ホスファチジルセリン

出典: meddic

phosphatidylserine PS PtdSer
フォスファチジルセリン1,2-ジアシルグリセロホスホセリン sn-1,2-diacyl glycerophosphoserine


UpToDate Contents

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和文文献

  • 細胞内ホスファチジルセリン(PS)が制御する膜輸送経路
  • エンドソームを介した膜輸送におけるホスファチジルセリンの機能解析
  • 内田 安則,李 尚憲,久下 理,田口 友彦,新井 洋由
  • 脂質生化学研究 54, 148-151, 2012-05-28
  • NAID 10030581423

関連リンク

ホスファチジルセリンの役割、効果としては、細胞内への栄養素を取り込んだり、老廃物 の排出にも関わっていると言われています。

関連画像

ホスファチジルセリンホスファチジルセリン ホスファチジルセリン / 60 ホスファチジルセリン/DMAE ホスファチジルセリン【コリン ホスファチジルセリンを摂


★リンクテーブル★
先読みPS
リンク元発作性夜間血色素尿症」「1,2-ジアシルグリセロホスホセリン」「phosphatidylserine」「フォスファチジルセリン
拡張検索ホスファチジルセリンシンターゼ」「ホスファチジルセリン合成酵素」「ジパルミトイルホスファチジルセリン」「リゾホスファチジルセリン
関連記事リン」「セリン

PS」

  [★]


発作性夜間血色素尿症」

  [★]

paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH
発作性夜間ヘモグロビン尿症 *難病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
マルキアファーヴァ-ミケリ症候群 Marchiafava-Micheli syndrome
難病
  • first aid step1 2006 p.187
red urine in the morning

概念

疫学

  • 100万人に1-10人

原因

  • 補体活性化異常、活性化経路制御分子の欠損 → 造血幹細胞レベルの異常
  • 発作性夜間血色素尿症 PNH:paroxysmal nocternal hemglobulinemia
CD55 DAF decay accelerating factor C3b,C5bの酵素阻害
CD59 HRF homologous restriction factor MAC形成阻害
=Protectin, Mac inhibitor
PIG-A GPIアンカー型蛋白質の欠損

病態

  • 静脈血栓症:原因は不明。血小板膜上の補体が小胞化による補体複合体の除去を活性化する。循環中に流れ出たこのmicroparticleはホスファチジルセリンに富んでおり、血栓原性が高い。(参考1)

症状

  • 貧血黄疸、夜間の溶血発作(血中CO2濃度の上昇が原因)

合併症

検査

血算

  • 汎血球減少
→ 正球性正色素性貧血、慢性経過で鉄が不足し小球性低色素性貧血
  • 網赤血球:増加→減少
  • 好中球アルカリフォスファターゼスコア:低値(NAPスコア:低下)

血液生化学

  • LDH:上昇
  • ハプトグロビン:減少
  • 間接ビリルビン:上昇
  • 慢性の血管内溶血により鉄が欠乏 → 血清鉄↓、血清フェリチン↓

尿検査

血管内溶血によりヘム鉄は糸球体濾過されて、ヘモグロビンは尿細管で再吸収され、鉄はヘモジデリンとして尿中に排泄される。 (ポルフィリンどこいった?)
発作時に認められる
  • 発作時でなくとも認められる

補体感受性亢進の検査

治療

  • ほとんどの患者で生涯にわたる支持療法(suppertive care)を受ける人が多い。(HIM.661)
  • 若い患者で重症のPNHであれば同種骨髄移植を提案すべき(should be offered) (HIM.661)

支持療法

  • 輸血
  • フィルターで白血球を除去した赤血球製剤を使用。伝統的に溶血を引き起こすwhite cell reaction(白血球に対する抗HLA抗体による抗原抗体反応、のこと?)を防止するために洗浄赤血球が用いられてきたが、これは無駄である。(HIM.661)(also see. 参考2)
  • 葉酸
  • 鉄剤
  • 補体成分C5に対するヒト化モノクローナル抗体 エクリズマブ eclizumab
  • ×糖質コルチコイド:長期にわたる使用におけるエビデンスなし

根治療法

  • 骨髄移植

USMLE

  • Q book p.291 19

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [1]
  • 2. [charged] Diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [2]



1,2-ジアシルグリセロホスホセリン」

  [★]

sn-1,2-diacylglycerophosphoserine
ホスファチジルセリン

phosphatidylserine」

  [★] ホスファチジルセリン


フォスファチジルセリン」

  [★] ホスファチジルセリン

ホスファチジルセリンシンターゼ」

  [★]

phosphatidylserine synthase
CDPジアシルグリセロール・セリン-O-ホスファチジルトランスフェラーゼホスファチジルセリン合成酵素

ホスファチジルセリン合成酵素」

  [★]

phosphatidylserine synthase
ホスファチジルセリンシンターゼ

ジパルミトイルホスファチジルセリン」

  [★]

dipalmitoylphosphatidylserineDPPS

リゾホスファチジルセリン」

  [★]

lysophosphatidylserine


リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





セリン」

  [★]

serine, Ser, S
2-アミノ-3-ヒドロキシプロピオン酸 2-amino-3-hydroxypropionic acid
アミノ酸


  • 極性。無電荷。
  • ヒドロキシル基(hydroxyl group)を有する。
  • アラニンの側鎖にヒドロキシル基が付いた形をしている。
  • 側鎖:
-CH2-OH
  • Kinaseの標的となり、リン酸イオンが結合する。
-CH2-O-H2PO3





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