多発形成障害型表皮水疱症

英

polydysplastic epidermolysis bullosa

関

アロポー・ジーメンス症候群

UpToDate Contents

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• 1. 表皮水疱症のマネージメントの概要overview of the management of epidermolysis bullosa [show details]
  … the management of EB. The pathogenesis, clinical characteristics, and diagnosis of EB are discussed separately. There is no specific therapy for most forms of epidermolysis bullosa (EB). Treatment is …
• 2. 表皮水疱症の疫学、病因、分類、および臨床的特徴epidemiology pathogenesis classification and clinical features of epidermolysis bullosa [show details]
  … prevalence and incidence of epidermolysis bullosa (EB) are derived from the National EB Registry (NEBR), which collected cross-sectional and longitudinal data on about 3300 EB patients in the United States …
• 3. 表皮水疱症の診断diagnosis of epidermolysis bullosa [show details]
  …than 30 subtypes of EB . This topic will discuss the diagnosis of EB. The pathogenesis, clinical features, and management of EB are discussed separately. Epidermolysis bullosa (EB) should be suspected …
• 4. 後天性表皮水疱症epidermolysis bullosa acquisita [show details]
  … management of EBA will be discussed here. Hereditary epidermolysis bullosa is reviewed separately. Although the name "epidermolysis bullosa acquisita" arose from the original view of EBA as a disorder …
• 5. 遺伝性皮膚疾患：概要the genodermatoses an overview [show details]
  … the epidermis. They result in separation of the layers in response to minimal injury. Epidermolysis bullosa (EB) constitutes a clinically and genetically heterogeneous group of rare inherited disorders …

Related Links

• 難病情報センター | 表皮水疱症（指定難病36）

3）栄養障害型表皮水疱症：表皮水疱症全体の約5割と最も多い病型です。 殆どの場合、生直後から爪の変形や脱落を認めます。 また、潰瘍部の真皮で 線維化 が 亢進 して固くなる、いわゆる瘢痕形成と、その表面に脂肪の粒である稗粒腫が生じることが特徴です。

• 先天性表皮水疱症（EB：epidermolysis bullosa） | Dental Note

先天性表皮水疱症とは？・遺伝的要因により、通常問題にはならない軽微な機械的刺激を与えただけで皮膚や粘膜にびらんや水疱を生じる疾患の総称であり、稀な疾患であるが病型は多様である・臨床的には、単純型と栄養障害型に ...

• 表皮水疱症 Q2 - 皮膚科Q＆A（公益社団法人日本皮膚科学会）

表皮水疱症は表皮と真皮が解離する部位により、以下の4型に大別されています。 単純型表皮水疱症 表皮のいちばん下の層に並ぶ基底細胞内に裂隙が生じます。表皮の基底部を構成する基底細胞の骨組みに重要なケラチン5やケラチン14 ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「アロポー・ジーメンス症候群」「polydysplastic epidermolysis bullosa」
関連記事	「水疱症」「水疱」「表皮水疱症」「障害」「表皮」

「アロポー・ジーメンス症候群」

　　[★]

英

Hallopeau-Siemens syndrome

同

多発形成障害型表皮水疱症 polydysplastic epidermolysis bullosa

「polydysplastic epidermolysis bullosa」

　　[★] 多発形成障害型表皮水疱症

「水疱症」

　　[★]

英

bullous disease、vesiculobullous skin disease

関

水疱性皮膚症、角層下膿疱性皮膚症

• 水疱症

• 遺伝性水疱症(先天性水疱症)

• 表皮水疱症 epidermolysis bullosa EB = 先天性表皮水疱症(epidermolysis bullosa hereditaria)

• 単純型表皮水疱症

• Dowling-Meara型（重症型）
• Kobner型（中等症型）
• Weber-Cockayne型（軽症型）
• 筋ジストロフィー合併型

• 接合部型表皮水疱症 junctional epidermolysis bullosa JEB

• Herlitz型
• 非Herlitz型
• 幽門閉鎖症合併型

• 栄養障害型表皮水疱症 dystrophic epidermolysis bullosa DEB

• Hallopeau-Siemens劣性型
• 非Hallopeau-Siemens劣性型
• 優性型

• その他の遺伝性水疱症

• ヘイリー・ヘイリー病 Hailey-Hailey disease = 家族性良性慢性天疱瘡]] familial benign chronic pemphigus

• 自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease

• 表皮内水疱症（天疱瘡群）

• 尋常性天疱瘡 pemphigus vulgaris
• 増殖性天疱瘡 pemphigus vegetans
• 落葉状天疱瘡 pemphigus foliaceus
• 紅斑性天疱瘡 pemphigus erythematosus=Senear-Usher症候群 シネア・アッシャー症候群
• 腫瘍随伴性天疱瘡 paraneoplastic pemphigus

• 表皮下水疱症（類天疱瘡群）

• 水疱性類天疱瘡 bullous pemphigoid
• 妊娠性疱疹
• 瘢痕性類天疱瘡
• 後天性表皮水疱症
• Duhring疱疹状皮膚炎
• 線状IgA水疱症

「水疱」

　　[★]

英

blister, bulla

関

小水疱、弛緩性水疱、緊満性水疱、水疱症、発疹

• 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
• 直径5mm以上

水疱を生じる疾患

• 1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患

• 熱傷・化学熱傷、凍瘡・凍傷、褥瘡、外傷性水疱]]など

• 2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患

• ポルフィリン症、種痘様水疱症、多形日光疹、色素性乾皮症など

• 3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患

• ブドウ球菌性膿痂疹、ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群など

• 4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患

• 単純ヘルペス感染症(口唇ヘルペス、陰部ヘルペス)、水痘・帯状疱疹など

• 5. 炎症性水疱性皮膚疾患

• 接触皮膚炎、多形滲出性紅斑、血管炎、皮膚筋炎など

• 6. 薬剤性水疱性皮膚疾患

• 固定薬疹、スティーブンス・ジョンソン症候群、中毒性表皮壊死症など

• 7. 自己免疫性水疱症

• 尋常性天疱瘡、落葉状天疱瘡、水疱性類天疱瘡など

• 8. 先天性水病症

• ダリエ病、へイリー・へイリー病、先天性表皮水疱症など

「表皮水疱症」

　　[★]

英

epidermolysis bullosa EB

同

先天性表皮水疱症 epidermolysis bullosa hereditaria

関

水疱症

表皮水疱症

• 表皮水疱症 epidermolysis bullosa EB = 先天性表皮水疱症(epidermolysis bullosa hereditaria)

• 単純型表皮水疱症

• Dowling-Meara型（重症型）
• Kobner型（中等症型）
• Weber-Cockayne型（軽症型）
• 筋ジストロフィー合併型

• 接合部型表皮水疱症 junctional epidermolysis bullosa JEB

• Herlitz型
• 非Herlitz型
• 幽門閉鎖症合併型

• 栄養障害型表皮水疱症 dystrophic epidermolysis bullosa DEB

• Hallopeau-Siemens劣性型
• 非Hallopeau-Siemens劣性型
• 優性型

「障害」

　　[★]

英

disorder、impairment、dysfunction、damage、difficulty、(妨げ)barrier、impediment、obstacle、disturbance、foe、(化学)hindrance、disorder、impair、lesion

関

妨げ、撹乱、関門、機能障害、機能不全、困難、傷害、障壁、損なう、損傷、ダメージ、破壊、破損、バリヤー、病変、不安、妨害、乱れ、無秩序、機能異常症、敵、疾患、バリア、バリアー、機能異常、機能不全症

「表皮」

　　[★]

英

epidermis (M)

関

皮膚の構造、皮膚、真皮

発生

• 外胚葉由来

組織学 (NDE)

• 角層/角質細胞層 horny cell layer

• 淡明層/透明層

• 顆粒層/顆粒細胞層 granular cell layer
• 有棘層/有棘細胞層 prickle cell layer
• 基底層/基底細胞層 basal cell layer

国試

• 106B028：手掌・足底は1mm、その他は0.2mm。ちなみに、コンドームの厚みは0.02mmらしい。