両側肺門リンパ節腫脹

出典: meddic

bilateral hilar lymphadenopathy, BHL
両側肺門リンパ節腫大
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和文文献

  • サルコイドーシスの診断-新診断基準の検討
  • 清武 良子,沖波 聡,相馬 実穂,平田 憲,石郷岡 均,喜多 美穂里,稲田 晃一朗
  • 日本眼科學会雜誌 114(8), 678-682, 2010-08-10
  • NAID 10026601082
  • C型慢性肝炎に対するIFNαとリバビリン併用療法による治療中に心サルコイドーシスを発症した1例
  • 岩下 雅秀,前田 晃男,田上 真,渡部 直樹,高田 淳,浅野 貴彦,畠山 啓朗,林 隆夫,西脇 伸二,齋藤 公志郎
  • 日本消化器病學會雜誌 = The Japanese journal of gastro-enterology 107(8), 1319-1327, 2010-08-05
  • … 72歳女性.C型慢性肝炎に対しペグインターフェロンαとリバビリン併用療法を施行した.開始から40週を経過したころ左内眼角に皮疹が出現し,生検の結果サルコイドーシスと診断した.両薬を中止し,精査したところ両側肺門リンパ節腫脹,ブドウ膜炎,完全房室ブロックを認めた.恒久的心ペースメーカーの埋め込みを行い,副腎皮質ステロイド剤投与にてサルコイドーシスは寛解した. …
  • NAID 10026624484

関連リンク

両側肺門リンパ節腫脹はサルコイドーシスを診断するうえで,基本的な所見の一つと 考えられているが,同様の. 所見を呈する他疾患を除外することが重要である.今回両側 肺門リンパ節腫脹を呈した成人肺結核の一例を報告し. た.BCG接種が広く行われる よう ...
2010年3月10日 ... 咳嗽、呼吸困難、胸骨裏の漠然とした不快感など; 多発性関節炎を生じる場合もある; Lofgren症候群: 両側肺門リンパ節腫脹、足首、膝、手首、肘などの関節症状; Heerford症候群: 発熱、ぶどう膜炎、耳下腺腫脹、顔面神経麻痺で発症する ...

関連画像

Dr.田島Dr.渕野


★リンクテーブル★
国試過去問108D003
リンク元サルコイドーシス」「BHL」「bilateral hilar lymphadenopathy」「両側肺門リンパ節腫大
関連記事リンパ節腫脹」「リン」「肺門」「腫脹」「

108D003」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 108D002]←[国試_108]→[108D004

サルコイドーシス」

  [★]

sarcoidosis
サルコイド症ベック病 Boeck diseaseベック類肉腫 Boeck sarcoid Boeck's sarcoidベニエー・ベック・シャウマン病 morbus Besnier-Boeck-Schaumann血管類狼瘡 angio-lupoide
難病

概念

  • 特定疾患治療研究事業の対象となっている難病である。
  • 原因不明の全身性疾患


病因

  • P. acnes?が抗原としてTh細胞に提示されるため?
  • HLA-DRB1*1101 are assosiated with an increased risk for developing sarcoidosis (HIM.2136)

疫学

  • 若年と中年に好発。
  • 北に多く南に少ない。黒人に多い。HLAやサイトカイン遺伝子が関与か?

病型

病理

  • 皮膚
  • 真皮および皮下組織に、結合組織に被包された類上皮細胞の特徴的な島嶼状結節性の肉芽腫がある。
  • 皮膚では複数の類上皮細胞肉芽腫が主に真皮の上中層に生じる。ときに真皮深層、皮下組織、筋層に生じうる。

症候

無症状での検診発見例が大多数。微熱などの症状を出して来院することはまれ。
  • 肺病変 :両側肺門リンパ節腫脹(bilateral hilar lymphadenopathy, BHL):胸部X線所見の割には無症状。
  • 眼病変 :両眼性霧視(ぶどう膜炎、硝子体炎)
  • 心病変 :心サルコイドーシス。心ブロック、不整脈、Adams-Stokes症候群
  • 皮膚病変:2型ある。結節型、びまん浸潤型が多く、古い瘢痕(肘、膝)にサルコイド肉芽腫ができることがある。この肉芽腫を病理診断に使うと浸襲が少ない。
  • 内分泌異常:高ACE活性、高カルシウム血症
  • その他・・無痛性表在リンパ節腫大や心病変(まれだが本症の急死の原因)脳神経(致死的)

病変部位の頻度

  • (縦隔・肺門リンパ節,肺)95%以上
  • 眼(ぶどう膜,網膜,硝子体)30-40%
  • 皮膚5-10%
表在リンパ節腫脹のみられることがあり,時に心臓病変がみられる。
YN I-112
  • 初発症状:眼(眼前霧視)50%、呼吸器症状15%、皮膚症状5-10%、両側耳下腺腫脹、リンパ節腫脹

検査

  • 血算
  • リンパ球:減少 (T細胞の減少によるらしい)
  • 血液生化学
  • 血清免疫学的検査:
  • 生検:病理的に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を証明する。経気管支的肺生検や前斜角筋生検が行われる。
  • 画像検査
  • 胸部単純X線写真:両側肺門部リンパ節腫脹(BHL)、びまん性陰影、結節影、空洞病変、網状影、浸潤影、小粒状影
  • 分類(I~III型):(I型)BHL、(II型)BHL+肺野病変、(III型)肺野病変。I型が最多。
  • 胸部CT:縦隔リンパ腺腫脹、血管・気管支周囲の肥厚・不整像、胸膜不整像
  • ガリウムシンチグラム(67Ga):病変部に集積。
  • テクネシウムシンチグラム(99mTc):病変部に欠損像
  • タリウムシンチグラム(201Tl):灌流欠損像
  • PET:高集積
  • 気管支鏡検査:気管分岐部周囲や両主気管支に毛細血管の増生・拡張や腫大したリンパ節による圧排像を認めうる。気管支内にサルコイド結節(肉芽腫)を認めうる。
  • 気管支肺胞洗浄
  • 細胞数増加
  • リンパ球増加
  • CD4/CD8比:高値 (喫煙者でも上昇しうる)  →  液性免疫優位。血清γグロブリン上昇はこのためか?
  • 皮膚生検、皮下結節生検、表在リンパ節生検、前斜角筋リンパ節生検、肝生検、縦隔・肺門部リンパ節生検:非乾酪性類上皮細胞肉芽腫の証明

診断

  • 胸部X線像
  • 臨床症状
  • 組織生検像

診断基準

参考1
  • 基準
組織診断群(確実)  :1-(2)のいずれかの臨床・検査所見があり,1-(3)が陽性。
臨床診断群(ほぼ確実):1-(2)①,②のいずれかの臨床所見があり,1-(2)③の(a)(ツベリクリン反応)又は(c)(血清ACE)を含む3 項目以上陽性。
  • 除外規定
  • 1 主要事項
  • (1) 臨床症状:呼吸器症状(咳・息切れ),眼症状(霧視),皮膚症状(丘疹)など。
  • (2) 臨床所見・検査所見
  • ① 胸郭内病変
  • (a) 胸部X 線・CT 所見(両側肺門リンパ節腫脹,びまん性陰影,血管・胸膜の変化など)
  • (b) 肺機能所見(%VC・DLco・PaO2 の低下)
  • (c) 気管支鏡所見(粘膜下血管のnetwork formation,結節など)
  • (d) 気管支肺胞洗浄液所見※1(総細胞数・リンパ球の増加,CD4/8 上昇)
  • (e) 胸腔鏡所見(結節,肥厚,胸水など)
  • ② 胸郭外病変
  • (a) 眼病変(前部ぶどう膜炎,隅角結節,網膜血管周囲炎など) → 眼サルコイドーシス
  • (b) 皮膚病変(結節,局面,びまん性浸潤,皮下結節,瘢痕浸潤)
  • (c) 表在リンパ節病変(無痛性腫脹)
  • (d) 心病変(伝導障害,期外収縮,心筋障害など) → 心サルコイドーシス
  • (e) 唾液腺病変(耳下腺腫脹,角結膜乾燥,涙腺病変など)
  • (f) 神経系病変(脳神経,中枢神経障害など)
  • (g) 肝病変(黄疸,肝機能上昇,結節など)
  • (h) 骨病変(手足短骨の骨梁脱落など)
  • (i) 脾病変(腫脹など)
  • (j) 筋病変(腫瘤,筋力低下,萎縮など)
  • (k) 腎病変(持続性蛋白尿,高カルシウム血症,結石など)
  • (l) 胃病変(胃壁肥厚,ポリープなど)
  • ③ 検査所見
  • (a) ツベルクリン反応陰性
  • (b) γグロブリン上昇
  • (c) 血清ACE 上昇
  • (d) 血清リゾチーム上昇
  • (e) 67Ga 集積像陽性(リンパ節,肺など)
  • (f) 気管支肺胞洗浄液の総細胞数・リンパ球増加,CD4/8 上昇
  • (3) 病理組織学的所見
  • 類上皮細胞からなる乾酪性壊死を伴わない肉芽腫病変生検部位(リンパ節,経気管支肺生検,気管支壁,皮膚,肝,筋肉,心筋,結膜など)。クベイム反応も参考になる

治療

  • stage0やⅠ(BHL)では経過観察
  • stageⅡ(BHL+肺陰影)、Ⅲ(肺陰影のみ)、Ⅳ(肺繊維化)では
  • 1ステロイド(8割) 2免疫抑制剤メソトレキセート・アザチオプリン(難治性2割に)

予後

  • 70%は2年以内に自然寛解。5-10%は難治性に進行。
  • 死因の60%は心サルコイドーシスであり、心病変(刺激伝導障害)をきたす。

参考

  • 1. サルコイドーシス - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/266
  • 2. 認定基準 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/043_s.pdf
  • 3. 日本サルコイドーシス学会
http://www.jssog.com/www/top/shindan/shindankijyun.html




BHL」

  [★] 両側肺門リンパ節腫脹 bilateral hilar lymphadenopathy


bilateral hilar lymphadenopathy」

  [★] 両側肺門リンパ節腫脹, BHL


両側肺門リンパ節腫大」

  [★] 両側肺門リンパ節腫脹


リンパ節腫脹」

  [★]

lymph node swelling
リンパ節リンパ節症リンパ節炎リンパ節生検
also see IMD. 395

定義

  • リンパ節が腫大した状態
  • 直径1cm以上。肘窩では0.5cm以上、鼡径部では1.5cm以上
  • 3cm以上は悪性腫瘍を疑う
  • 耳介前部リンパ節、上腕内側上顆リンパ節など、通常触知しない場所にある場合は小さくても有意な腫脹とする

分類

  • 全身性リンパ節腫脹
  • 局在性リンパ節腫脹

原因

  • 原因不明:29-64%
  • 感染症:18%
  • 腫瘍:0.8-1.1%(40歳以上:4%)

腫脹の分布

  • 局所性:75%
  • 頭頚部:55%
  • 鼡径:14%
  • 腋窩:5%
  • 鎖骨上:1%
  • 全身性:25%

体表から触知できるリンパ節

see 診察手技みえ p.62,125 BAT.238,392,475,483 N.68(頭頚部)
  • 頭頚部
  • 鎖骨上窩
  • 腋窩
  • 肘部(上腕骨内側上窩)
  • 鼡径部・大腿部
  • 膝窩

頭頚部 N.68,69

  • 頚静脈二腹筋リンパ節(下顎角直下のリンパ節)(N.69):化膿性扁桃炎
  • 耳介前リンパ節:流行性角結膜炎
  • 顎下リンパ節:口腔内・歯肉の炎症、舌癌
  • 後頚三角のリンパ節:甲状腺癌、咽頭癌などの転移、伝染性単核球症、悪性リンパ腫
  • 鎖骨上窩リンパ節:消化器癌の転移

全身リンパ節腫脹の原因

IRE.376改変

  • 感染性
  • 1.ウイルス性
  • 2.細菌性
  • 3.真菌性
  • 4.原虫・寄生虫性
  • [[]]
  • 非感染性
  • 1.腫瘍性
  • 2.アレルギー,自己免疫,その他


全身のリンパ節腫脹について

参考2
強皮症とクリプトコッカスは国試的にも全身リンパ節腫脹はしない!らしい。
  • 全身のリンパ節腫脹をきたす疾患を2つ選べ
解答形式 正答b,c
a 強皮症 
b 伝染性単核球症 
c トキソプラズマ症 
d クリプトコッカス症 
e 糖尿病 

参考

  • 1. [charged] Evaluation of peripheral lymphadenopathy in adults - uptodate [1]
  • 2. 血液内科 - 順天堂大学
[display]http://www.juntendo-hematology.org/stu6_01.html



リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3






肺門」

  [★]

hilum of lung
hilus pulmonis


  • 左の方が右より数㎝高位。左肺動脈が左主気管支を前方より後方に乗り越え、下方に走行するため SRA.205
  • 肺門部では気管支が比較的が前に出る。


腫脹」

  [★]

swelling
腫大
腫大膨化膨潤膨張隆起



門」

  [★]

phylum
分類学
  • 分類学の用語
->亜門->





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