嚢胞性線維性骨炎 : 約 69 件
線維性嚢胞性骨炎 : 約 13 件

cystic bone spaces filled with brown fibrous tissue (bone pain).

UpToDate Contents

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1. Primary hyperparathyroidism: Clinical manifestations
2. 腎性骨異栄養症の骨生検および診断 bone biopsy and the diagnosis of renal osteodystrophy
3. 小児における、慢性腎臓病に伴う骨ミネラル代謝異常（CKD-MBD） pediatric chronic kidney disease mineral and bone disorder ckd mbd
4. 慢性腎臓病に伴う骨・ミネラル代謝異常（CKD-MBD）の概要 overview of chronic kidney disease mineral bone disease ckd mbd
5. 骨の巨大細胞腫瘍 giant cell tumor of bone

Japanese Journal

病的骨折を呈した成人T細胞白血病の1例

山口鉄生,真島隆三,弦本敏行,楢林葉子,岩永斉,有馬信之,平野徹
整形外科と災害外科 46(4), 1134-1139, 1997-09-25
NAID 10011355497

嚢胞性線維性骨炎を呈した成人T細胞白血病の1例

山口鉄生,真島隆三,弦本敏行,楢林葉子,岩永斉,有馬信之,平野徹
日本整形外科學會雜誌 = The Journal of the Japanese Orthopaedic Association 71(6), 1270, 1997-06-25
NAID 10016494213

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★リンクテーブル★

リンク元	「慢性腎不全」「胸痛」「osteitis fibrosa cystica generalizata」
関連記事	「嚢胞」「炎」「線維性骨炎」「嚢胞性」「線維性」

「慢性腎不全」

　　[★]

英: chronic renal failure, CRF
関: 腎不全、急性腎不全

概念

数ヶ月から数十年に及ぶ緩徐な経過で腎機能障害が進行し、末期腎不全に至る不可逆的疾患。

濾過される原尿の量が減少するので、血液中の不要物を排泄したり、電解質・水分の調節能が低下する。

定義 (日本人腎臓学会 CKD診断ガイド)

1.-2.のいずれか、または両方が3ヶ月以上持続する。
1. 尿異常、画像診断、血液、病理で腎障害の存在が明らか。特に尿蛋白が存在
2. GFR < 60 ml/min/1.73m³

病態

水、Naの貯留→循環血液量↑→高血圧、肺水腫、心不全
電解質の異常→K↑(高カリウム血症), P↑, Mg↑，Ca↓

カリウム↑：GFR低下によりカリウム分泌が不十分となる。
リン↑：近位尿細管での排泄障害(YN.E-25)？、酸分泌障害？
カルシウム↓：尿細管機能低下？？？により、PTHの作用を受けて遠位尿細管で再吸収されるべきカルシウムが排泄される。

尿毒素の貯留→尿毒症
水素イオンの貯留→代謝性アシドーシス
内分泌の異常

エリスロポエチン低下　→　腎性貧血
活性化ビタミンD₃が産生されない　→　低カルシウム血症　→　副甲状腺ホルモン↑　→　腎性骨異栄養症
レニン高値　→　高血圧
インスリン代謝の低下 (イン不倫は腎臓で分解される)

細胞性免疫能の低下　→　結核のリスク(FSRFでは正常人比10倍)
出血傾向　→　尿毒症により凝固系機能低下
低カルシウム血症：

尿細管での再吸収不全、1,25-dihydroxy-vitamin D3不足により腸管からのCa吸収低下、無機リン増加によりカルシウムの減少([Ca][P]積が一定になるように保たれているらしい)、骨のPTHに対する感受性低下？？？(なぜ？)

慢性腎不全におけるカルシウムリン代謝

PRE.355

上記の病態と矛盾する点があり。

慢性腎不全においては、上記の通りカルシウムの吸収が低下するため、二次性の副甲状腺機能亢進症となっている。このため、慢性に骨よりカルシウムとリン酸が動員される。このため嚢胞性線維性骨炎 osteitis fibrosa cysticaを呈する。
転移性石灰化 metastatic calcification(=異所性石灰化症)も生じる。リン酸カルシウムの結晶が血管外に形成され、血管壁、軟部組織、内臓に蓄積する。この病態は血清のカルシウムリン積が60-70を越える時に起こりやすい。
慢性腎不全における過剰のPTHは次の状態を引き起こす：(1)比較的高値な血清カルシウム(高リン酸血症と活性ビタミンD3欠乏があるにもかかわらず！)、(2)高リン酸血症(骨からのリン酸の動員にもかかわらず、腎で排泄しきれないため)。

症状

脳　：不眠、意識障害、麻痺
眼　：眼底出血、視力低下
口　：アンモニア臭
心臓：心膜炎、心筋症、心タンポナーデ
肺　：呼吸困難、咳、血痰
胃腸：嘔気、食欲低下、潰瘍
腎臓：~~尿量減少？~~　尿濃縮能障害、等張尿(多尿、夜間尿)　
血管：高血圧、動脈硬化
血液：貧血、高カリウム血症
末梢神経：感覚異常
皮膚：掻痒感
骨：腎性骨異形成症

検査

血液検査

電解質：Na↑、K↑、P↑、Ca↓、Mg↑、代謝性アシドーシス
BUN↑、Cr↑
UA↑

治療

糸球体高血圧

ACE阻害薬、ARB

腎性貧血

エリスロポエチン

高窒素血症

経口吸着用炭素製剤。腸肝循環中で窒素化合物を吸着

高リン血症(腎臓の間質に石灰化を引き起こしうる)

炭酸カルシウム製剤などのリン吸着薬。消化管の中で不溶性の塩を形成

国試

105D045

「胸痛」

　　[★]

英: chest pain, thoracodynia, pectoralgia
同: 胸部痛
関: 胸壁痛。胸部圧迫感

鑑別疾患

診断エッセンシャルズ新訂版

救急疾患

その他

急性心膜炎、肺炎、胸膜炎、胃食道逆流症、パニック障害、帯状疱疹、筋骨格性胸痛(胸鎖関節炎、胸筋・研付着部痛、肋軟骨痛、肋骨肋軟骨移行部痛、Tietze症候群)

鑑別診断

DIF.84

皮膚：帯状疱疹
筋肉：肋間神経痛、流行性胸膜痛、横隔膜下膿瘍、trichinosis、皮膚筋炎、外傷
肋骨・肋軟骨：骨髄炎、骨折、ティーツェ症候群、転移腫瘍、変形性骨炎、多発性骨髄腫、嚢胞性線維性骨炎
胸膜：肺炎に伴う胸膜炎、肺梗塞、蓄膿、中皮腫、転移腫瘍。気胸。(稀)結核性胸膜炎。
肺　：肺炎、悪性腫瘍(転移性、原発性)、気胸、肺血栓塞栓症
心膜：急性特発性心膜炎、リウマチ性心膜炎、ウイルス性心膜炎、結核性心膜炎、腫瘍性心膜炎(neoplastic pericarditis)、尿毒症
心筋：狭心症、心筋梗塞、慢性冠状動脈不全、心筋炎(less severe pain)(心筋梗塞後症候群や心膜切開後症候群による炎症の場合激しい痛みを生じる)
食道：食道癌、食道憩室、逆流性食道炎、裂孔ヘルニア、食道破裂
縦隔：縦隔炎、胸骨下甲状腺炎、ホジキンリンパ腫(ふつう、それほど痛くない)
大動脈：解離性大動脈瘤、大動脈炎、中膜壊死
胸椎：骨髄炎、脊索腫瘍、変形性関節症、骨粗鬆症、骨軟骨症、ポット病、骨折、椎間板ヘルニア、リウマチ性脊椎炎、椎間板ヘルニア
脊髄：淋疾、結核、神経痛、腫瘍、横断性脊髄炎、脊髄出血
関連痛：胆嚢炎、膵臓炎、脾弯曲部症候群
頚部の神経圧迫：前斜角筋症候群、頚肋、頚椎の椎間板ヘルニア
心臓神経症 cardiac neurosis = 神経循環無力症 neurocirculatory asthenia -> psychiatric evaluation、過換気症候群

胸痛の質

圧迫されるような痛み：狭心症、心筋梗塞
刺すような痛み：心膜炎、胸膜炎、肋間神経痛

胸痛と呼吸困難

参考1

気胸、肺炎、胸膜炎、慢性閉塞性肺疾患、慢性閉塞性肺疾患の悪化、肺癌などの肺疾患、心不全

診察

【現病歴】
　誘因、発生様式(突発、緩徐)、経時的変化(一定、動揺、増悪/寛解傾向)、部位(一番痛い部位、放散する部位)、軽快因子、増悪因子、(反復するエピソードあれば)前回との比較、随伴症状

【既往歴】基礎疾患(DM, HT, DL)
【嗜好】smoking, alcohl
【服用薬】
【職業】

【身体所見】
Appearance: Face anguish, Diaphoresis, Cyanosis
Vital:
 Consciousness: 
 BT , BP / , HR  (L Arm/R Arm, Lower Extrimity), RR , SpO2
Lymphnode: swollen/no swollen, breath sound →/↑/↓
Chest
 Heart:Is →/↑/↓, IIs →/↑/↓, IIIs(±)/IVs(±), murmur, friction rub ±
 Lung: crackle/rale
Abdomen: soft/hard, tenderness
Extremity: cold/pulse/edema
Skin: dry/wet/hot/cold

【検査】
ECG: ST segment change
Blood test:
 biochemistry: CK-MB, Troponine T, AST, LDH, H-FABP
 Blood count: WBC
 Arterial blood gas: PaO2 torr
  A-aDO2 = 150 - PaCO2/ 0.8 (torr) - PaO2 (normal below 20 Torr)
Chest XP:
Heart echography: