抗糸球体基底膜抗体病

出典: meddic

anti-glomerular basement-membrane antibody disease, anti-glomerular basement membrane disease
グッドパスチャー症候群抗糸球体基底膜疾患、実験的糸球体腎炎。anti-GBM

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抗GBM抗体型RPGNの場合、糸球体基底膜や肺毛細血管基底膜に分布するⅣ型 コラーゲンα3鎖に局在するGoodpasture抗原エピトープが重要である。この抗原 エピトープは立体構造のため本来の分子構造上は内部に隠れているが、その曝露 による抗原提示 ...
抗糸球体基底膜抗体(抗GBM抗体)は、急速進行性糸球体腎炎(RPGN)やグッド パスチャー症候群患者の血中に検出される自己抗体の一種です。RPGNにおいて認め られる糸球体傷害は、抗好中球細胞質抗体(ANCA)、抗GBM抗体、免疫複合体などが 関与 ...

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抗 糸球体 基底膜 gbm 病 は 血液  ,抗糸球体基底膜(GBM)抗体


★リンクテーブル★
先読みグッドパスチャー症候群
リンク元腎性腎不全」「抗糸球体基底膜疾患」「anti-glomerular basement membrane disease」「anti-glomerular basement-membrane antibody disease
関連記事糸球体」「基底膜」「抗体」「基底」「

グッドパスチャー症候群」

  [★]

Goodpasture syndrome, Goodpasture's syndrome
Goodpasture症候群


  • が冒される
  • 抗基底膜抗体によるII型アレルギー反応が起こる

概念

  • 肺出血と半月体形成を伴う腎炎

病因

  • 抗基底膜抗体(抗糸球体基底膜抗体)が糸球体基底膜と肺胞基底膜とに反応

病理

  • 基底膜に線状の抗体IgGC3の沈着を認める(linear deposition of IgG)
  • 図:BPT. Fig.14-4 B. linear, characteristic of classic anti-GBM antibody GN



腎性腎不全」

  [★]

intrinsic renal failure, intrarenal failure
腎不全急性腎不全

病因

血管

糸球体

  • 炎症

尿細管障害(急性尿細管壊死 ATN)

  • 虚血(腎低灌流の遷延による)
  • 毒物による誘発
  • 薬物(アミノグリコシドなど)
  • 放射線造影剤
  • 重金属(シスプラチンなど)
  • 尿細管内の色素(ミオグロビン、ヘモグロビン)、結晶(尿酸、シュウ酸)、蛋白(骨髄腫)

腎間質


抗糸球体基底膜疾患」

  [★]

anti-GBM disease
グッドパスチャー症候群抗糸球体基底膜抗体病


anti-glomerular basement membrane disease」

  [★] 抗糸球体基底膜抗体病


anti-glomerular basement-membrane antibody disease」

  [★] 抗糸球体基底膜抗体病


糸球体」

  [★]

glomerulus (Z)
ボウマン嚢腎小体腎臓輸出細動脈#調節

概念

  • 1個の腎臓に100万個存在。
  • 房状の毛細血管からなる
  • 糸球体の毛細血管は有窓型毛細血管である

糸球体の微細構造 (SP.785)

  • 血管内皮細胞
  • 基底膜
  • 上皮細胞間隙

詳細には

  • 糸球体内皮細胞 endothelium
  • 基底膜 basement membrane, glomerular basement membrane
  • 糸球体上皮細胞 visceral epithelium, podocyte
  • ボウマン嚢の壁側板 parietal epithelium

血流の調節 (HIM.1742)

  • 輸入細動脈:autonomous vasoreactive reflex in afferent arteriole, tubuloglomerular feedback
緻密斑でのCl-の低下 = 原尿流速が早い → 腎灌流量の低下と解釈
  • 腎灌流圧↑→輸入細動脈の平滑筋収縮
  • 腎灌流圧↓→輸入細動脈の平滑筋弛緩
緻密斑はNaClの再吸収にとともにATP、(アデノシン)を細胞外に放出。細胞外のecto-5'-nucleotidaseがATPからアデノシンを産生。アデノシンが輸入細動脈のvasoconstrictorとして作用
  • loop diureticsは緻密斑でのNaClの再吸収を妨げるので、尿細管糸球体フィードバックを阻害→糸球体濾過量は高レベルに保たれる
  • アンジオテンシンIIと活性酸素種は尿細管糸球体フィードバックを増強 → 輸入細動脈収縮 → 糸球体濾過量低下
  • NOは尿細管糸球体フィードバックを減弱 → 輸入細動脈弛緩 → 糸球体濾過量上昇
  • 輸出細動脈:angiotensin II-mediated casoconstriction of the efferent arteiole

臨床関連

  • 糸球体疾患







基底膜」

  [★]

basilar membrane (Z), basement membrane, BM
membrana basalis
基底板× basal lamina×




  • 図:NDE.6(シェーマ)


  • 表皮直下に存在。光学顕微鏡下でPAS染色に赤色に染まり、ジアスターゼ抵抗性を示す。電顕的には複雑な構造を示す。(NDE.6)

基底膜近傍の構造



抗体」

  [★]

antibody, Ab
γ-globline、免疫グロブリン
  • 抗原を特異的に認識する糖蛋白質である免疫グロブリンの一種。
  • 血液・リンパ液中で抗原と非結合状態のものを指す
  • 液性免疫に関与




基底」

  [★]

basementgroundbasisbasesfundusbasal
アース胃底眼底基礎基本根拠素因基盤地階轢く


病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患




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