左心低形成症候群

出典: meddic

hypoplastic left heart syndrome, HLHS
先天性心疾患

概念

  • 僧帽弁・大動脈弁の狭窄/閉塞 + 心房中隔欠損
  • 大血管と関連する心奇形のスペクトラムであり、「左心の低形成(左心室の低形成(大動脈弁や僧帽弁あるいは両方の閉鎖/狭窄/低形成, 上行大動脈の低形成))」を特徴とする。(極端な例では僧帽弁と大動脈弁が閉鎖しており、左心室は痕跡程度にしか発達しておらず、また上行大動脈は極小さいものがある。反対に、僧帽弁、大動脈弁は正常であるが、左室の低形成と左室の閉塞している例がある。)

病態

  • 血流:(体循環)大静脈 → 右心房 + (肺循環)(左心房からの酸素化された血流)ASD → 右心室 → (肺循環へ)肺動脈 + (体循環へ)動脈管


           ┌─体循環─┐
  ──右心室──┤       ├──
           └─肺循環─┘

症状

  • 新生児期のうっ血性心不全、肺高血圧。次第にチアノーゼ、多呼吸をきたす。

検査

  • 心電図:右軸偏位

治療

薬物

手術療法

手術:Norwood手術、両側Glenn手術、Fontan手術

予後

  • 外科手術を行っても5年生存率は50-60% (参考1)

参考

  • 1. Hypoplastic left heart syndrome
[display]http://www.uptodate.com/contents/hypoplastic-left-heart-syndrome



UpToDate Contents

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和文文献

  • 小児科領域における研究と治療の進歩(14)小児循環器疾患の研究と治療の進歩
  • 中西 敏雄
  • 東京女子医科大学雑誌 82(1), 1-6, 2012-02-25
  • … 胎児診断で出生後の治療を予定でき、新生時期のプロスタグランジンE1や窒素ガスを用いての内科管理で、全身状態を安定化してから手術やカテーテル治療をおこなうことができるようになっている.左心低形成症候群の手術の選択のうち、新生児期に手術で両側肺動脈バンデングを施行し、動脈管にステントをカテーテルで入れるハイブリッド法も行われるようになっている.心房中隔欠損症は、従来は手術でしか治 …
  • NAID 110008802807
  • 2.左心低形成症候群を合併しNorwood術後に開腹術を施行したI cyst型胆道閉鎖症の1例(セッション3.「稀少症例」,第37回日本胆道閉鎖症研究会)
  • 高安 肇,田中 潔,武田 憲子,宮路 鑑,昆 伸也,狐崎 雅子,渡邊 昌彦
  • 日本小児外科学会雑誌 47(5), 868-869, 2011-08-20
  • NAID 110008711784
  • 4.先天性心疾患を合併した小児外科疾患の治療戦略 : 心臓外科医の立場から(<特集>先天性心疾患合併小児外科疾患の最新の治療戦略)

関連リンク

左心低形成症候群とは、左心房から僧帽弁、左室、そして大動脈から大動脈弓にいたる までの低形成を主体とした疾患で、大動脈弁閉鎖(狭窄)と僧帽弁閉鎖(狭窄)を特徴 とします。生存のためには心房中隔欠損と動脈管の開存が必須で、以前は致死的な 先天 ...
左心低形成症候群は左心室と大動脈が低形成となる症候群であり、 通常、大動脈弁 閉鎖、僧帽弁閉鎖あるいは狭窄が認められます。 動脈管および心房中隔欠損の存在が 生存のための必要条件となります。 生後まもなく動脈管の閉鎖が起こると、急激に全身 ...

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左心低形成症候群左心低形成症候群hlhs 左心低形成症候群の子供たちが左心低形成症候群(検査」248px-Hypoplastic_left_heart_syndrome_ja 都城 左 心 低 形成 症候群 がん


★リンクテーブル★
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関連記事症候群」「形成」「」「左心」「症候

先天性心疾患」

  [★]

congenital heart disease, CHD
先天性心血管奇形 congenital cardiovascular anomaly
先天性心奇形
先天性心疾患.xls

先天性心疾患

右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患

左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患

疫学

心室中隔欠損症 30.5
心房中隔欠損症 9.8
動脈管開存症 9.7
肺動脈狭窄症 6.9
大動脈縮窄症 6.8
大動脈狭窄症 6.1
ファロー四徴症 5.8
完全大血管転位 4.2
その他 20

症状

参考文献(2)より
心疾患による症状
  肺血流増加 肺血流減少 低心拍出
1.新生児期・乳児早期 多呼吸,陥没呼吸, 呼吸困難,喘鳴, 多汗, 哺乳障害 チアノーゼ 蒼白,末梢冷感, 冷汗,網状チアノーゼ, 体重増加不良, 弱い泣き声
2.乳幼児期 多呼吸, 易感染性,反復する肺炎 チアノーゼ, 低酸素発作, 蹲踞 体重増加不良, 運動発達遅延, 易疲労性, 顔色不良,やせ
3.小児期 運動能低下, 息切れ ばち状指 運動能低下, 動悸
4.思春期以後 合併症による症状  胸痛,失神発作,突然死,喀血,不整脈,出血傾向,痛風,けいれん 等    

酸素投与の悪影響(1)

  • 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
  • ①肺循環が動脈管依存する疾患
肺動脈閉鎖右室低形成、重症肺動脈狭窄
  • ②体循環が動脈管依存する疾患(禁忌)
大動脈縮窄・大動脈離断、大動脈閉鎖
  • 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
  • ①大きな心室・大血管の転位・欠損
心室中隔欠損、大動脈縮窄複合、完全心内膜床欠損、総動脈幹遺残、
完全大血管転位(II型)、三尖弁閉鎖(C型)、大動脈肺動脈窓など
  • ②肺静脈閉塞性疾患(蘇生術も含め絶対禁忌)
総肺静脈環流異常、三心房心僧帽弁狭窄肺静脈狭窄など

合併症

QB.C-478

先天性疾患と先天心疾患

疾患 先天性心奇形 その他
22q11.2欠失症候群 ファロー四徴症総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症
大動脈弓離断右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始
胸腺低形成低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂
ダウン症候群 (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD)  
先天性風疹症候群 心房中隔欠損症動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄  
ターナー症候群 大動脈縮窄症 低身長・翼状頚、外反肘
ヌーナン症候群 肺動脈弁狭窄肥大型心筋症 ターナー症候群に似る
マルファン症候群 僧帽弁逸脱症大動脈弁閉鎖不全症  
糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 大血管転位症  
ウイリアムズ症候群 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄  
無脾症多脾症 単心房単心室総肺静脈還流異常  

参考文献

  • (1) 1.新生児のチアノーゼ
http://nmcg.shiga-med.ac.jp/rc_lecture/lecture21.htm
  • (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf




097B043」

  [★]

  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 097B042]←[国試_097]→[097B044

096H024」

  [★]

  • 新生児期に手術適応となるのはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 096H023]←[国試_096]→[096H025

098G114」

  [★]

  • インターベンショナルラジオロジーの適応となるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 098G113]←[国試_098]→[098G115

106I011」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 106I010]←[国試_106]→[106I012

095I011」

  [★]

  • 出生後、動脈管の収縮、閉鎖によって致命的となるのはどれか?
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

087B017」

  [★]

  • 新生児期に心不全をきたすのはどれ?
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

手術」

  [★]

operationsurgeryoperate
機能外科外科学作動操作オペ外科術運用操縦外科手術施行


脳外科


心臓外科

  • ロス手術 Ross手術:小児、若年者の大動脈弁疾患。肺動脈弁で大動脈弁を置換する。


  • ブラロック・タウシグ手術 Blalock-Taussig手術:肺動脈弁閉鎖症など肺動脈流が少なくチアノーゼをきたす疾患において施行される。鎖骨下動脈と肺動脈を吻合して肺動脈血流を確保する手術。動脈血酸素飽和度の改善が期待できる。

消化器

食道


直腸

  • 直腸癌

耳鼻科

婦人科

子宮奇形

産科

  • 頚管縫縮術:頚管無力症に対して


フォンタン手術」

  [★]

Fontan procedure
心房肺動脈吻合術 univentricular repair
フォンタン術Fontan手術、Fontan術、Fontan-Kreutzer手術
ファロー四徴症グレン手術
  • 図:SSUR.373

概念

  • 単心室(三尖弁閉鎖症は単心室という広い疾患概念に含まれる)の根治手術。右房-肺動脈バイパス術。
  • 右室を介さずに体循環から肺循環に血液を送り込む循環を形成する手術となる。

バリエーション

  • フォンタン原法、
  • Kreutzer変法
  • TCPC手術
  • 人工血管によるTCPC法

対象疾患

手術の概要

  • 手術方法にはバリエーションがあるが、上大静脈と下大静脈をそれぞれ肺動脈に吻合し、左右の肺動脈分岐部から肺動脈間を結紮、あるいは切離し、一つの心室を体循環に用いるようにする。

シュサの10項目

Choussat et al (1977)
  • 4歳以上であること age older than 4 years
  • 洞調律であること sinus rhythm
  • 静脈還流が正常 normal systemic venous return
  • 右心系の容量(RA,RVのvolume??)が正常であること normal right atrial volume
  • 平均肺動脈圧が15mmHgであること mean pulmonary artery pressure less than 15 mm Hg
  • 肺細動脈抵抗が4 Wood units/m2であること pulmonary arteriolar resistance less than 4 Wood units/m2
  • pulmonary artery-aorta ratio more than 0.75
  • 左室駆出分画が0.6以上であること left ventricular ejection fraction more than 0.60
  • 僧帽弁に異常がないこと competent mitral valve
  • 肺動脈に捻れがないこと absence of pulmonary artery distortion



参考

  • 1.
[display]//
  • 2. シェーマ lateral tunnel fontan, extracardiac fontan
[display]http://4.bp.blogspot.com/_AbLNpU_GDyQ/S85OiNhvTgI/AAAAAAAAAH8/vllsnnwPKss/s1600/Fontan%2B.jpg
  • 3. シェーマ 左心低形成症候群に対する第3期手術。フォンタン変法
[display]http://www.abcparma.it/sindrome_fig%203.gif
  • 4.
[display]http://www.hgexperts.com/article.asp?id=7948


ノーウッド手術」

  [★]

Norwood operation, Norwood procedure
左心低形成症候群開心姑息術Norwood手術
左心低形成症候群


  • 左心低形成症候群に対する開心姑息手術。
  • 手術としては、肺動脈を左右の分岐直下で離断し、上行・球部大動脈を拡大して肺動脈の基部と接続し、また人工血管などを用いて右鎖骨動脈(あるいは腕頭動脈)と右肺動脈を接続する。(左心室に導管を立てて左肺動脈に接続する方法もあるらしい)
  • 術前の問題点:動脈管に依存した循環であること。動脈管の閉鎖により代謝性アシドーシス、冠血管灌流不全による心筋虚血、肺動脈血隆三代による心不全。 (SSUR.374)
  • 達成されること:動脈管への依存から脱することができる。肺循環と体循環の血液量を適切に調節できる。右室の圧負荷、容量負荷を軽減でき、持続性全身性のチアノーゼを防ぐことができる。(参考2)

参考

  • 1. シェーマ
[display]http://www.severinbrenny.com/norwood_operation.html
  • 2. Hypoplastic left heart syndrome
[display]http://www.uptodate.com/contents/hypoplastic-left-heart-syndrome


チアノーゼ性心疾患」

  [★]

チアノーゼ性心奇形
チアノーゼ性先天性心疾患
  チアノーゼ
Ebstein奇形
完全大血管転位
総動脈幹症
総肺静脈還流異常症
左心低形成症候群
三尖弁閉鎖症
肺動脈閉鎖症
単心室
ファロー四徴症
アイゼンメンゲル症候群
非チアノーゼ性ファロー四徴症 ×
大動脈縮窄複合 ×
肺動脈狭窄症 ×
心室中隔欠損症 ×
動脈管開存症 ×
大動脈中隔欠損症 ×
Valsalva洞動脈瘤破裂 ×
単純型大動脈狭窄症 ×
大動脈弁狭窄症 ×
心内膜線維弾性症 ×
心房中隔欠損症 ×
部分的肺静脈還流異常 ×
心内膜床欠損症 ×
冠動脈異常起始症 ×


diminutive」

  [★]

  • adj.
  • 小さい、小型の、小柄の。(特に)ちっぽけな
At one extreme of this anatomic spectrum, atresia of both the mitral and aortic valves is associated with either an absent or a slit-like left ventricular cavity and diminutive ascending aorta.(左心低形成症候群)
  • (文法)指小の
  • n.
  • (指小辞からできた)指小語(ex. doggie)
  • 指小辞

WordNet   license wordnet

「a word that is formed with a suffix (such as -let or -kin) to indicate smallness」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「ちっぽけな,とても小さな / 指小辞の / 小さい人(物) / 指小辞(語)(bookletの‐let, ducklingの‐ling, birdieの‐ie,またJohnに対するJohnnieなど,小さいことや親愛感などを表す接尾辞,またそれがついた語)」

左心低形成症候群開心姑息術」

  [★]

ノーウッド手術左心低形成症候群


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



形成」

  [★]

形式形態構造組成品種編成フォーム成立形づくる


群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


左心」

  [★]

hemicardia sinistra, left heart, left side of heart
cor sinistru

症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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