- 英
- 関
UpToDate Contents
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- 1. ライソゾーム膜蛋白質2欠損症（糖原病IIb型、ダノン病） lysosome associated membrane protein 2 deficiency glycogen storage disease iib danon disease
- 2. ゴーシェ病：治療 gaucher disease treatment
- 3. 肥大型心筋症の遺伝学 genetics of hypertrophic cardiomyopathy
- 4. Lysosomal acid alpha-glucosidase deficiency (Pompe disease, glycogen storage disease II, acid maltase deficiency)
- 5. 多発血管炎性肉芽腫症を伴う肉芽腫症および関連血管炎の病因 pathogenesis of granulomatosis with polyangiitis and related vasculitides
Japanese Journal
- 脂質メディエーターとして機能するN -アシルエタノールアミンの分解酵素とその阻害薬
- 坪井 一人,上田 夏生
- 日本薬理学雑誌 138(1), 8-12, 2011
- N -アシルエタノールアミンは長鎖脂肪酸のエタノールアミドであり，動物組織に存在して脂質メディエーターとして機能する一群の脂質分子である．そのうちN -アラキドノイルエタノールアミン（慣用名アナンダミド）はカンナビノイドレセプターのアゴニストとして働き，カンナビノイド様生物作用を発揮する．またN -パルミトイルエタノールアミンとN -オレオイルエタノールアミンは，それぞれ抗炎症・鎮痛作用，食欲抑制 …
- NAID 130000760424
- 酵素関係(アイソザイムを含む) β-D-グルクロニダーゼ (広範囲 血液・尿化学検査,免疫学的検査(第7版・1)その数値をどう読むか) -- (生化学的検査(1))
- 花尻 和幸,池田 均
- 日本臨床 67(-) (968), 520-522, 2009-12
- NAID 40016874546
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- オートファゴソームに一次リソソームが融合し、一重膜の構造体であるオートリソソーム（ autolysosome、自家食融解小体）となったあと同様に分解が行われる。二次リソソーム は一次リソソームと同様にエンドソーム等に融合し分解酵素の供給源となると考えられ ...
- リソソームの消化作用についての質問です。 ファゴソームやオルガネラをリソソーム内に 取り込んで（融合して） ... なかなか詳細がわかっていない分野ではありますが・・・、端的 にいうと、オートファジーのときに内容物を加水分解するタンパク質と、 ...
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| 関連記事 | 「酵素」「リソソーム」 |
「異染性白質ジストロフィー」
- 英
- metachromatic leukodystrophy MLD
- ラ
- leukodystrophia metachromatica
- 同
- 異染性脳白質ジストロフィー、グリーンフィールド病 Greenfield disease、スルファチド脂質症 sulfatide lipidosis、成人型異染性白質ジストロフィー
概念
遺伝形式
病型
- 先天性、乳児型(最も多い)、若年型、成人型。 (SPE.181)
徴候
- (乳児型)1歳以降に歩行の不安定で気づかれ、腱反射減弱、筋緊張低下を認める。数ヶ月の経過で座位困難となり、知的退行、視力障害が認められる。(SPE.181)
検査
- 末梢神経伝導速度：伝導速度低下
- 髄液：蛋白質増加
- 尿：スルファチド増加
- 眼底：視神経萎縮
- MRI：
治療法
- なし
予後
- 不良
参考
- 1. OMIM
- 2. MRI
- http://www.uiowa.edu/~c064s01/nr287.htm
- http://radiographics.rsna.org/content/22/3/461/F1.medium.gif
- http://radiographics.rsna.org/content/22/3/461/F2.medium.gif
「lysosomal enzyme」
「ライソソーム酵素」
「ライソゾーム酵素」
「リソソーム酵素欠損症」
「酵素」
酵素の分類
- (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
- (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
- (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
- (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
- (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
- (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。
「リソソーム」
リソソームの蛋白質
- リソソームに向かう蛋白質(リソソームに特有の消化酵素とその膜タンパク質)はゴルジ装置でマンノース-6-リン酸の標識が付加される。これがトランスゴルジ網でマンノース6-リン酸受容体(mannose-6-phosphate receptor)に認識される。認識された蛋白質はクラスリンによって出芽し、後期エンドソームを経てリソソームまで内容物を輸送する(ECB.528 HIS.27,29,31)