸収不良症候群、強皮腎(悪性高血圧症。5%)、橋本甲状腺炎
  • 強皮腎:血管内皮細胞の障害→血管内膜の肥厚、内腔の狭窄→血管の攣縮・虚血→輸入動脈、糸球体係蹄の壊死→レニン産生の亢進→悪性高血圧→急性腎不全

症状の出現頻度

100%:皮膚硬化、レイノー現象
60%:食道機能障害、肺線維症
20%:小腸、大腸、ミオパチー
10%:心肥大
5%:肺高血圧、強皮腎
病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  Scl-70  
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

検査

診断

(1) 大基準
 手指あるいは足趾を越える皮膚硬化※1
(2) 小基準
 ① 手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化
 ② 手指尖端の陥凹性瘢痕,あるいは指腹の萎縮※2
 ③ 両側性肺基底部の線維症
 ④ 抗トポイソメラーゼⅠ(Scl-70)抗体または抗セントロメア抗体陽性
(3) 除外基準
 ① ※1 限局性強皮症(いわゆるモルフィア)を除外する
 ② ※2 手指の循環障害によるもので,外傷などによるものを除く
(4) 診断の判定
 大基準を満たすものを強皮症と診断する。
 大基準を満たさない場合は,小基準の①かつ②~④のうち1項目以上を満たすものを強皮症と判断する

治療

  • 進行性腎不全に陥り予後は重大であるが、早期のACE阻害薬による治療が予後を改善させた(REU.195)

予後

  • 5年生存率 :93.7%
  • 10年生存率 :76.6%

予後因子

  • 全身の皮膚硬化
  • 腎病変
  • 心、血管病変
  • 抗Scl-70抗体 ←予後不良
  • 抗セントロメア抗体 ←予後良好




混合性結合組織病」

  [★]

mixed connective tissue disease MCTD
混合性結合組織疾患混合性結合織病混合結合組織病
膠原病

概念

  • 難病:特定疾患:公費対象
  • 1972年 シャープ(Sharp GC)らが提唱
  • 抗RNP抗体強陽性者の中に、全身性エリテマトーデス、強皮症、皮膚筋炎・多発性筋炎の病態を有する患者群が見いだされた。

疫学

  • 若年女性
  • 男女比1:13-15。発症ピークは30歳

症状 (%は概数)

  • 100%:レイノー現象
  • 80% :多発性関節炎、手指の腫脹
  • 40% :筋力低下
  • 30% :顔面紅斑、リンパ節腫脹、肺線維症、食道機能低下
病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  U1-RNP  
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

全身

皮膚

発熱

関節炎

筋炎

心臓病変

  • 心エコーで20%の患者に異常が見られる。(参考1)
  • 心電図では右心肥大、右房拡張、伝導障害(参考1)
  • 心膜炎は一般的な症状で10-30%の患者に見られる(参考1)
  • MTCDの主要な死因は肺高血圧による。この原因は内膜の軽度増殖と肺細動脈の中膜肥厚によるものである。(参考1)

肺病変

  • 75%の患者で肺病変が見られる:胸水、胸膜痛、肺高血圧、間質性肺疾患、血栓塞栓、肺胞出血、横隔膜の不全、誤嚥性肺炎、気道閉塞、肺感染症、肺血管炎 (参考1)

腎病変

消化管病変

中枢神経病変

造血系異常

血管病変

妊娠

合併症

  • 肺高血圧症(膠原病による肺高血圧症のうち、最も本疾患で見られる)、腎症(膜性腎症)、無菌性髄膜炎

検査

  • 免疫学的検査
  • 抗核抗体のひとつである抗U1-RNP抗体も100%陽性。

診断

出典不明

  • I.共通所見:1.2.のいずれか
  • 1. レイノー現象
  • 2. 指、手背の腫脹
  • II. 抗U1-RNP抗体陽性:陽性所見
  • III. 混合所見:A,B,Cの混合所見のうち2項目以上陽性
  • A. 全身エリテマトーデス様所見
  • B. 強皮症様所見
  • C. 多発筋炎様所見

予後

  • Sharpが提唱したMCTDは重篤な人症状を起こさず、ステロイドによく反応し、予後良好な疾患とされた(REU.220)
  • 5-10%に肺高血圧症をきたし、この場合、予後は著しく不良である。

参考

  • 1.uptodate: Clinical manifestations of mixed connective tissue disease




抗核抗体」

  [★]

antinuclear antibody ANA, anti nuclear antibodies ANAs
SLE自己抗体


  • 検査法:HEp-2細胞を器質に用いる。
  • 頻度についてはsee REU.14
  • 正常値:40倍以下(REU.13)
  • 高齢者では80,160倍と言った値が見られることがある。
  • 20-60歳の健常人を調べた検査で、40倍での陽性率30%、80倍は13%、160倍は3%。
参考1
染色型 主な関連検査 主な関連疾患
Homogeneous型 (均質型) 抗DNA抗体 全身性エリテマトーデス
抗ss-DNA IgG抗体
抗ss-DNA IgM抗体
抗ds-DNA IgG抗体
抗ds-DNA IgM抗体
抗ヒストン抗体 全身性エリテマトーデス薬剤性ループス
抗核抗体 全身性エリテマトーデス
Peripheral型 (辺縁型) 抗DNA抗体 全身性エリテマトーデス
抗ds-DNA IgG抗体
抗ds-DNA IgM抗体
Speckled型 (斑紋型) 抗RNP抗体 混合性結合組織病強皮症全身性エリテマトーデス
抗Sm抗体 全身性エリテマトーデス
抗SS-A/Ro抗体 シェーグレン症候群全身性エリテマトーデス関節リウマチ
抗SS-B/La抗体 シェーグレン症候群
抗Ki抗体 全身性エリテマトーデス
抗Ku抗体 筋炎・強皮症重複症候群
抗Scl-70抗体 強皮症
Nucleolar型 (核小体型) 抗U3RNP抗体 強皮症
抗7-2RNP抗体
抗RNAポリメラーゼIII抗体
抗PM-Scl抗体 筋炎・強皮症重複症候群
抗リボゾームP抗体 全身性エリテマトーデス(CNSループス)
Discrete-Speckled型 (セントロメア型) 抗セントロメア抗体 強皮症 (CREST症候群) 、原発性胆汁性肝硬変
Cytoplasmic型 (細胞質型) 抗ミトコンドリア抗体 原発性胆汁性肝硬変
抗ミトコンドリアM2抗体
抗Jo-1抗体 多発性筋炎・皮膚筋炎
抗SS-A/Ro抗体 シェーグレン症候群全身性エリテマトーデス関節リウマチ
抗リボゾームP抗体 全身性エリテマトーデス (CNSループス)
抗平滑筋抗体 自己免疫性肝炎
PCNA型 抗PCNA抗体 全身性エリテマトーデス
PCNA様型 抗Na抗体 全身性エリテマトーデスなど
核膜型 抗核膜ラミン抗体 原発性胆汁性肝硬変自己免疫性肝炎など
抗gp210抗体
Granular型 抗p80 coilin抗体 原発性胆汁性肝硬変シェーグレン症候群など
抗Sp-100抗体
紡錘体型 NuMa-1 抗NuMa-1抗体 シェーグレン症候群など
紡錘体型 NuMa-2 抗NuMa-2抗体 全身性エリテマトーデスなど
中心体型 抗中心体抗体 レイノー病強皮症など
ゴルジ体型 抗golgin-97抗体 シェーグレン症候群全身性エリテマトーデス関節リウマチなど

参考

  • 1.
[display]http://www.srl.info/srlinfo/kensa_ref_CD/otherdata/127-P77-0361.html




R」

  [★]

WordNet   license wordnet

「the 18th letter of the Roman alphabet」
r

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「resistance / 17歳以下父兄同伴映画の表示 / rook」


U」

  [★]

WordNet   license wordnet

「the 21st letter of the Roman alphabet」
u

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「uraniumの化学記号」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「上流の,上流階級にふさわしい / (映画が)児童観覧用の」


抗体」

  [★]

antibody, Ab
γ-globline、免疫グロブリン
  • 抗原を特異的に認識する糖蛋白質である免疫グロブリンの一種。
  • 血液・リンパ液中で抗原と非結合状態のものを指す
  • 液性免疫に関与




体」

  [★]

body
corpuscorpora
肉体身体本体コーパスボディー


RNP」

  [★] リボ核タンパク質 ribonucleoprotein




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