リン脂質症

出典: meddic

phospholipidosis
泡沫細胞症候群 foamy cell syndrome

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和文文献

  • 抗リン脂質抗体症候群 (特集/小児膠原病の臨床) -- (小児膠原病でみられる合併症)
  • 全身性エリテマトーデス小児男児例の臨床的検討 : —女児例との比較—
  • 川崎 幸彦,鈴木 順造,酒井 信子,永井 真紀,星野 玲子,野沢 ルリ子,鈴木 重雄,鈴木 仁
  • 日本小児腎臓病学会雑誌 15(1), 23-27, 2002
  • … 男児群では発症時,全例に蛋白尿と5例に血尿を有したが,ネフローゼ症候群を伴う症例は少なく,さらに中枢性病変や心肺病変,HUS,高リン脂質症候群など腎外症状をきたす症例はなかった。 …
  • NAID 130000077843

関連リンク

リン脂質症(PLD)は、細胞質内リン脂質との複合体あるいはリン脂質の代謝阻害で、 細胞質内にリン脂質が蓄積し、ライソゾーム中に多層板構造物(lamellar bodies)が 観察されることが特徴である。体内のあらゆる臓器や組織に発生する可能性があり、陽  ...
リン脂質症PLD:phospholipidosis 本症は、細胞質内リン脂質との複合体あるいは リン 脂質の代謝阻害で、細胞質内にリン脂質が蓄積し、ライソゾーム中に多層板構造物( lamellar bodies)が観察されることが特徴です。 本症は、体内のあらゆる臓器や組織に .

関連画像

図2.リン脂質症に起因する ITPと抗リン脂質抗体症候群(APS  リン脂質抗体症候群(APS)(2止血系検査のEBM 5.抗リン脂質  中性脂肪リン脂質 遊離脂肪酸 治療 3)抗リン脂質抗体症候群


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関連記事リン」「

薬物性肝障害」

  [★]

drug-induced liver injury, drug-induced hepatopathy, drug-induced liver disease
薬剤性肝障害
薬物性肝炎 drug-induced hepatitis
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  • 090716 III 消化器系

概念

  • 薬剤に使用によりもたらされた肝障害

疫学

分類

  • 中毒性肝障害:薬物が肝細胞を障害
  • アレルギー性肝障害:IV型アレルギーの機序により肝細胞が障害

原因薬物

  • 抗菌薬(21.9%)が最も多く、抗炎症薬(11.86%)がこれに次ぐ。(第32回日本肝臓学会西部会より)

薬物と障害部位

肝細胞傷害型 肝壊死型 中心帯壊死(zone 3) 四塩化炭素,アセトアミノフェン,ハロタン
中間帯壊死(zone 2) フロセミド
周辺帯壊死(zone 1) リン,硫酸鉄
肝炎型 イソニアジド,メチルドパ,ケトコナゾール
肝線維症型 メトトレキサート,塩化ビニル,ビタミンA
脂肪肝型 小滴性 テトラサイクリン,バルプロ酸,リン
大滴性 エタノール,メトトレキサート
リン脂質症 アミオダロン,DH剤
胆汁うっ滞型 hepatocanalicular クロルプロマジン,エリスロマイシンエストレート
canalicular C-17アルキル化ステロイド,経口避妊薬,シクロスポリンA
ductular ベノキサプロフェン
血管障害型 肝静脈血栓 経口避妊薬,抗腫瘍薬
門脈血栓 経口避妊薬
静脈閉塞性疾患 蛋白同化ステロイド,経口避妊薬,抗腫瘍薬
肝紫斑病 蛋白同化ステロイド,経口避妊薬,トロトラスト,アザチオプリン,ファロイジン,塩化ビニル
肉芽腫形成型 アロプリノール,カルバマゼピン
腫瘍形成型 限局性結節性過形成 経口避妊薬
腺腫 経口避妊薬,蛋白同化ステロイド
癌腫 経口避妊薬,蛋白同化ステロイド,トロトラスト,塩化ビニル
血管肉腫 トロトラスト,塩化ビニル,蛋白同化ステロイド

病態

  • 投与開始から5-90日の経過で発症し、肝障害に基づく症状・検査値異常をきたす。  ←  長期間服用(例えば2年)している薬物は除外できる。最近服用を始めた薬物の問診が重要

身体所見

  • 肝腫大、圧痛、(アレルギー性)発熱、発疹、掻痒感

症状

  • 食欲不振、悪心、腹痛、黄疸

検査

  • 肝機能異常、
  • (アレルギー性)好酸球増加

治療

薬物性肝障害判定基準

参考1
表 DDW-J 2004薬物性肝障害ワークショップのスコアリング(肝臓 2005; 46: 85-90より引用)
  肝細胞障害型   胆汁うっ滞または混合型   スコア
1. 発症までの期間 初回投与 再投与 初回投与 再投与  
a.投与中の発症の場合
投与開始からの日数
5~90日 1~15日 5~90日 1~90日 2
<5日、>90日 >15日 <5日、>90日 >90日 1
b.投与中止後の
発症の場合
投与中止後の日数
15日以内 15日以内 30日以内 30日以内 1
>15日 >15日 >30日 >30日 0
2. 経過 ALTのピーク値と正常上限との差   ALPのピーク値と正常上限との差  
投与中止後のデータ 8日以内に50%以上の減少   (該当なし) 3
30日以内に50%以上の減少   180日以内に50%以上の減少 2
(該当なし)   180日以内に50%未満の減少 1
不明または30日以内に50%未満の減少   不変、上昇、不明 0
30日後も50%未満の減少か再上昇   (該当なし) -2
投与続行および不明     0
3. 危険因子 肝細胞障害型 胆汁うっ滞または混合型  
飲酒あり 飲酒または妊娠あり 1
飲酒なし 飲酒、妊娠なし 0
4. 薬物以外の原因の有無2) カテゴリー1、2がすべて除外 2
カテゴリー1で6項目すべて除外 1
カテゴリー1で4つか5つが除外 0
カテゴリー1の除外が3つ以下 -2
薬物以外の原因が濃厚 -3
5. 過去の肝障害の報告 過去の報告あり、もしくは添付文書に記載 1
  なし 0
6.好酸球増多(6%以上) あり 1
  なし 0
7. DLST 陽性 2
  擬陽性 1
  陰性および未施行 0
8.偶然の再投与が行われた時の反応 肝細胞障害型 胆汁うっ滞または混合型  
単独再投与 ALT倍増 ALP(T.Bil)倍増 3
初回肝障害時の併用薬と共に再投与 ALT倍増 ALP(T.Bil)倍増 1
偶然の再投与なし、または判断不能     0
1) 薬物投与前に発症した場合は「関係なし」、発症までの経過が不明の場合は「記載不十分」
と判断して、スコアリングの対象としない。
投与中の発症か、投与中止後の発症化により、a またはb どちらかのスコアを使用する。
2) カテゴリー1:HAV、 HBV、 HCV、 胆道疾患(US)、アルコール、ショック肝 カテゴリー
2:CMV、 EBV.
ウイルスはIgM HA 抗体、HBs 抗原、HCV 抗体、IgM CMV 抗体、IgM EB VCA 抗体で判断する。
判定基準:総スコア 2点以下:可能性が低い 3、4点:可能性あり 5点以上:可能性が高い


参考

  • 1. 重篤副作用疾患別対応マニュアル 薬物性肝障害 平成20年4月 厚生労働省
http://www.info.pmda.go.jp/juutoku/file/jfm0804002.pdf
  • 2. 薬物性肝障害スコア計算ソフト 帝京大学医学部内科 滝川一 田辺三菱製薬 提供
http://www.jsh.or.jp/medical/date/scoresoft.xls
  • 3. 薬物性肝障害診断基準
http://www.jsh.or.jp/medical/date/dil05.pdf


-薬剤性肝障害


抗リン脂質症候群」

  [★] 抗リン脂質抗体症候群

リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態



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