プロピオニルCoAカルボキシラーゼ

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propionyl-CoA carboxylase
メチルマロニルCoA脱炭酸酵素プロピオニル-CoAカルボキシラーゼ

臨床関連




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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/10/18 23:37:09」(JST)

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和文文献

  • ビオチン欠乏状態の新規バイオマーカー : プロピオニルCoAカルボキシラーゼ
  • プロピオン酸血症の1例

関連リンク

プロピオニルCoAカルボキシラーゼ(英:Propionyl-CoA carboxylase)は、プロピオニル CoAのカルボキシル化反応を触媒する。この酵素はビオチンに依存する。反応生成物は (S)-メチルマロニルCoAである。プロピオニルCoAは奇数鎖脂肪酸の最終生成物で ...

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プロピオニルCoAカルボキシラー ビオチン代謝異常ホームページプロピオニルCoAカルボキシラー プロピオニルCoAカルボキシラー プロピオニルCoAカルボキシラー


★リンクテーブル★
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関連記事C」「カルボキシラーゼ」「プロピオニルCoA」「Co」「CoA

脂肪酸」

  [★]

fatty acid, fatty acids
脂酸



  • 長鎖の酸素鎖を持つカルボン酸

脂肪酸の酸化 FB.383-389

  • 脂肪酸の活性化@細胞質
  • アシルCoAはミトコンドリア内膜を通過できないので、カルニチンにアシル基を転移してもらい、ミトコンドリア内膜でアシルCoAに戻される。
  • 不飽和脂肪酸の酸化
  • β酸化(偶数炭素脂肪酸(C-C2n-CO-ScoA)@ミトコンドリア
  • 奇数炭素脂肪酸(C2n-CO-ScoA))@ミトコンドリア
  • β酸化@ペルオキシソーム:鎖長C22以上の長い脂肪酸は拡散でペルオキシソームに移動して酸化される。
  炭素数 不飽和結合   融点
ラミバス
ラウリン酸 12 0 C12飽和脂肪酸 44.2
ミリスチン酸 14 0 C14飽和脂肪酸 53.9
パルミチン酸 16 0 C16飽和脂肪酸  
ステアリン酸 18 0 C18飽和脂肪酸  
バスオリレン
パルミチン酸 16 0   63.1
ステアリン酸 18 0   69.6
オレイン酸 18 1 n-9 動物油 14.0
リノール酸 18 2 n-6 植物油 -5.0
α-リノレン酸 18 3 n-3 シソ油 -11.3
 
パルミトレイン酸 16 1   0.5
アラキドン酸 20 4     -49.5
  • 脂肪酸の融点:炭素鎖が長い方が分子間の相互作用が多く、強固に配列できる。不飽和結合が少なければ立体的に障害が少なく強固に配列できる → 炭素数が長く、飽和度が低いほど融点が高い。0

参考

  • Wikipedia - 脂肪酸


ビオチン」

  [★]

biotin
ビタミンB7 vitamin B7補酵素R coenzyme RビタミンH vitamin H
ビタミン


機能

  • カルボキシラーゼの補酵素となり、CO2キャリアーとして機能
  • 体内で代謝されてビオチン酵素となり、炭素固定反応の補酵素となる。
1. pyruvate -(ピルビン酸カルボキシラーゼ)→ oxaloacetate
2. acetyl-CoA -(アセチルCoAカルボキシラーゼ)→ malonyl-CoA
3. proprionyl-CoA -(プロピオニルCoAカルボキシラーゼ)→ methylmalonyl-CoA :奇数炭素脂肪酸の偶数炭素脂肪酸への変換、2-オキソ酪酸の代謝

臨床関連

ビオチン欠乏

  • dermatitis, enteritis. Caused by antibiotic use, ingestion of raw eggs. (FIRST AID step1 p.114)
  • アビジンと強固に結合する。卵白の過剰摂取によりビオチンの吸収が妨げられ欠乏症を生じうる。



プロピオン酸血症」

  [★]

propionic acidemia
プロピオニルCoAカルボキシラーゼ欠損症 propionyl-CoA carboxylase deficiency
プロピオニルCoAカルボキシラーゼプロピオン酸プロピオン酸尿症




メチルマロニルCoA脱炭酸酵素」

  [★]

methylmalonyl-CoA decarboxylase
メチルマロニルCoAデカルボキシラーゼプロピオニルCoAカルボキシラーゼ


プロピオニル-CoAカルボキシラーゼ」

  [★]

propionyl-CoA carboxylase
プロピオニルCoAカルボキシラーゼ


プロピオニルCoAカルボキシラーゼ欠損症」

  [★] プロピオン酸血症


C」

  [★]

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「the 3rd letter of the Roman alphabet」
c

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「(music) the keynote of the scale of C major」

WordNet   license wordnet

「a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system」

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「carbonの化学記号」


カルボキシラーゼ」

  [★]

carboxylase
カルボキシ基転移酵素
脱炭酸酵素 デカルボキシラーゼ decarboxylase


  • 基質(有機化合物(糖、アミノ酸)にCO2を付与したり除去したりする酵素
  • カルボキシラーゼとデカルボキシラーゼの区別はどの反応に着目したかによる?

デカルボキシラーゼ

  • カルボン酸のカルボキシ基(-COOH)を炭酸として遊離させる。
  • ex.


プロピオニルCoA」

  [★]

propionyl CoA
[[]]
propiony卜CoA


Co」

  [★] コバルト cobalt

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「cobaltの化学記号」


CoA」

  [★]





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