免疫性血小板減少性紫斑病

出典: meddic

immune thrombocytopenic purpura ITP


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和文文献

  • 特発性(免疫性)血小板減少性紫斑病および主な先天性(遺伝性)血小板減少症 (特集 私の処方2015) -- (血液疾患の処方)
  • 臨床研究・症例報告 ポリエチレングリコール処理人免疫グロブリン(献血ヴェノグロブリンIH5%静注)の使用成績調査結果(第1報)本剤投与後に発現した発疹および副作用についての検討
  • 小笠原 篤,角谷 謙仁,赤松 あゆみ [他]
  • 小児科臨床 68(1), 77-86, 2015-01
  • NAID 40020304893
  • 小児の特発性(免疫性)血小板減少性紫斑病 (増大号特集 小児血液疾患 : よくわかる最新知見) -- (出血性疾患)

関連リンク

特発性血小板減少性紫斑病(とくはつせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう、英 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura:ITP)は、何らかの要因によって、血小板の 減少を呈する ... 日本語訳は定着していないが、「免疫性血小板減少性紫斑病」と訳せる 。
HOME >> 診断・治療指針(医療従事者向け) >> 特発性血小板減少性紫斑病(公費 対象) ... 蛋白に対する自己抗体が発現し、血小板に結合する結果、主として脾臓 における網内系細胞での血小板の破壊が亢進し、血小板減少をきたす自己免疫性疾患 である。

関連画像

特発性血小板減少性紫斑病(ITP 免疫性 血小板 減少 性 紫斑病 血小板減少性紫斑病の画像-p1_32 自己免疫性血小板減少性紫斑病 血小板減少性紫斑病の画像-p1_31 血小板 減少 性 紫斑病


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関連記事血小板」「免疫」「紫斑」「」「小板

血小板減少症」

  [★]

thrombocytopenia, thrombopenia
血小板減少
血小板血小板輸血血小板増加症

分類

原因

  • 血小板産生減少
  • 脾補足亢進
  • 血小板除去亢進
  • 免疫機序
  • 非免疫機序
  • 感染症
UCSF p.307
  • 産生の低下
  • 消費の亢進


アプローチ

  • 病歴
  • 血液像, LDH, 網状血小板, ヘパリン入り採血管で血算提出



ITP」

  [★]


immune thrombocytopenic purpura」

  [★] 免疫性血小板減少性紫斑病

自己免疫性血小板減少性紫斑病」

  [★]

autoimmune thrombocytopenic purpura
特発性血小板減少性紫斑病自己免疫性血小板減少症


血小板」

  [★]

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




免疫」

  [★]

immunity, immune
免疫系

免疫の種類 (PT.246-251)

  主に関与するリンパ球 働き リンパ節での局在
細胞免疫 T細胞 (1)免疫の活性化 傍皮質
(2)抗原を有する細胞への攻撃
液性免疫 B細胞 抗体産生 皮質

T細胞の種類

細胞の種類 補レセプター 抗原を提示する細胞 MHC抗原
キラーT細胞(Tc) CD8 抗原提示細胞 MHCクラスI
ヘルパーT細胞(Th) CD4 全ての細胞 MHCクラスII

ヘルパーT細胞の種類

T細胞 関連する因子 産生する物質 機能
Th1 IL-12

 増殖

IL-2,IFN-γなど 細胞性免疫を促進'

 (1)キラーT細胞NK細胞マクロファージを活性化  (2)遅延型過敏反応により自己免疫疾患に関与

Th2 IL-4

 Th→Th2

IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など 液性免疫を促進'

 (1)B細胞好酸球肥満細胞に作用。  (2)即時型アレルギーに関与



紫斑」

  [★]

purpura
紫斑病

紫斑



病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患


小板」

  [★]

胚盤盤状体




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