亜急性連合性脊髄変性症

出典: meddic

subacute combined degeneration of spinal cord, subacute combined degeneration of the spinal cord, SCDC
後索側索硬化症 posterolateral sclerosis、subacute combined degeneration of the dorsal (posterior) and lateral spinal columns (uptodate)
ビタミンB12subacute combined degeneration
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  • 図:BET.334


病因

  • ビタミンB12の欠乏
  • メカニズムは不明であるがミエリンの形成に異常が生じる (参考1)

病理

  • 脊髄後索と側索の脱髄・変性
  • 大脳白質・末梢神経にも髄鞘の脱髄と軸索の変性が起こる。軸索の変性は軽度。

病態

  • 錐体路徴候、深部感覚障害・運動失調(BET.156)
  • 初発症状は感覚異常と深部感覚の異常であり、重度の脱力、痙性(spasticity)、痙縮(clonus)、麻痺、さらに便失禁・便失禁をきたすことがある。(参考1)
  • 下肢遠位部が優位となる。
  • 1) 後索症状:感覚障害(特に深部感覚)、後索性失調、ロンベルク徴候
  • 2) 錐体路徴候:痙性対麻痺、膝蓋腱反射亢進、バビンスキー徴候
  • 3) 末梢神経の脱髄(参考1):四肢末梢の痺れ、痛み、深部腱反射消失
  • 4) 中枢神経症状(記憶喪失、易刺激性、および認知症)(参考1)

病因

  • 悪性貧血に続発する病態
  • 悪性貧血以外の原因による
  • 葉酸の欠乏(完全に同一の症状ではない)

検査

診断

  • 症候と検査(血中ビタミンB12、シリングテスト)により診断

治療

  • ビタミンB12の筋注

参考

  • 亜急性連合性脊髄変性症 - nurs
[display]http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s7/s75182.htm
  • . [charged] Etiology and clinical manifestations of vitamin B12 and folic acid deficiency - uptodate [1]


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/07/08 18:40:56」(JST)

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UpToDate Contents

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和文文献

  • 貧血の診察 (特集 日常診療でみられる血液異常と血液疾患) -- (身体所見)
  • 胃全摘術後15 年で発症した亜急性連合性脊髄変性症の1例 (第107回成医会第三支部例会)
  • 悪性貧血と亜急性連合性脊髄変性症に合併した栄養欠乏性視神経症の1例 (特集 第63回日本臨床眼科学会講演集(2))

関連リンク

亜急性連合性脊髄変性症(あきゅうせいれんごうせいせきずいへんせいしょう、英: Subacute combined degeneration of spinal cord)は、リヒトハイム症とも言い、 ビタミンB12欠乏症によって起こる脊髄の後柱及び側柱の変性のことを言う。通常、悪性 貧血に ...
亜急性脊髄連合変性症は、ビタミンB12欠乏による進行性の病気で、筋力低下、 ぎこちない動き、チクチク刺すような痛みその他の感覚異常を引き起こします。 およそ1 万人に1人の割合で発生し、通常は40歳以上の人にみられます。悪性貧血の典型的 原因でも ...
亜急性連合性脊髄変性症のページでは、亜急性連合性脊髄変性症の症状、亜急性 連合性脊髄変性症の原因、亜急性連合性脊髄変性症の治療法を簡潔にまとめて あります。

関連画像

本症は 悪性貧血 の80%に合併 本症は 悪性貧血 の80%に合併 亜急性連合性脊髄変性症亜急性連合性脊髄変性症(subacute 脊髄( 側索 + 後索 )が変性


★リンクテーブル★
国試過去問097D046
リンク元筋力低下」「ビタミンB12」「悪性貧血」「SCDC」「posterolateral sclerosis
関連記事変性」「脊髄」「連合」「連合性」「

097D046」

  [★]

  • 67歳の女性。歩行障害を主訴に来院した。2年前から右手指のしびれ感を自覚していた。右上腕の筋力低下、感覚鈍麻および深部腱反射低下がある。両下肢に筋力低下、深部腱反射亢進およびBabinski徴候を認める。最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 097D045]←[国試_097]→[097D047

筋力低下」

  [★]

muscle weakness, muscular weakness
筋無力筋脱力
筋萎縮

筋力低下をきたす障害部位別の症候・検査所見 IMD.147

症候・検査 障害部位
上位運動ニューロン 下位運動ニューロン 神経筋接合部
筋力低下
筋萎縮 +***
筋線維束攣縮
筋卜ーヌス
腱反射 ↓~- ↓~-
病的反射
異常連合運動
血清CK →(ときに→↑)
針筋電図 神経原性変化 →** 筋原性変化
神経伝導速度
(脱髄性の
ニューロバ シー*で↓)
筋生検 神経原性変化 筋原性変化、
各疾患に特徴的な変化
代表的疾患 脳梗塞、出血、脳腫癌など による片麻痺、脊髄障害 による対麻痺、運動ニューロン疾患頚椎症多発性硬化症 運動ニューロン疾患頚椎症
*ニューロパシー (Charcot-Marie-Tooth病Guillain-Barre症候群など)
(a)重症筋無力症
(b)筋無力症候群
**誘発筋電図で、 (a)waningあるいは (b)waxingがみられる
筋ジストロフィー、筋 炎、代謝.内分泌性ミオパシー、ミトコンドリア脳筋症
***周期性四肢麻痺では 筋萎縮はほとんどない
+:存在する、-:なし・消失、↑:亢進・上昇、↓:低下・減少、→:正常ないし著変なし、 →↑:軽度上昇

筋脱力の診断 IMD.660

末梢神経領域の筋脱力 単神経障害
非対称性 一側上下肢 脳神経障害あり 大脳、脳幹障害(脳血管障害、脳腫瘍など)
脳神経障害なし 頚椎症、脊髄腫瘍、脊髄空洞症
両側遠位優位 筋萎縮あり、感覚障害なし 運動ニューロン疾患、筋緊張性ジストロフィー
急性に両下肢末梢から始まり. 感冒様症状が前駆 Guillain-Barre症候群
対称性 両下肢 筋萎縮なし‥膀胱直腸障害レベルを有する感覚障害あり 変形性脊椎症脊髄腫瘍MS脊髄炎
筋萎縮なし‥感覚障害なし . ヒ卜T細胞白血病ウイルスI型(HTLV-I)関連ミエロパシー(HAM)、亜急性連合性脊髄変性症
両側近位優位 易疲労性 MGEaton-Lambert症候群
急性2-3日で自然軽快 周期性四肢麻痺、低K性ミオパシー
亜急性 PMDM
慢性 : 神経原性 Kugelberg-Welander病(脊髄性筋萎縮症3型)
慢性 : 甲状腺機能異常 粘液水腫甲状腺中毒性ミオパシー
慢性 : ステロイド使用 ステロイドミオパシー



ビタミンB12」

  [★]

vitamin B12
コバラミン cobalamin
アリチア配合
シアノコバラミン悪性貧血ビタミンメチルコバラミン
  • 構造:FB.387

吸収

  • 食物(コバラミン+蛋白質)→胃(コバラミン)+壁細胞が分泌する糖タンパク;内因子→コバラミン-内因子複合体→回腸 (SP.742)
回腸上皮細胞の刷子縁膜にコバラミン-内因子複合体に特異的なレセプターが存在 (SP.742)
細胞内ではβグロブリン(トランスコバラミン II)と結合して血中に入り組織に運ばれる (SPC.280, SPC.742)
部位: ビタミンB12は回腸。 葉酸空腸。 空腸、ついでに十二指腸でも。

機能

  • コバラミン依存の酵素は全部で十数種ある。コバラミン依存の酵素は分子内転移メチル転移を触媒 (FB.387)
  • 正常ミエリンの維持 (SPC.280)
  • 葉酸の代謝(葉酸は核酸代謝に関わっている) (SPC.280)
  • 奇数脂肪酸の酸化 (FB.386)
メチルマロニルCoAムターゼの補酵素(奇数脂肪酸の酸化)

補酵素

必要量

  • 一日の消費量(排泄):1-3ug (体の貯蔵量の-0.1%) (HIM.643)
  • 体に貯蔵されてる量:2-3mg → 摂取しなくとも3-4年は欠乏しない

基準値

  • 260-1,050pg/ml(192-775pmol/ml)

判定

低値

  • 悪性貧血(内因子抗体、壁細胞抗体?)
  • 胃切除後
  • 萎縮性胃炎
  • 吸収不良をきたす病態:クローン病、セリアック病、吸収不良症候群

高値

  • 血液疾患:顆粒球増加を示す疾患   ←  顆粒球由来のビタミンB12輸送蛋白(トランスコバラミン?)が増加するため(QB.G-257)、崩壊した白血球から放出するため(YN.G-53)

臨床関連

  • 白血球の破壊により末梢へのビタミンB12の漏出
  • 亜急性連合性脊髄変性症 SCDC



悪性貧血」

  [★]

pernicious anemia, PA
アジソン貧血 Addison anemiaアジソン・ビールメル貧血 Addison-Biermer anemia, Addisonian anemia
貧血巨赤芽球性貧血

概念

  • 巨赤芽球性貧血の中の分類の一つ
  • 悪性貧血は内因子の欠如に伴うコバラミンの障害吸収による貧血と定義される
  • 実際には、内因子を産生する壁細胞の喪失を伴う自己免疫疾患である。
  • アジソン病患者は、悪性貧血の場合と同じような萎縮性の胃炎を示すが、内因子の分泌は続く

病因

  • ビタミンB12欠乏症が本態

疫学

  • 10歳以下の子供と60歳代の老人

徴候

  • 毛髪:(若年の場合)白髪
  • 舌 :疼痛、発赤、乳頭萎縮
  • 眼 :眼球結膜の黄癬
  • 皮膚:黄染、蒼白
  • 循環器:蒼白、頻脈
  • 消化器:食欲不振、下痢
  • 神経:しびれ感、腱反射の減弱、位置覚・振動覚の減弱

神経症状

  • 亜急性連合性脊髄変性症 subacute combined degeneration of spinal cord
  • 末梢神経ニューロパチー、錐体路徴候、極端な場合は対麻痺視神経萎縮認知症

検査

  • 血算
macrocytosis with hypersegmented neutrophils
  • 大球性性貧血、大球性高色素性貧血
  • 好中球:過分節()。好中球数減少
  • 血小板数減少

参考

uptodate

  • 1. [charged] ビタミンB12および葉酸欠乏症の病因および臨床症状 - uptodate [2]
  • 2. [charged] ビタミンB12および葉酸欠乏症の診断および治療 - uptodate [3]
  • 3. [charged] 化生(慢性)萎縮性胃炎 - uptodate [4]



SCDC」

  [★] 亜急性連合性脊髄変性症


posterolateral sclerosis」

  [★] 亜急性連合性脊髄変性症


変性」

  [★]

degeneration, denaturation
degeneratio


組織学的な変性 degeneration

空砲変性 薬疹、皮膚科領域疾患
脂肪変性 脂肪肝、ネフローゼ症候群、筋脂肪変性
好酸性変性 ウイルス性肝炎、アルコール性肝炎
硝子様変性 小動脈硬化。HE染色で均質な好酸性。
フィブリノイド変性 膠原病、アレルギー。HE染色でやや光沢のある不均質な好酸性物質。
粘液変性 HE染色で不均質な淡い好塩基性物質として見える。

蛋白質の変性 denaturation

脊髄」

  [★]

spinal cord (M)
medulla spinalis









  • 成人の脊髄は大後頭孔からL1-L2の椎骨まで達する (M.279)

解剖




連合」

  [★]

  • n.


連合性」

  [★]

associationassociativeassociational
会合関連共生対合連関連合群集協会

症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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