出血傾向

出典: meddic

bleeding tendency
出血性素因(出血素因出血性素質) hemorrhagic diathesis
血小板凝固系線溶系出血傾向、血友病出血性疾患


  • 一次止血障害
  • 血小板数の減少 → 出血時間↑
  • 血小板機能異常 → 出血時間↑
  • 血管壁の異常  → 血管抵抗性試験悪化
  • 二次止血障害
  • 凝固異常    → 凝固時間↑
  • 線溶亢進    → 凝固時間↑

出血傾向と症状

  血小板・
血管壁
の異常
凝固異常 線溶異常
出血部位 体表部(皮膚・粘膜) 深部(皮下・筋肉・関節) 深部組織に多い
出血徴候 点状出血・小斑状出血 大斑状出血・後出血 後出血・漏出性出血
特徴 小さな傷でも出血するが圧迫で容易に止血しやすい じわじわ出血がすすみ、局所止血で止まりにくい 一旦出血が止まった後に再出血する

出血部位による鑑別診断

出血症状 血小板、血管壁の異常 凝固因子の異常
点状出血 誘発する 少ない
粘膜出血 誘因なしに見られる 機械的刺激、外傷の後に見られることが多い
筋肉・関節内出血 基本的になし 特徴的
外傷、手術後の出血 直後から見られる しばらくたってから見られる。

疫学

  • 播種性血管内凝固症候群は1年間に3万人以上。
  • 特発性血小板減少性紫斑病は1年間に 500-2,000人くらいが発病。有病率は人口10万対約12人。
  • 血友病Aは男子出生人口10万対5-10人。
  • 血友病Bはその約1/5。


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/05/15 14:56:26」(JST)

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和文文献

  • 臨床研究・症例報告 セファゾリン治療中に出血傾向を示した重症心身障害児の2例
  • 尾上 幸子,渡邊 誠,上村 由美
  • 小児科臨床 65(6), 1161-1167, 2012-06
  • NAID 40019254294
  • 各種症状・所見の診かたと対応 出血傾向 (特集 小児診療のピットフォール(2))
  • 西屋 克己,嶋 緑倫
  • 臨牀と研究 89(5), 588-590, 2012-05
  • NAID 40019330588
  • 臨床経験 血小板異常による出血傾向症例に対する脊椎内視鏡手術の治療経験
  • 籠谷 良平,山田 宏,筒井 俊二 [他]
  • 臨床整形外科 47(3), 271-274, 2012-03
  • NAID 40019239160
  • 診断力をみがくイメージトレーニング 発熱・出血傾向と汎血球減少を認めた1例/病的骨折と貧血・腎機能異常を認めた1例/複視と白血球増多・LDH高値を認めた1例

関連リンク

出血傾向(しゅっけつけいこう、英:Bleeding tendency, Hemorrhagic Diathesis )とは 、何らかの原因で止血機序が破綻し、出血が抑制できない状態のこと。出血性素因とも いう。種々の疾患、あるいは医薬品によっても引き起こされ、軽症のものから死に至る ...
出血傾向 Bleeding tendency. (スクリーニング検査), (病態・疾患). 血小板数減少, 再生不良性貧血. 急性白血病. 腫瘍の骨髄転移. 特発性血小板減少性紫斑病. 血栓性 血小板減少性紫斑病. 薬剤性血小板減少症. 全身性エリテマトーデス(SLE). 溶血性 尿毒 ...

関連画像

出血傾向の画像 p1_22LIVESTRONG出血傾向の画像 p1_20出血傾向の画像 p1_33出血傾向の画像 p1_18ふらつき血小板減少による出血傾向出血傾向


★リンクテーブル★
先読み血小板」「出血性疾患」「線溶系
国試過去問100I009」「107F008」「105G008」「098H064」「095A062」「104C007」「095A117」「081B043
リンク元急性リンパ性白血病」「haemorrhagic diathesis」「出血性素因
拡張検索出血傾向、血友病
関連記事傾向」「出血

血小板」

  [★]

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




出血性疾患」

  [★]

hemorrhagic disease


出血性疾患 (first aid step1 2006 p.301)

Disorder platelet count bleeding time   PT  .   PTT  .
qualitative platelet defects
thrombocytopenia
hemophilia A or hemophilia B
von Willebrand's disease
DIC

線溶系」

  [★]

fibrinolysis system, fibrinolytic system
線維素溶解系
凝固線溶系



100I009」

  [★]

  • 17歳の男子。殿部の痛みを主訴に来院した。2日前運動後、左殿部に痛みを自覚し、その後同部に腫れも出現した。意識は清明。体温36.2℃。脈拍84/分、整。血圧116/72mmHg。左殿部は硬く腫脹し、圧痛を認める。血液所見:赤血球375万、Hb11.2g/dl、Ht35%、網赤血球42‰、白血球6,800、血小板38万、プロトロンビン時間11.0秒(基準対照11.3)、APTT 56.0秒(基準対照32.2)、フィブリノゲン220mg/dl(基準200~400)、血清FDP 12μg/l(基準10以下)。血清生化学所見:総蛋白7.6g/dl、尿素窒素12mg/dl、総コレステロール160mg/dl、トリグリセライド110mg/dl、総ビリルビン1.8mg/dl、ALT28単位。CRP0.3mg/dl。
  • この患者で最も考えられる症候はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100I008]←[国試_100]→[100I010

107F008」

  [★]

  • 四肢開放骨折の合併症でgolden periodを最も重視すべきなのはどれか。ただし、golden periodとは受傷から6~8時間後までであり、golden timeもしくは最適期とも呼ばれる。


[正答]


※国試ナビ4※ 107F007]←[国試_107]→[107F009

105G008」

  [★]

  • 栄養素とその欠乏によって起こる病態との組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 105G007]←[国試_105]→[105G009

098H064」

  [★]

  • ビタミン欠乏と症候の組合せで誤っているのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 098H063]←[国試_098]→[098H065

095A062」

  [★]

  • ビタミンと欠乏症の組合せで誤っているのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 095A061]←[国試_095]→[095A063

104C007」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 104C006]←[国試_104]→[104C008

095A117」

  [★]

  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 095A116]←[国試_095]→[095A118

081B043」

  [★]

  • 薬物と副作用の組み合わせ

急性リンパ性白血病」

  [★]

acute lymphoblastic leukemia, acute lymphocytic leukemia, acute lymphoid leukemia, ALL
急性リンパ球性白血病
急性白血病急性骨髄性白血病 AML

疫学

  • 小児ALL:B前駆細胞系ALLは75-80%、T前駆細胞系ALLは10-15%

分類

リンパ球の種類

  • T細胞系:T-ALL
  • 前駆T細胞性リンパ芽球性白血病
  • B細胞系:B-ALL
  • 前駆B細胞性リンパ芽球性白血病
[show details]

FAB分類

  • FAB分類L1:小型で均一なリンパ芽球。クロマチン構造繊細。  →  小児型。予後良好
  • FAB分類L2:大小不同で大型のリンパ芽球。クロマチン構造粗造。   →  成人型。予後やや不良
  • FAB分類L3:大型で塩基性の細胞質を有する。クロマチンは細やかな点状で密。細胞質、核に空胞。 → 予後不良

病態

  • リンパ球系の細胞に分化障害が起こり腫瘍性に増殖して、骨髄における異常リンパ球の占拠や臓器への浸潤がみられ

、末梢血中にも認められるようになる。

  • この結果として造血障害や臓器浸潤による症状が認められるようになる。

症状

  • 貧血、易感染性、出血傾向
  • 異常リンパ球の浸潤(肝臓、脾臓、リンパ節、髄膜、精巣、皮膚、歯肉

検査

  • 血算:赤血球減少、血小板減少、白血球減少~増加
  • 骨髄穿刺:20%以上の芽球
  • 免疫染色:PAS染色陽性、MPO染色陰性。

予後

SPE.535改変
  予後良好群 予後不良群
初診末梢血白血球数 1万/μl未満 10万/μl以上
年齢 1歳~10歳 1歳未満。10歳以上
免疫学的細胞形質 B細胞前駆性 T細胞性、
B細胞性、
mixed lineage
胸腺腫大
初診時中枢神経系/精巣浸潤
著明な肝脾腫
著明なリンパ節腫大
染色体 高2倍体、t(12;21) 低2倍体、t(9;22), t(4;11)
治療14日目の骨髄中の芽球 5%未満 25%以上
ステロイドに対する感受性 良好 不良
参考5
  染色体異常 遺伝子異常 予後
B前駆細胞型ALL t(9;22) BCR/ABL融合 不良
t(4;11) MLL/AF4融合 不良
染色体数45本未満   不良
t(12;21) TEL/AML1融合 良好
t(1;19) E2A/PBX1融合 良好
染色体数50本以上   良好
T細胞型ALL t(11;19) TAL1変異 不良
MLL/ENL 良好
HOX11高発現 良好
NOTCH1変異 不明

メモ

  • リンパ節腫大がないことがある。貧血から心雑音で見つかることがあるし、出血傾向で見つかることがある。
  • 一般小児科では4-5日熱が続いたら採血するから見落とされることはないだろう。成人だと、熱が持続していても、漢方薬解熱薬経過を見ることがあるので、他の症状が無い限り見落とされるかもしれない(私見)。

参考

  • 1. 急性リンパ性白血病 (ALL) - 血液腫瘍画像データベース
[display]http://www.midb.jp/blood_db/db.php?module=FAB&action=Index&id=2
  • 2. 急性リンパ性白血病:[がん情報サービス]
[display]http://ganjoho.jp/public/cancer/data/ALL.html
  • 3. wiki ja
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E6%80%A5%E6%80%A7%E3%83%AA%E3%83%B3%E3%83%91%E6%80%A7%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%85
  • 4. 急性リンパ性白血病 | がんプロ.com
[display]http://www.gan-pro.com/public/cancer/hemat/acute-lymphoid-leukemia.html
  • 5. 小児の白血病 受診から診断、治療、経過観察への流れ - がん情報サービス
[display]http://ganjoho.jp/public/qa_links/brochure/odjrh3000000puq6-att/leukemia01.pdf
  • 6. 急性リンパ性白血病の予後

http://www.news-medical.net/health/Acute-Lymphoblastic-Leukemia-Prognosis-(Japanese).aspx

  • 7. [charged] Risk group stratification and prognosis for acute lymphoblastic leukemia in children - uptodate [1]


国試



haemorrhagic diathesis」

  [★]

出血傾向出血性素因

bleeding tendencyhemorrhagic diathesis


出血性素因」

  [★]

diathesis
hemorrhagic diathesis
出血傾向

出血傾向、血友病」

  [★]

一次止血異常
血小板減少
産生機構の異常
巨核球低形成
先天性
ファンコーニ貧血
先天性造血障害
メイ・ヘグリン異常
後天性
再生不良性貧血
無巨核芽球性血小板減少症
急性白血病
骨髄癌腫症
放射線障害
抗癌薬投与
無効造血
巨赤芽球性貧血
骨髄異形成症候群
血小板寿命の短縮(後天性)
免疫学的機序
特発性血小板減少性紫斑病
膠原病の合併症
薬剤アレルギー
血栓性血小板減少性紫斑病
その他
人工弁
人工血管
分布異常
脾腫(後天性)
希釈
大量赤血球輸血
血小板機能異常
先天性
血小板無力症
ベルナール・スーリエ症候群
放出異常
その他
フォンウィルブランド病
二次止血異常
血液凝固異常
凝固因子産生の異常
先天性
血友病
その他の先天性凝固因子異常症
凝固因子消費の亢進(後天性)
播種性血管内凝固(DIC)
後天性凝固因子インヒビター
後天性血友病
フォンウィルブランド病
線溶の亢進
先天性
α2プラスミンインヒビター欠乏症
プラスミノゲンアクティベーターインヒビター欠乏症
後天性
一次線溶亢進
急性骨髄球性白血病によるDIC
動脈瘤によるDIC
血管の異常
先天性
遺伝性出血性毛細血管拡張症:オスラー・ウェバー・ランデュ病
エーラス・ダンロス症候群 Ehlers-Danlos syndrome, EDS
後天性
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病


傾向」

  [★]

tendencytrendbiasliabilityproclivityproneapt
易発性偏る傾向性しそうしやすい性癖責任責務適当バイアス偏見趨勢トレンド片寄り動向

出血」

  [★]

hemorrhage, bleeding
出血量





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