UpToDate Contents
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- 1. ミトコンドリアミオパシー：臨床的特徴および診断 mitochondrial myopathies clinical features and diagnosis
- 2. 神経筋疾患の評価における筋酵素 muscle enzymes in the evaluation of neuromuscular diseases
- 3. 代謝性ミオパチーへのアプローチ approach to the metabolic myopathies
- 4. 脂質およびプリン代謝障害による代謝性ミオパチー metabolic myopathies caused by disorders of lipid and purine metabolism
- 5. 先天性代謝異常：代謝性救急疾患 inborn errors of metabolism metabolic emergencies
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- クレアチンキナーゼ(CK)には、CK-MM、CK-MB、CK-BBの3つのアイソザイムの他に、 マクロCKと呼ばれる、免疫グロブリン結合型CKとミトコンドリア由来CK(MtCK)が存在し ます。 このうちCK-MBの測定は特に心筋梗塞の診断上、重要な指標となっています。
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| リンク元 | 「mitochondrial form creatine kinase」 |
| 関連記事 | 「ミトコンドリア」「クレアチン」「クレアチンキナーゼ」「型」「トコン」 |
「mitochondrial form creatine kinase」
「ミトコンドリア」
- 英
- (ns)mitochondrion, (np)mitochondria
- 同
- 糸粒体、コンドリオソーム chondriosome
- 関
- 細胞
組織学
- 0.5x10umの回転楕円体。
- FB.333
- 外膜---
- 膜間部
- 内膜--- クリステという構造を作っている
- マトリックス
ミトコンドリア内膜にはNADH輸送タンパク質がない！！(FB.333) 解糖系で得られたNADHは、リンゴ酸-アスパラギン酸シャトルにより還元力がミトコンドリア内に送られる。(FB.309 図15-27,333)
ミトコンドリアゲノム
- ヒトのミトコンドリアゲノム 16.6kb
- mtDNAは二本鎖環状
- mtDNA(染色体DNAとは独立したDNA。ミトコンドリアゲノム)は体細胞の100-1000倍存在すると言われている。
- DNA修復機構を持たない。
- DNAを保護する構造(ヒストン)がない
- バクテリア型の転写・翻訳系を有する → クロラムフェニコールに感受性があり、特に幼児に顕著。
ミトコンドリア内膜
- ミトコンドリア内膜を透過する物質(FB.391)
CO2 O2 クエン酸 トリカルボン酸輸送経路 ピルビン酸 輸送体により制御 ATP 輸送体により制御 ADP 輸送体により制御 Pi 輸送体により制御 Ca2+ 輸送体により制御 リンゴ酸 輸送体により制御 アスパラギン酸 輸送体により制御
- ミトコンドリア内膜を透過できない物質
アセチルCoA (トリカルボン酸輸送経路に乗せるために、クエン酸に変換) オキサロ酢酸 (リンゴ酸かアスパラギン酸に変換)
機能
- 酸化的リン酸化 ⇔ 基質準位リン酸化
- クエン酸サイクル
- 脂肪酸酸化
- アミノ酸分解
- ヌクレオチド合成
- 尿素回路
- アポトーシスに関与
「クレアチン」
- 英
- creatine (K)
- 同
- メチルグリコシアミン methylglycocyamine
- 関
- クレアチニン、尿クレアチン
意義
- 肝臓で産生され、脳や筋肉内でATPのリザーバーとして機能する。組織中で再利用されており、不要となったものはクレアチニンに変換され末梢血に出現する。従ってクレアチンの尿中への排出はほとんどないが、筋疾患など存在する場合には、崩壊した筋からの(大量の?)クレアチンが尿中に排出される。よって、尿クレアチンは筋崩壊の指標となる、と思う。
検査
- 性差あり。女性＞男性
検体
「クレアチンキナーゼ」
基準値
- 39-238 U/L
測定原理
- Oliver-Rosalki法
- クレアチンキナーゼの逆反応により生じたATPをNADPHの340nmにおける吸光度増加として測定する初速度測定法 (臨床検査法提要第32版 p.605)
- ATP + glucose ←(ヘキソキナーゼ)→glucose-6-phosphate + ADP
- glucose-6-phosphate + NADP+ ←(G-6-PD)→ 6-phosphogluconate + NADPH + H+