ラムゼイ・ハント症候群

出典: meddic

耳鼻咽喉科学

Ramsay Hunt syndrome, Ramsay-Hunt syndrome
(国試)Ramsay-Hunt症候群 (国試)Ramsay Hunt症候群ハント症候群 Hunt syndrome
水痘帯状疱疹水痘・帯状疱疹ウイルス



定義

  • 外耳道、耳介周辺の帯状疱疹に、顔面神経麻痺、耳鳴、難聴、めまいなどのCNVII, CNIIIに関連した神経症状を来す症候群

原因

  • 顔面神経の膝神経節に潜伏感染する水痘・帯状疱疹ウイルスの再活性化

症状

  • 内耳障害(難聴、めまい、耳鳴り)、耳介後部の鈍痛、耳介や外耳道に発症する帯状疱疹、末梢性顔面神経麻痺
  • 顔面神経症状(高率)、内耳神経症状(65%程度)
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治療

  • 保存的治療
抗ウイルス薬・ステロイド剤の併用投与
  • 顔面神経減荷術

予後

  • ベル麻痺に比べて不良
めまい(対側の前庭による代償がはたらかないとかなんとか)、顔面神経麻痺が長期にわたって残存する、らしい。


国試



神経内科

Ramsay Hunt syndrome
ミオクローヌス性小脳性協働収縮異常症 myoclonic cerebellar dyssynergia dyssynergia cerebellaris myoclonica


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/08/20 07:14:23」(JST)

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和文文献

  • 病気について知りたい! 臨床講座(40)帯状疱疹
  • 関山 裕詩,山田 芳嗣
  • Pharma tribune : なりたい薬剤師になる! 4(4), 47-54, 2012-04-00
  • NAID 40019300850
  • 鍼灸クリニカルレポート--総合医療に向けて医科大学からの発信(新連載・第1回)顔面神経麻痺に対する鍼灸治療(1)ベル麻痺とラムゼイハント症候群
  • 新井 千枝子,山口 智
  • 医道の日本 70(6), 66-75, 2011-06-00
  • NAID 40018869591

関連リンク

神経走行に一致して帯状に皮疹が現れることにより、この名があります。とくに水疱が耳 介(じかい)・外耳道に生じ、顔面神経麻痺(がんめんしんけいまひ)、内耳神経症状(難聴・ めまい)を伴うものを、耳性帯状疱疹(ラムゼイ・ハント症候群)と呼びます(図14)。
ラムゼイ・ハント症候群またはラムゼー・ハント症候群(英: Ramsay Hunt Syndrome)と は、帯状疱疹ウイルスの感染により、耳介とその周辺(頚部、後頭部)、外耳道に ヘルペスが生じ、耳痛、顔面神経麻痺、内耳神経の症状(難聴、耳鳴り、眩暈)をきた したもの ...

関連画像

罹患直後発症後3ヶ月ラムゼイハント症候群という (ラムゼイ・ハント症候群 ラムゼイハント症候群,ハント 大阪労災病院耳鼻咽喉科 奧村 罹患直後


★リンクテーブル★
国試過去問099A054」「102A044」「100A058
リンク元ヘルペスウイルス科」「感音性難聴」「帯状疱疹」「無疱疹性帯状疱疹」「耳性帯状病疹
関連記事症候群」「」「ラム」「ハント症候群」「症候

099A054」

  [★]

  • 67歳の女性。左上眼瞼が垂れ下がって見えにくいことを主訴に来院した。2か月前、左耳の痛みと痒みとがあり、耳介と外耳道とに小水疱を認めたが、特に治療せず2週ほどで軽快した。その後、左上眼瞼の下垂に気付いた。両側上眼瞼の挙筋力には左右差を認めない。両眼を閉じながら「いー」と発声しようとした時の顔面の写真を以下に示す。
  • 原因微生物はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 099A053]←[国試_099]→[099A055

102A044」

  [★]

  • 2歳の男性。右顔面の麻痺を主訴に来院した。4日前に右耳痛、右軽度難聴および右顔面の違和感が続いていた。昨日から飲水時に右口角から水が漏れ、今朝から右眼が閉じられなくなった。右耳介の写真(別冊No12)を以下に示す。誤っているのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 102A043]←[国試_102]→[102A045

100A058」

  [★]

  • 48歳の男性。洗顔時に左の眼が閉じないことを主訴に来院した。4日前から左耳介後部に鈍い痛みがあり、左外耳道に水疱を認める。体幹と四肢とに異常は認めない。
  • みられるのはどれか。
  • a. 左前額のしわ寄せ困難
  • b. 左眼の散瞳
  • c. 左顔面の感覚低下
  • d. 舌の左方偏位
  • e. 右へのカーテン徴候
[正答]


※国試ナビ4※ 100A057]←[国試_100]→[100A059

ヘルペスウイルス科」

  [★]

Herpesviridae
疱疹ウイルス
ヘルペスウイルス亜科ウイルス

ヘルペス科に属するウイルスによる感染症 (SMB.526)

ヘルペスウイルス亜科
ヘルペスウイルス亜科
ヘルペスウイルス亜科
ヘルペスウイルス 潜伏部位 初感染における
顕性感染率
主な疾患
α 単純ヘルペスウイルス1型 HSV-1 知覚神経節 口唇ヘルペス口内炎角膜ヘルペスヘルペス脳炎性器ヘルペス新生児ヘルペス
単純ヘルペスウイルス2型 HSV-2 性器ヘルペス新生児ヘルペス、ヘルペス?疽、殿部ヘルペス
水痘・帯状疱疹ウイルス VZV 水痘帯状疱疹ラムゼイ・ハント症候群
β サイトメガロウイルス CMV 顆粒球/マクロファージ前駆細胞 先天性巨細胞封入体症、輸血後CMV単球症、臓器移植後間質性肺炎肝炎
ヒトヘルペスウイルス6型 HHV-6 マクロファージ 突発性発疹脳炎
ヒトヘルペスウイルス7型 HHV-7 唾液腺? 突発性発疹
γ エプスタイン-バーウイルス EBV 骨髄Bリンパ球 伝染性単核症バーキットリンパ腫上咽頭癌日和見リンパ腫
ヒトヘルペスウイルス8型 HHV-8 Bリンパ球 カポジ肉腫キャッスルマン病



感音性難聴」

  [★]

sensorineural hearing loss (SOTO), SNHL, sensori-neural hearing loss
感音難聴
難聴
[show details]

分類

内耳性難聴と後迷路性障害の鑑別

  • 閾値上聴力検査 → recruitment現象陽性の時は有毛細胞の病変を推定。

原因

一側性 両側性
メニエール病
突発性難聴
流行性耳下腺炎
ラムゼイ・ハント症候群
聴神経腫瘍
外リンパ瘻
内耳梅毒
風疹
騒音性難聴
耳毒性薬物
加齢性難聴
サイトメガロウイルス感染症


帯状疱疹」

  [★]

たいじょうほうしん
herpes zoster (M)
帯状ヘルペス
水痘・帯状疱疹ウイルス, varicella-zoster virus, VZV

概念

  • 水痘・帯状疱疹ウイルスに感染することにより起こる (医学大辞典)
  • 神経節に潜伏感染した後、再活性化され神経を伝わって皮膚に水疱を作るものを帯状疱疹という (医学大辞典)
  • 脊髄神経のウイルス感染症
  • 皮膚分節に沿って病変が広がる
  • 感染した神経が支配する領域に痛み、水疱を生じる
  • 難治性の帯状疱疹
  • 深い、黒っぽい、経過が長い、抗ウイルス薬が効きにくい
  • エイズの初診にありがちな症状

合併症

  • ラムゼイ・ハント症候群



無疱疹性帯状疱疹」

  [★]

zoster sine herpete
無疱疹帯状疱疹ラムゼイ・ハント症候群

耳性帯状病疹」

  [★]

herpes zoster oticus
ラムゼイ・ハント症候群


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


ラム」

  [★]

rhm
照射線量率定数 exposure rate constant


ハント症候群」

  [★]

Hunt syndrome
ラムゼイ・ハント症候群


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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