急性脳症

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acute encephalopathy




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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/09/04 23:53:08」(JST)

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和文文献

  • 小児急性脳症とバイオマーカー (特集 最新の疾患バイオマーカー研究) -- (特論)
  • 臨床研究・症例報告 Carnitine palmitoyltransferase?(CPT?)の熱不安定性遺伝子多型を持った急性脳症の1例
  • 水野 葉子,久保田 雅也,柏井 洋文 [他]
  • 小児科臨床 65(5), 1057-1062, 2012-05
  • NAID 40019225636

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関連記事」「急性」「脳症

ライ症候群」

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Reye's syndrome, Reye syndrome
Reye症候群
インフルエンザ水痘アスピリン
  • 図:APT.205(肝臓。HE)

概念

  • 乳幼児期・小児にみられる急性脳症
  • 全身の臓器、特に肝の脂肪変性とミトコンドリアの変化ならびに脳浮腫を来す

疫学

  • 乳幼児に発症:かつては5歳以上の小児に多発していた → 解熱剤としてアスピリン服用中止によって患者数が激減

原因

  • 小児の解熱にアスピリンなどのNSAIDsを用いると発症することがある
  • ミトコンドリアの機能不全による
→禁忌

病態

  • 蛋白質・脂肪酸の急激な異化亢進 → アシルCoA増加
  • (1) カルニチン欠乏(ミトコンドリアへの転送障害、β酸化障害)
  • (2)ω酸化の亢進(ジカルボン酸尿)
  • (3)糖代謝障害(乳酸、ピルビン酸上昇)
  • (4)尿素サイクルの障害(高アンモニア血症)

症状 (GOO.682, SMB.467)

検査

  • 低血糖、transaminase上昇、低プロトロンビン血症、高アンモニア血症。血清ビリルビンは不変 (APT.205)

治療

  • 脳浮腫による頭蓋内圧亢進の抑制が治療目標

参考

uptodate

  • 1. [charged] 小児における急性中毒性代謝性脳症 - uptodate [1]
  • 2. [charged] アスピリン:リウマチ性疾患における作用機序、主な毒性、および使用 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 小児および思春期におけるサリチル酸中毒 - uptodate [3]



急性脳炎」

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acute encephalitis
急性脳症


症」

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sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


急性」

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急性的鋭い鋭形急性型


脳症」

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