低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

出典: meddic

hypogonadotropic hypogonadism
生殖機能不全高ゴナドトロピン性性腺機能低下症

UpToDate Contents

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和文文献

  • PP-936 hCGおよびrecombinant FSHを用いた男性低ゴナドトロピン性性腺機能低下症の治療成績(発表・討論,一般演題ポスター,第99回日本泌尿器科学会総会)
  • 中村 公彦,白石 晃司,松山 豪泰
  • 日本泌尿器科學會雜誌 102(2), 561, 2011-03-20
  • NAID 110008613309
  • OP-175 当科における低ゴナドトロピン性性腺機能低下症の臨床的検討(不妊・Andrology1,一般演題口演,第99回日本泌尿器科学会総会)
  • 松下 経,山口 耕平,李 福平,安藤 慎,千葉 公嗣,藤澤 正人
  • 日本泌尿器科學會雜誌 102(2), 370, 2011-03-20
  • NAID 110008612211
  • 第62回日本泌尿器科学会西日本総会 学術奨励賞 Recombinant follicle-stimulating hormoneを用いた男性低ゴナドトロピン性性腺機能低下症の治療成績
  • 白石 晃司,松山 豪泰
  • 西日本泌尿器科 73(10), 530-537, 2011-10
  • NAID 40019030176

関連リンク

精巣自体の障害による高ゴナドトロピン性性腺機能低下症と、上位中枢の障害による低ゴナドトロピン性性腺機能低下症に大別されます。 最多は前者に属するクラインフェルター症候群で、男児500〜1000人の出生に1人と 症状の ...
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★リンクテーブル★
国試過去問108E056
リンク元カルマン症候群」「無嗅覚症」「ヘモクロマトーシス」「高ゴナドトロピン性性腺機能低下症」「生殖機能不全
関連記事性腺」「機能」「機能低下」「」「トロピン

108E056」

  [★]

  • 46歳の女性。月経周期が短くなったことを主訴に来院した。もともと月経周期は28日型、整であったが、数年前から 22~26日に短縮しているという。過多月経はみられない。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108E055]←[国試_108]→[108E057

カルマン症候群」

  [★]

Kallmann's syndrome Kallmann syndrome
Kallmann症候群

概念

  • 視床下部の神経核の発生異常により無嗅覚症/低嗅覚症を合併する低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

遺伝

病態

  • 視床下部の先天性の形成異常(神経核の欠損など)を来して、GnRHの分泌低下と嗅覚の異常を呈する。

症候

検査

  • FSH、LH低値

鑑別疾患

  • GnRH単独欠損症
  • GnRH受容体異常症

治療

  • 挙児を希望する場合にはhCG-hMG療法やGnRHの間欠投与

参考

  • 1. [charged] 先天性性腺刺激ホルモン放出ホルモン欠乏症(特発性低ゴナドトロピン性性腺機能低下) - uptodate [1]

OMIM

  • 1: #308700. KALLMANN SYNDROME 1; KAL1; Gene map locus Xp22.3
[display]http://omim.org/entry/308700
  • 2: #147950. KALLMANN SYNDROME 2; KAL2; Gene map locus 8p11.2-p11.1
[display]http://omim.org/entry/147950
  • 3: #244200. KALLMANN SYNDROME 3; KAL3; Gene map locus 20p13
[display]http://omim.org/entry/244200
  • 4: #610628. KALLMANN SYNDROME 4; KAL4; Gene map locus 3p21.1
[display]http://omim.org/entry/610628
  • 5: #612370. KALLMANN SYNDROME 5; KAL5; Gene map locus 8q12.1
[display]http://omim.org/entry/612370
  • 6: #612702. KALLMANN SYNDROME 6; KAL6; Gene map locus 10q24
[display]http://omim.org/entry/612702

国試



無嗅覚症」

  [★]

anosmia
嗅覚消失 anodmia、アノスミー
嗅覚脱失無嗅覚症
嗅覚
[show details]



ヘモクロマトーシス」

  [★]

hemochromatosis
血色素症血色素沈着症
ヘモジデローシスヘモジデリン

定義

  • 鉄が次第に沈着し、線維化や器官不全に結びつく状態 (HAR.2429)

症状



高ゴナドトロピン性性腺機能低下症」

  [★]

hypergonadotropic hypogonadism
生殖機能不全低ゴナドトロピン性性腺機能低下症高ゴナドトロピン性性腺機能低下原発性性腺機能低下症


生殖機能不全」

  [★]

hypogonadism
性腺機能低下症性腺機能低下低ゴナドトロピン性性腺機能低下症高ゴナドトロピン性性腺機能低下症


性腺」

  [★]

sexual gland, gonad
gonada, gonadum
生殖腺 reproductive gland


  • 発生第7週まで生殖腺に男女の別のは形態的に現れない。(L.303)
  • 生殖堤:体腔上皮+間葉凝縮
  • 原始生殖細胞:発生の早期に尿膜に近い卵黄嚢壁の内胚葉細胞の間に出現。後腸の背側腸間膜に沿ってアメーバ様運動により移動。発生第5週の初めに原始生殖腺に達し、第6週に生殖堤に進入する。(L.303)
  • 原始生殖索:原始生殖細胞が生殖堤に到達する直前またはその経過中に生殖堤の体腔上皮は活発に増殖し、上皮細胞はその下層の間葉へ進入する。これらの細胞により多数の不規則な細胞索を形成されたものをいう。(L.303)
  • 未分化生殖腺:原始生殖索は表面の上皮と結合したままであり、男女の区別ができない。この状態の生殖腺を指す。(L.303)

男性の生殖腺 L.303-306

中間中胚葉 生殖堤 体腔上皮 体腔上皮 上皮
白膜
原始生殖索 セルトリ細胞
生殖索 精巣網 精細管
間葉 ライディッヒ細胞
卵黄嚢壁の内胚葉細胞 原始生殖細胞 精祖細胞
中間中胚葉 中腎管 中腎細管 輸出管
精管

女性の生殖腺

中間中胚葉 生殖堤 体腔上皮
(表面上皮)
肥厚した
表面上皮
原始生殖索 皮質の原始生殖索 皮質索(二次皮質索) 卵胞細胞 原始卵胞
髄質の原始生殖索 →消失して、卵巣髄質  
卵黄嚢壁の内胚葉細胞 原始生殖細胞 皮質の原始生殖細胞 卵祖細胞
髄質の原始生殖細胞 →消失して、卵巣髄質    


機能」

  [★]

関数官能基機能性機能的作動手術操作官能性機能上運用操縦




機能低下」

  [★]

機能低下症機能不全低機能活動性低下


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


トロピン」

  [★]

tropine




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