亜急性海綿状脳症

出典: meddic

subacute spongiform encephalopathy
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和文文献

  • スクレイピー羊脳病変の画像解析および病理組織学的研究
  • 小野寺 節,百渓 英一,清水 真也,吉原 一浩,吉野 知男
  • 日本獣医学雑誌 52(2), 439-442, 1990-04-15
  • … 北海道においてコリデール羊に初めて亜急性海綿状脳症が観察された. …
  • NAID 110003918213
  • (4)亜急性海綿状脳症発症因子の細胞内局在について(一般演題,第9回北里神経研究会総会抄録)
  • 大谷 義夫,玉井 洋一,小嶋 久子,三浦 貞則,田口 文章
  • 北里医学 15(6), 397-398, 1985-12-31
  • NAID 110004693340

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#137440 GERSTMANN-STRAUSSLER疾患;GSD 脳症、亜急性海綿状GERSTMANN-STRAUSSLERタイプ GERSTMANN-STRAUSSLER-SCHEINKER疾患;GSSD 小脳性運動失調、進行性の痴呆、及び、CNSにおけるアミロイド沈澱物
病理学的所見の中心が大脳皮質の海綿状態であることから亜急性海綿状脳症とも呼ばれます。 GajdusekとGibbsによる患者脳のチンパンジーの脳への接種実験によって感染性の疾患であることが証明 Q: ...

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Creutzfeldt-Jakob disease, CJD
Creutzfelt-Jakob病 クロイツフェルトヤコブ病 クロイツフェルト・ヤコブ症候群 クロイツフェルト-ヤコブ病ヤコブ-クロイツフェルト病 Jakob-Creutzfeldt disease
プリオン病難病感染症法
  • HIM.2646(Prion diseases)

概念

  • 変異プリオンが原因とされ、中枢神経内に蓄積することにより急速かつ進行性に細胞変性をきたす疾患。
  • 特定疾患治療研究事業に指定されている難病で、感染症法によるところの五類感染症(全数報告)でもある。

疫学

  • プリオン病の8割を占める。 (参考2)
  • 罹患率:100万人に1人。 (参考2)
  • 発症年齢:67歳。 (参考2)

症状

参考2
古典型CJD:認知症状とミオクローヌス
  • 第1期:発症は60歳代が中心。倦怠感、ふらつき、めまい、日常生活の活動性の低下、視覚異常、抑鬱傾向、もの忘れ、失調症状等の非特異的症状。
  • 第2期:認知症が急速に顕著となり、言葉が出にくくなり、意思の疎通ができなくなって、ミオクローヌスが出現する。歩行は徐々に困難となり、やがて寝たき りとなる。神経学的所見では腱反射の亢進、病的反射の出現、小脳失調、ふらつき歩行、筋固縮、ジストニア、抵抗症(gegenhalten)、驚愕反応 (startle response)等が認められる。
  • 第3期:無動無言状態からさらに除皮質硬直や屈曲拘縮に進展する。ミオクローヌスは消失。感染症で1~2年程度で死亡する。

検査

参考2


  • MRI
  • 脳萎縮
  • 拡散強調画像、FLAIR:病初期より皮質や基底核の高信号

鑑別診断

参考2

参考

  • 1. 感染防御
[display]http://www.asahi-net.or.jp/~zd8k-knk/pdf/CJDGuideline-9.pdf
  • 2. プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)- 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/240
  • 3. 診断マニュアル - プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)- 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/pdf/cjd_manual.pdf

国試



クロイツフェルトヤコブ病」

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海綿状」

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海綿海綿質海綿体スポンジ


症」

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  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


海綿」

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海綿質海綿状海綿体スポンジ


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acute
急性的鋭い鋭形急性型


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