嚢胞性線維性骨炎

出典: meddic

osteitis fibrosa cystica
嚢腫性線維性骨炎、von Recklinghausen's syndrome
腎性骨症線維性骨炎副甲状腺機能亢進症


cystic bone spaces filled with brown fibrous tissue (bone pain).


UpToDate Contents

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和文文献

  • 病的骨折を呈した成人T細胞白血病の1例
  • 山口 鉄生,真島 隆三,弦本 敏行,楢林 葉子,岩永 斉,有馬 信之,平野 徹
  • 整形外科と災害外科 46(4), 1134-1139, 1997-09-25
  • NAID 10011355497
  • 嚢胞性線維性骨炎を呈した成人T細胞白血病の1例
  • 山口 鉄生,真島 隆三,弦本 敏行,楢林 葉子,岩永 斉,有馬 信之,平野 徹
  • 日本整形外科學會雜誌 = The Journal of the Japanese Orthopaedic Association 71(6), 1270, 1997-06-25
  • NAID 10016494213

関連リンク

質問トピック:嚢胞性線維性骨炎についてすぐにクエスチョン。QAnonymous(カノニマス)なら1秒で質問できます。 新着順で嚢胞性線維性骨炎の質問を探してみましょう。 ... お友達も嚢胞性線維性骨炎について知りたがってるかも。お友達 ...
嚢胞性線維性骨炎を呈した成人T細胞白血病の1 例 A Case of Adult T-cell Leukemia with Osteitis Fibrosa Cystica 山口 鉄生 YAMAGUCHI T. 北九州総合病院整形外科 Dept. of Orthop. Surg., Kitakyusyu General Hosp. 真島 隆三 ...
[嚢胞性線維性骨炎] 責任遺伝子:139320 GNAS complex locus (GNAS) 20q13.32> 遺伝形式:常染色体優性 (要約) McCune-Albright 症候群 McCune-Albright 症候群 (MAS) は, まれな遺伝性疾患で, 多骨性線維性異形成, 思春期 ...

関連画像

結果として骨の形成を助ける事


★リンクテーブル★
先読み副甲状腺機能亢進症」「腎性骨症
リンク元慢性腎不全」「胸痛」「osteitis fibrosa cystica generalizata」「osteitis fibrosa cystica
関連記事嚢胞」「」「線維性骨炎」「嚢胞性」「線維性

副甲状腺機能亢進症」

  [★]

hyperparathyroidism
上皮小体機能亢進症
副甲状腺副甲状腺ホルモン(PTH)、高カルシウム血症副甲状腺機能低下症
  • first aid step1 2006 p.251,255,319,421,431,433

USMLE

  • Q book p.245 34




腎性骨症」

  [★]

renal osteodystrophy ROD
腎性骨異栄養症


慢性腎不全」

  [★]

chronic renal failure, CRF
腎不全急性腎不全

概念

  • 数ヶ月から数十年に及ぶ緩徐な経過で腎機能障害が進行し、末期腎不全に至る不可逆的疾患。
  • 濾過される原尿の量が減少するので、血液中の不要物を排泄したり、電解質・水分の調節能が低下する。

定義 (日本人腎臓学会 CKD診断ガイド)

  • 1.-2.のいずれか、または両方が3ヶ月以上持続する。
  • 1. 尿異常、画像診断、血液、病理で腎障害の存在が明らか。特に尿蛋白が存在
  • 2. GFR < 60 ml/min/1.73m3

病態

  • カリウム↑:GFR低下によりカリウム分泌が不十分となる。
  • リン↑:近位尿細管での排泄障害(YN.E-25)?、酸分泌障害?
  • カルシウム↓:尿細管機能低下???により、PTHの作用を受けて遠位尿細管で再吸収されるべきカルシウムが排泄される。
  • 細胞性免疫能の低下 → 結核のリスク(FSRFでは正常人比10倍)
  • 出血傾向 → 尿毒症により凝固系機能低下
  • 低カルシウム血症
  • 尿細管での再吸収不全、1,25-dihydroxy-vitamin D3不足により腸管からのCa吸収低下、無機リン増加によりカルシウムの減少([Ca][P]積が一定になるように保たれているらしい)、骨のPTHに対する感受性低下???(なぜ?)

慢性腎不全におけるカルシウムリン代謝

PRE.355
上記の病態と矛盾する点があり。
  • 慢性腎不全においては、上記の通りカルシウムの吸収が低下するため、二次性の副甲状腺機能亢進症となっている。このため、慢性に骨よりカルシウムとリン酸が動員される。このため嚢胞性線維性骨炎 osteitis fibrosa cysticaを呈する。
  • 転移性石灰化 metastatic calcification(=異所性石灰化症)も生じる。リン酸カルシウムの結晶が血管外に形成され、血管壁、軟部組織、内臓に蓄積する。この病態は血清のカルシウムリン積が60-70を越える時に起こりやすい。
  • 慢性腎不全における過剰のPTHは次の状態を引き起こす:(1)比較的高値な血清カルシウム(高リン酸血症と活性ビタミンD3欠乏があるにもかかわらず!)、(2)高リン酸血症(骨からのリン酸の動員にもかかわらず、腎で排泄しきれないため)。

症状

  • 脳 :不眠、意識障害、麻痺
  • 眼 :眼底出血、視力低下
  • 口 :アンモニア臭
  • 心臓:心膜炎心筋症心タンポナーデ
  • 肺 :呼吸困難、咳、血痰
  • 胃腸:嘔気、食欲低下、潰瘍
  • 腎臓:尿量減少? 尿濃縮能障害、等張尿(多尿夜間尿) 
  • 血管:高血圧、動脈硬化
  • 血液:貧血、高カリウム血症
  • 末梢神経:感覚異常
  • 皮膚:掻痒感
  • 骨:腎性骨異形成症

検査

血液検査

治療

  • 糸球体高血圧
  • 腎性貧血
  • エリスロポエチン
  • 高窒素血症
  • 経口吸着用炭素製剤。腸肝循環中で窒素化合物を吸着
  • 炭酸カルシウム製剤などのリン吸着薬。消化管の中で不溶性の塩を形成

国試




胸痛」

  [★]

chest pain, thoracodynia, pectoralgia
胸部痛
胸壁痛胸部圧迫感


鑑別疾患

診断エッセンシャルズ新訂版

救急疾患

その他

鑑別診断

DIF.84

胸痛の質

  • 圧迫されるような痛み:狭心症、心筋梗塞
  • 刺すような痛み:心膜炎、胸膜炎、肋間神経痛


胸痛と呼吸困難

参考1
  • 気胸、肺炎、胸膜炎、慢性閉塞性肺疾患、慢性閉塞性肺疾患の悪化、肺癌などの肺疾患、心不全

診察

【現病歴】
 誘因、発生様式(突発、緩徐)、経時的変化(一定、動揺、増悪/寛解傾向)、部位(一番痛い部位、放散する部位)、軽快因子、増悪因子、(反復するエピソードあれば)前回との比較、随伴症状

【既往歴】基礎疾患(DM, HT, DL)
【嗜好】smoking, alcohl
【服用薬】
【職業】

【身体所見】
Appearance: Face anguish, Diaphoresis, Cyanosis
Vital:
 Consciousness: 
 BT , BP / , HR  (L Arm/R Arm, Lower Extrimity), RR , SpO2
Lymphnode: swollen/no swollen, breath sound →/↑/↓
Chest
 Heart:Is →/↑/↓, IIs →/↑/↓, IIIs(±)/IVs(±), murmur, friction rub ±
 Lung: crackle/rale
Abdomen: soft/hard, tenderness
Extremity: cold/pulse/edema
Skin: dry/wet/hot/cold

【検査】
ECG: ST segment change
Blood test:
 biochemistry: CK-MB, Troponine T, AST, LDH, H-FABP
 Blood count: WBC
 Arterial blood gas: PaO2 torr
  A-aDO2 = 150 - PaCO2/ 0.8 (torr) - PaO2 (normal below 20 Torr)
Chest XP:
Heart echography:

参考

  • 1. 肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断、治療、予防に関するガイドライン(2009年改訂版)
http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2009_andoh_h.pdf



osteitis fibrosa cystica generalizata」

  [★] 汎発性嚢胞状線維性骨炎

嚢胞性線維性骨炎 osteitis fibrosa cystica


osteitis fibrosa cystica」

  [★] 嚢胞性線維性骨炎


嚢胞」

  [★]

cyst

概念

  • 内腔に液体や泥状物を含む袋状の構造物をいう。
  • 上皮細胞に囲まれた体内にできた異常な腔で、水や泥状の物を含む

種類

総胆管嚢胞胆管嚢胞内膜症性嚢胞出血嚢胞前立腺小室嚢胞単純腎嚢胞卵巣内膜症性嚢胞卵巣嚢胞性腺腫卵巣嚢胞腺腫卵巣機能性嚢胞外傷後嚢胞多嚢胞症多発嚢胞性腎多発性嚢胞射精管嚢胞汎発性嚢胞状線維性骨炎深在嚢胞性大腸炎肝嚢胞腺癌腸管気腫性嚢胞症膵嚢胞性病変虫垂粘液嚢胞腹膜軟骨下嚢胞先天性肺嚢胞症単独嚢胞腎Nabothian嚢胞ミュラー管嚢胞膵嚢胞性腺癌先天性総胆管嚢胞寄生虫性嚢胞巨大嚢胞嚢胞体血液嚢胞嚢胞性膵疾患多発性肝嚢胞漿液性嚢胞腫瘍多嚢胞化萎縮腎後天性嚢胞性腎疾患成人型多発性嚢胞腎胸膜下肺胞性肺嚢胞、腎嚢胞性疾患の鑑別、線維嚢胞性変化乳頭状嚢胞腺腫孤立性腎嚢胞肺嚢胞鰓原性嚢胞膵嚢胞症ナボット嚢胞甲状舌管嚢胞単純性腎嚢胞

産婦人科



炎」

  [★]

  • n.
  • comb form.
  • (炎症の接尾辞)itis
炎光炎症

線維性骨炎」

  [★]

osteitis fibrosa
腎性くる病副甲状腺機能亢進症



嚢胞性」

  [★]

cystic
真性嚢胞偽性嚢胞


線維性」

  [★]

fibrousfibrotic
線維状




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