僧帽弁閉鎖症

出典: meddic

mitral atresia MA
僧帽弁先天性心疾患単心室症

参考

  • 1. シェーマ
[display]http://www.ctsnet.org/graphic/66_2_1.jpg



UpToDate Contents

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和文文献

  • 肺動脈絞扼術後急速に進行した大動脈弁下狭窄に対して早期にDamus-Kaye-Stanse1吻合を要した大動脈弓低形成を伴う単心室症の1例
  • 加藤 秀之,平松 祐司,坂 有希子,野間 美緒,金本 真也,阿部 正一,榊原 謙
  • 日本心臓血管外科学会雑誌 36(5), 284-287, 2007-09-15
  • … 肺動脈絞扼術後に急速に進行した大動脈弁下狭窄に対して,早期にDamus-Kaye-Stansel (DKS)吻合術を行って奏効した大動脈弓低形成を伴う単心室症,両大血管右室起始症の1例を報告する.症例は右室型単心室症,僧帽弁閉鎖症,両大血管右室起始症,大動脈弓低形成,心房中隔欠損症および動脈管開存症の新生児.日齢4に拡大大動脈弓形成術と肺動脈絞拒術を行った.生後70日ころからチアノーゼと多呼吸が出現し,強度の大動脈弁下狭窄 …
  • NAID 110006419170
  • MRIが診断に有用であった僧帽弁閉鎖症の1例
  • 佐藤 修平,平木 祥夫,鎌田 政博
  • 日本小児放射線学会雑誌 = Journal of Japanese Society of Pediatric Radiology 13(2), 163, 1997-11-01
  • NAID 10016232130

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★リンクテーブル★
先読み先天性心疾患
リンク元フォンタン手術」「単心室症」「MA
関連記事僧帽弁」「閉鎖」「」「閉鎖症

先天性心疾患」

  [★]

congenital heart disease, CHD
先天性心血管奇形 congenital cardiovascular anomaly
先天性心奇形
先天性心疾患.xls

先天性心疾患

右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患

左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患

疫学

心室中隔欠損症 30.5
心房中隔欠損症 9.8
動脈管開存症 9.7
肺動脈狭窄症 6.9
大動脈縮窄症 6.8
大動脈狭窄症 6.1
ファロー四徴症 5.8
完全大血管転位 4.2
その他 20

症状

参考文献(2)より
心疾患による症状
  肺血流増加 肺血流減少 低心拍出
1.新生児期・乳児早期 多呼吸,陥没呼吸, 呼吸困難,喘鳴, 多汗, 哺乳障害 チアノーゼ 蒼白,末梢冷感, 冷汗,網状チアノーゼ, 体重増加不良, 弱い泣き声
2.乳幼児期 多呼吸, 易感染性,反復する肺炎 チアノーゼ, 低酸素発作, 蹲踞 体重増加不良, 運動発達遅延, 易疲労性, 顔色不良,やせ
3.小児期 運動能低下, 息切れ ばち状指 運動能低下, 動悸
4.思春期以後 合併症による症状  胸痛,失神発作,突然死,喀血,不整脈,出血傾向,痛風,けいれん 等    

酸素投与の悪影響(1)

  • 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
  • ①肺循環が動脈管依存する疾患
肺動脈閉鎖右室低形成、重症肺動脈狭窄
  • ②体循環が動脈管依存する疾患(禁忌)
大動脈縮窄・大動脈離断、大動脈閉鎖
  • 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
  • ①大きな心室・大血管の転位・欠損
心室中隔欠損、大動脈縮窄複合、完全心内膜床欠損、総動脈幹遺残、
完全大血管転位(II型)、三尖弁閉鎖(C型)、大動脈肺動脈窓など
  • ②肺静脈閉塞性疾患(蘇生術も含め絶対禁忌)
総肺静脈環流異常、三心房心僧帽弁狭窄肺静脈狭窄など

合併症

QB.C-478

先天性疾患と先天心疾患

疾患 先天性心奇形 その他
22q11.2欠失症候群 ファロー四徴症総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症
大動脈弓離断右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始
胸腺低形成低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂
ダウン症候群 (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD)  
先天性風疹症候群 心房中隔欠損症動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄  
ターナー症候群 大動脈縮窄症 低身長・翼状頚、外反肘
ヌーナン症候群 肺動脈弁狭窄肥大型心筋症 ターナー症候群に似る
マルファン症候群 僧帽弁逸脱症大動脈弁閉鎖不全症  
糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 大血管転位症  
ウイリアムズ症候群 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄  
無脾症多脾症 単心房単心室総肺静脈還流異常  

参考文献

  • (1) 1.新生児のチアノーゼ
http://nmcg.shiga-med.ac.jp/rc_lecture/lecture21.htm
  • (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf




フォンタン手術」

  [★]

Fontan procedure
心房肺動脈吻合術 univentricular repair
フォンタン術Fontan手術、Fontan術、Fontan-Kreutzer手術
ファロー四徴症グレン手術
  • 図:SSUR.373

概念

  • 単心室(三尖弁閉鎖症は単心室という広い疾患概念に含まれる)の根治手術。右房-肺動脈バイパス術。
  • 右室を介さずに体循環から肺循環に血液を送り込む循環を形成する手術となる。

バリエーション

  • フォンタン原法、
  • Kreutzer変法
  • TCPC手術
  • 人工血管によるTCPC法

対象疾患

手術の概要

  • 手術方法にはバリエーションがあるが、上大静脈と下大静脈をそれぞれ肺動脈に吻合し、左右の肺動脈分岐部から肺動脈間を結紮、あるいは切離し、一つの心室を体循環に用いるようにする。

シュサの10項目

Choussat et al (1977)
  • 4歳以上であること age older than 4 years
  • 洞調律であること sinus rhythm
  • 静脈還流が正常 normal systemic venous return
  • 右心系の容量(RA,RVのvolume??)が正常であること normal right atrial volume
  • 平均肺動脈圧が15mmHgであること mean pulmonary artery pressure less than 15 mm Hg
  • 肺細動脈抵抗が4 Wood units/m2であること pulmonary arteriolar resistance less than 4 Wood units/m2
  • pulmonary artery-aorta ratio more than 0.75
  • 左室駆出分画が0.6以上であること left ventricular ejection fraction more than 0.60
  • 僧帽弁に異常がないこと competent mitral valve
  • 肺動脈に捻れがないこと absence of pulmonary artery distortion



参考

  • 1.
[display]//
  • 2. シェーマ lateral tunnel fontan, extracardiac fontan
[display]http://4.bp.blogspot.com/_AbLNpU_GDyQ/S85OiNhvTgI/AAAAAAAAAH8/vllsnnwPKss/s1600/Fontan%2B.jpg
  • 3. シェーマ 左心低形成症候群に対する第3期手術。フォンタン変法
[display]http://www.abcparma.it/sindrome_fig%203.gif
  • 4.
[display]http://www.hgexperts.com/article.asp?id=7948


単心室症」

  [★]

single ventricleuniventricular heart
同?
単心室
先天性心疾患

病型

参考3


参考

  • 1.
http://www.yorksandhumberhearts.nhs.uk/templates/Page.aspx?id=419
  • 2.
http://lunaandwe.blogspot.com/2010/04/single-ventricle-alphabet-soup.html
  • 3. シェーマ
[display]http://www.ctsnet.org/graphic/66_2_1.jpg


MA」

  [★]

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「Massachusetts / mental age」


僧帽弁」

  [★]

mitral valve (Z), MV
左房室弁 left atrioventricular valve, 二尖弁 bicuspid valve
三尖弁僧帽弁閉鎖不全
  • 左心房左心室の間の弁
  • 左心房と左心室の間の左房室口に存在する弁で、血液の左心室から左心房への逆流を防止する機能がある。
  • 正常弁口面積 4cm2以上 ← 弁口面積<1.5cm2で僧帽弁狭窄症を発症


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.



臨床関連

疾患
異常所見
  • 僧帽弁収縮期異常後方運動(Mモードにおける拡張後期の僧帽弁の後方への偏位):僧帽弁逸脱症の所見とされたが非特異的である。


閉鎖」

  [★]

closure
縫合
  • 手術・外傷により生じた組織損傷を縫い合わせること


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


閉鎖症」

  [★]

atresia
閉鎖閉塞症




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