修正大血管転位症

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corrected transposition of great arteries CTGA c-TGA
大血管転位症完全大血管転位症


-corrected transposition of the great arteries


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2012/05/14 17:22:51」(JST)

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和文文献

  • 先天性心疾患におけるインフォームドコンセント支援に関する研究 : 3次元CGを用いた手術過程説明用システムの試作と評価
  • 後藤 陽一,中沢 一雄,原口 亮,鍵崎 康治,黒嵜 健一,笹川 みちる,稲田 紘
  • 電子情報通信学会技術研究報告. MBE, MEとバイオサイバネティックス 109(406), 109-114, 2010-01-21
  • … 本研究では、先天性心疾患の外科手術において、特に心臓の立体的な把握が必要な修正大血管転位症のSenning手術(心房内血流転換術)を対象とし、3Dモデルを用いた手術過程の効果的表現法を検討した。 …
  • NAID 110008000900
  • 症例 CTが診断に有用であったI,D,Dタイプ修正大血管転位症の1例
  • 平本 哲也,竹内 雅治,矢作 浩一 [他]
  • 呼吸と循環 58(5), 529-532, 2010-05
  • NAID 40017127420
  • 修正大血管転位症のDouble-Switch手術における上室性不整脈の治療戦略
  • 小沼 武司,黒澤 博身
  • 東京女子医科大学雑誌 78(12), 538-543, 2008-12
  • Background: Double-Switch operation (DSO) for corrected transposition of the great arteries (cTGA) is thought to be superior in hemodynamic as compared with a conventional operation. Preoperative abla …
  • NAID 110007524769

関連リンク

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成人先天性心疾患は生まれつきの心臓病が大人や場合によっては高齢になってから 悪化す...

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心室中隔欠損 、 肺動脈弁狭窄 大血管転位大ちゃんの心臓修正大血管転位症の心臓CT下の図は今の娘の心臓の形修正大血管転位症とは


★リンクテーブル★
国試過去問100F021
リンク元完全大血管転位症」「double switch operation」「大血管転位症」「修正大血管転位」「CTGA
関連記事血管」「修正」「転位」「

100F021」

  [★]

  • 1歳11か月の男児。手術のため入院した。出生直後からチアノーゼと心雑音とを指摘され、生後1か月目に右側のBlalock-Taussig短絡術を受けた。意識は清明。身長85cm、体重12kg。口唇に中等度のチアノーゼを認める。胸骨左縁第4肋間に2/6度の収縮期雑音を聴取する。血液所見:赤血球632万、Hb18.8g/dl、Ht54%、白血球9,400。心臓カテーテル検査所見:肺動脈圧12mmHg、右室圧74mmHg、左室圧74mmHg、Qp/Qs 0.6。心電図と心エコー図とを以下に示す。
  • 診断はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 100F020]←[国試_100]→[100F022

完全大血管転位症」

  [★]

complete transposition of great arteries, complete-TGA
完全大血管転位 ← googleでこちらが多く、ガイドラインではこちらが使われている。一方、教科書には「完全大血管転位症」として載っていることが多い
大血管転位症 TGA修正大血管転位症
[show details]


概念

  • 大動脈が右室から、肺動脈が左室から起始している先天性心疾患。

疫学

  • 男児に多い(64$)
  • 早産や低体重児であることは少ない

病型

  • 1型:60%:VSD(-)、PS(-)、ASDPDA → 心房中隔欠損か動脈開存症が生存に必須。
  • 2型:30%:VSD(+)、PS(-)
  • 3型:10%:VSD(+)、PS(+)

治療

手術療法

  • I型:生後14日までにarterial switch
  • そうでないと肺動脈・左室圧が低下し左室の心筋重量が低下してしまうため、術後に左室芽体血圧を支えることができなくなるため

まとめ PED.922

  VSD PS チアノーゼ 頻呼吸 陥没呼吸 心雑音 肺血管陰影 手術
I型 生後 なし なし 増強 生後14日までにarterial switch
II型 軽度   生後1-2週 生後数日 新生児期・乳児期早期にarterial switch手術+VSD閉鎖術
III型       生直後 Blalock-Taussig手術→Rastelli手術。乳児期から幼児期前半。

SPE.456-457, 医学大事典, YN.C-115

  割合 VSD PS ASD PDA 肺高血圧 チアノーゼ うっ血性心不全 肺血管陰影
(PHを反映)
心室肥大
pressure loadを反映?
予後 姑息手術・内科的治療 根治手術
 
I型 60(%) あり あり 生後より強い 増強 右室 うっ血心不全で70%死亡 BAS/Blalock-Hanlon手術PGE1 生後14日までにJatene手術施行
II型 30(%)     ++ 軽度   増強 右室+左室 肺高血圧で6ヶ月以内に大部分死亡 PA binding(肺血流↓)、(新生児期にBAS) 新生児期~3ヶ月以内にJatene手術施行
III型 10(%)     I型より重症   右室 比較的良好 Blalock-Taussig手術(肺血流↑) 1,2歳で二期的にRastelli手術施行


参考

  • 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
  • [display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf
-complete transposition of the great arteries
TGA


double switch operation」

  [★]

DSO
  • 修正大血管転位症に対する手術。

参考

  • 概念については記載されていない
[display]http://ci.nii.ac.jp/els/110006990414.pdf?id=ART0008901670&type=pdf&lang=jp&host=cinii&order_no=&ppv_type=0&lang_sw=&no=1294208381&cp=


大血管転位症」

  [★]

transposition of great vessels transposition of great arteries transposition of the great arteries TGA
大血管転換症
修正大血管転位症完全大血管転位症 complete transposition of great arteries



修正大血管転位」

  [★]

corrected TGAcorrected transposition of great arterycorrected transposition of great vesselcorrected transposition of great vessels
修正大血管転位症修正大血管転換症


CTGA」

  [★] 修正大血管転位症 corrected transposition of great arteries


血管」

  [★]

blood vessel, blood vessels
  • 図:M.28

構造

  • 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
  • 基底板
  • 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer):疎性結合組織、縦走平滑筋
  • 内弾性板
  • 結合組織に移行

動脈 内膜 中膜 外膜
弾性血管 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
不完全な内弾性板
40-70層の有窓性弾性板
弾性板の間に存在する平滑筋細胞
薄い弾性板
外半分には脈管栄養細胞が分布
線維・弾性結合組織
脈管栄養血管
リンパ管
神経細胞
筋性動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
厚い内弾性板
40層に及ぶ平滑筋細胞層
厚い外弾性板
薄い線維・弾性結合組織
脈管栄養血管は著明でない
リンパ管
神経線維
細動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層:目立たない
内弾性板はなく、弾性線維がある
1-2層の平滑筋細胞 疎性結合組織
神経線維

分類




修正」

  [★]

modificationrevisionamendmentmodifyreviseamend
一時変異改訂修飾変更変態改正改変改造是正


転位」

  [★]

DNAの転移

translocation, transposition

骨の転位

dislocation




症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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