フィブリノゲン

出典: meddic

fibrinogen, Fbg Fib
凝固第I因子 第I因子 factor Iフィブリノーゲン線維素原
フィブリノゲンHT
フィブリン血液凝固因子血液凝固


  • トロンビンより分解を受け、フィブリンモノマーを生じる。
  • 肝臓で産生さて、血漿中に存在
  • 340kDa
  • 血中半減期:3-4日

機能

  • 一次止血の際に、フィブリノゲン血小板のGpIIb/IIIaを介して架橋し、一次止血にも貢献する。
  • 凝固因子(第I因子)として血液凝固に関与。具体的にはトロンビンによりフィブリンに変換され、第XIII因子によりフィブリン網を形成して二次止血に資する。
  • 血管外のフィブリンは感染の拡大を防御するらしい

分解されるまでの過程

  • フィブリンやフィブリノゲンはプラスミンにより分解されフィブリン/フィブリノゲン分解産物(FDP)となり、網内系で処理される。

フィブリノゲンの量に影響を与える要素

減少

  • 産生の低下
  • 出血に対する止血による消費
  • プラスミンによる分解な

増加

  • (急性相反応性物質)炎症(感染症など)、悪性腫瘍
  • 妊娠

フィブリノゲンの解釈

低値

  • 先天性疾患(先天性の低フィブリノゲン血症、フィブリノゲン異常症、無フィブリノゲン血症)
  • 後天性疾患(重症肝臓疾患:産生低下、播種性血管内凝固(DIC):消費亢進)

高値

  • 妊娠?



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/04/15 22:49:43」(JST)

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UpToDate Contents

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和文文献

  • バルプロ酸とACTHの併用による低フィブリノゲン血症
  • 曽我 菜海,赤坂 真奈美,亀井 淳,佐々木 慎,遠藤 正宏,鈴木 悠,松下 翔子,千田 勝一
  • てんかん研究 28(3), 416-421, 2011
  • … West症候群の発作再発に対し、バルプロ酸に併用してACTH療法を開始したところ、出血傾向と低フィブリノゲン血症(45.4mg/dl )をきたした症例を経験した。 … このため、その後に同様の併用療法を行ったWest症候群の3例において、血中フィブリノゲンを測定した。 …
  • NAID 130000420318
  • フィブリノーゲンの止血機能を超えた重要な役割
  • 大量出血時における濃縮フィブリノゲン製剤, クリオプレシピテートの有効性
  • 高松 純樹
  • 日本血栓止血学会誌 = The Journal of Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis 21(4), 409-411, 2010-08-01
  • NAID 10026711789

関連リンク

アメリカでは、「アメリカ食品医薬品局」(FDA) が、プール血漿由来のフィブリノゲン製剤 がB型肝炎ウイルスに汚染される可能性が高いことと効果が疑わしいこと及び フィブリノゲン製剤の代わりとなる製剤として、濃縮凝固因子(クリオプレシピテート)が 利用可能で ...
... ゲン活性化因子であるウロキナーゼは血栓溶解剤として製品化されている。 [編集] 関連項目. フィブリノゲン問題 · フィブリノイド変性 · 膠原線維. 「http://ja.wikipedia.org/ w/index.php?title=フィブリン&oldid=40681437」から取得. カテゴリ:. タンパク質 · 血液 ...

関連画像

バイアルフィブリノゲン製剤血液製剤・フィブリノゲンのC バイアルと個装箱fib5cgata_02.jpgフィブより.jpg

添付文書

薬効分類名

  • シート状生物学的組織接着・閉鎖剤

販売名

タコシール組織接着用シート 9.5cm×4.8cm(レギュラーサイズ)

組成

有効成分:ヒトフィブリノゲン

  • 含量(1cm2中) 5.5mg
    備考 ヒト血液由来成分
    採血国:米国、ドイツ、オーストリア
    採血方法注):非献血

有効成分:トロンビン画分

  • 含量(1cm2中) 2.0IU
    備考 ヒト血液由来成分
    採血国:米国、ドイツ、オーストリア
    採血方法注):非献血

支持体:ウマコラーゲン

  • 含量(1cm2中) 2.1mg
    ウマ深部指状屈筋腱由来成分

添加物

  • リボフラビン、人血清アルブミン(ヒト血液由来成分、採血国:米国、ドイツ、オーストリア、採血方法:非献血)、L‐アルギニン塩酸塩、塩化ナトリウム、クエン酸ナトリウム水和物

禁忌

(次の患者には使用しないこと)

  • 本剤の成分又はウマ血液を原料とする製剤(乾燥まむしウマ抗毒素等)に対し過敏症の既往歴のある患者
  • 下記の製剤による治療を受けている患者
    凝固促進剤(臓器抽出製剤、蛇毒製剤)、抗線溶剤〔「相互作用」の項参照〕


効能または効果

  • 肝臓外科、肺外科、心臓血管外科、産婦人科及び泌尿器外科領域における手術時の組織の接着・閉鎖
    (ただし、縫合あるいは接合した組織から血液、体液又は体内ガスの漏出をきたし、他に適切な処置法のない場合に限る。)


  • 接着・閉鎖部位の血液、体液をできるだけ取り除き、本剤を適切な大きさにし、乾燥状態のままあるいは生理食塩液でわずかに濡らし、その活性成分固着面を接着・閉鎖部位に貼付し、通常3〜5分間圧迫する。


  • 局所適用に限る。
    本剤が誤って血管内に入ると生命を脅かす血栓塞栓性合併症が発現するおそれがあるため、本剤が血管内に入らないよう注意すること。


慎重投与

(次の患者には慎重に使用すること)

  • 重篤な肝障害、汎発性血管内凝固症候群(DIC)が考えられる病態を有する患者〔本剤の成分が、血管内に流入した場合、血栓の形成あるいはDIC状態を悪化させるおそれがある。〕
  • 溶血性・失血性貧血の患者〔ヒトパルボウイルスB19の感染を起こす可能性を否定できない。感染した場合には、発熱と急激な貧血を伴う重篤な全身症状を起こすことがある。〕
  • 免疫不全症患者・免疫抑制状態の患者〔ヒトパルボウイルスB19の感染を起こす可能性を否定できない。感染した場合には、持続性の貧血を起こすことがある。〕


重大な副作用

ショック

  • ショックを起こすおそれがあるので、観察を十分に行い、血圧低下、呼吸困難、全身潮紅、血管浮腫、蕁麻疹等の症状が認められた場合には、直ちに適切な処置を行うこと。

膿瘍

  • 膿瘍があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には適切な処置を行うこと。


薬効薬理

  • 本剤は血液、リンパ液などの体液や生理食塩液などに接するとコーティングの成分が溶解して一部が創面に拡散し、フィブリノゲンとトロンビンが反応して、生理的血液凝固過程の最終段階が開始される。フィブリノゲンはフィブリン・モノマーに変換され、重合して安定なフィブリン塊となり、組織を接着・閉鎖する。
  • 高脾内圧のブタ脾臓損傷モデル、凝固能低下状態におけるブタの心臓外科手術モデルにおいて、止血効果が認められた8)
  • 線溶亢進状態におけるウサギの大脳皮質損傷モデルにおいて、止血効果が認められた9)
  • イヌ脾臓/肝臓複合損傷モデルにおいて、本剤とアプロチニンを含む製剤(TachoComb H、本邦未承認)との間に止血効果の大きな差は認められなかった10)
  • ブタ胸膜を用いたex vivoの人工肺モデルにおいて、本剤とアプロチニンを含む製剤(タココンブ、TachoComb H)は、同程度の接着力を示した11)


★リンクテーブル★
国試過去問101G025」「099G034」「104A034」「100F038」「099E040」「096G064」「107A018」「106G007」「097H037」「097G037」「097E025
リンク元血液凝固因子」「ネフローゼ症候群」「血液」「播種性血管内凝固症候群」「血小板
拡張検索フィブリノゲンHT」「フィブリン/フィブリノゲン分解産物」「血漿フィブリノゲン」「先天性異常フィブリノゲン血症

101G025」

  [★]

  • 32歳の女性。急激な体重減少を主訴に来院した。6か目前から心窩部痛を自覚している。腹部は膨隆し、波動を認める。肝・脾を触知しない。穿刺腹水所見:淡黄褐色、総蛋白4.0g/dl。血液所見:赤沈4mm/1時間、赤血球344万、Hb9.8g/dl、Ht28%、血小板6万、プロトロンビン時間70%(基準80~120)、フィブリノゲン100mg/dl(基準200~400)、FDP28μg/ml(基準5以下)。血清生化学所見:総蛋白6.9g/dl、アルブミン3.5g/dl、AST30IU/l、ALT22IU/l、LDH719IU/l(基準176~353)、ALP230IU/l(基準260以下)。CEA5.5ng/ml(基準5以下)。上部消化管造影写真を以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 101G024]←[国試_101]→[101G026

099G034」

  [★]

  • 3歳の男児。10日間続く発熱を主訴に来院した。病初期に咳が強く、マイコプラズマ肺炎と診断されて治療を受けた。咳は少なくなり、胸部エックス線写真で所見はほぼ正常化したが、39℃前後の発熱が続いている。発疹はない。心雑音はない。肺野にラ音を聴取しない。右肋骨弓下に肝を2cm触知する。血液所見:赤血球330万、Hb11.8g/dl、白血球3,200、総鉄結合能(TIBC)380μg/dl(基準290~390)。血清生化学所見:AST238単位、ALT307単位、Fe75μg/dl。骨髄有核細胞数35,500/μl。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。この患児の血中で増加するのはどれか。2つ選べ。


[正答]
※国試ナビ4※ 099G033]←[国試_099]→[099G035

104A034」

  [★]

  • 生後12日の新生児。出血斑を主訴に来院した。在胎40週2日、体重3,300gで出生した。出生時から左大腿部に直径5cmの暗赤色の腫瘤があり、血管腫の疑いにて経過観察とし、生後6日目に退院した。生後8日から顔面と前胸部とに出血斑が出現し、増加してきた。血液所見:赤血球 280万、Hb 8.5g/dl、Ht25%、白血球 5,800、網赤血球 8.3%、血小板 8,000、PT 16.2秒(基準12.2)、APTT 65.4秒(基準対照32.2)。血液生化学所見:AST 56IU/l、ALT23IU/l。CRP O.1mg/dl。
  • この疾患でみられる検査所見はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 104A033]←[国試_104]→[104A035

100F038」

  [★]

  • 5歳の男児。半年前から鼻出血を繰り返すため来院した。他部位に出血傾向は認めない。体温36.6℃。脈拍88/分、整。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常はない。心雑音はなく、呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦で、肝・脾を触れない。血液所見:赤血球380万、Hb10.4g/dl、白血球8,000、血小板15万、出血時間10分(基準7分以下)、プロトロンビン時間12秒(基準10~14)、APTT56.4秒(基準対照32.2)、血小板粘着能に軽度の低下がみられる。
  • 止血療法に最も適しているのはどれか
[正答]


※国試ナビ4※ 100F037]←[国試_100]→[100F039

099E040」

  [★]

  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 099E039]←[国試_099]→[099E041

096G064」

  [★]

  • 急性期蛋白(急性相反応物質)でないのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096G063]←[国試_096]→[096G065

107A018」

  [★]

  • 欠乏すると血栓傾向が生じるのはどれか。3つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 107A017]←[国試_107]→[107A019

106G007」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 106G006]←[国試_106]→[106G008

097H037」

  [★]

  • 血液凝固におけるビタミンK依存性因子はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 097H036]←[国試_097]→[097H038

097G037」

  [★]

  • 肝細胞で産生されないのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 097G036]←[国試_097]→[097G038

097E025」

  [★]

  • 血中の増加が赤沈を亢進させるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 097E024]←[国試_097]→[097E026

血液凝固因子」

  [★]

coagulation factor (Z), clotting factor, blood coagulation factor, blood coagulation factors
ビタミンK



血液凝固因子

  • PT.261
名称 同義語 分子量

(kDa)

血漿中濃度

(μg/ml)

半減期

(day)

内因系のプロ酵素 XII Hageman因子 80 29 2
  プレカリクレイン Fletcher因子 88 45  
  XI PTA 160 4 2.5
ビタミンK依存 VII proconvertin 50 0.5 0.2
凝固プロ酵素 IX Christmas因子 57 4 1
  X Stuart因子 57 8 1.5
  II プロトロンビン 70 150 3
補助因子 III 組織因子   0  
  血小板ホスホリピド        
  高分子量キニノゲン   120 70  
  V proaccelerin 330 7 1.5
  VIII 抗血友病因子     0.5
フィブリン堆積因子 I フィブリノゲン 340 2500 4.5
  XIII フィブリン安定因子 320 8 7
抑制物質 アンチトロンビンIII   58 150 2.5
  • 標準血液病学 p.217
15種類ある
凝固因子 慣用語・同義語 ビタミンK依存 血液中半減期(hr) 産生器官 染色体座乗部位
I fibrinogen   100-150 肝臓 4q26
II prothronbin 50-80 肝臓 11p141-q12
III tissue thromboplastin     体の各組織 1pter-p21
IV calcium ion     肝臓  
V labile factor/proaccelerin   24 肝臓 1q21-q25
VII stable factor/proconvertin 6 肝臓 13q34
VIII antihemophilic factor   12 細網系? xq28
IX Christmas factor 24 肝臓 xq26.3-q27.2
X Stuart factor 25-60 肝臓 13q34
XI plasma thromboplastin antecedent   40-80 肝臓 4q35
XII Hageman factor   50-70 肝臓 5q33-qter
XIII fibrin stabilizing factor   150 肝臓 6p24-p21.3
prekallikrein Fletcher factor   35 肝臓 4q35
hight molecular weight kininogen Fitzgerold factor   150 肝臓 3q26-qter
von Willebrand factor     24 血管内皮

血小板 糸球体

12pter-p12


産生部位

  • ほとんどが肝臓
  • 例外:

臨床関連


-凝固因子


ネフローゼ症候群」

  [★]

nephrotic syndrome, NS
ネフロージス nephrosis
腎 ネフローゼ症候群、小児ネフローゼ症候群
蛋白分画

概念

  • 高度の蛋白尿とそれに起因する低蛋白血症、浮腫および高脂血症を呈した臨床病態
  • 臨床的な概念であり、尿中に多量の血清タンパク成分を喪失するときにみられる共通の病態

病型

  • 原発性糸球体腎炎
  • 続発性ネフローゼ症候群:先行する疾患(膠原病、糖尿病など)に続発する

疫学

成人(IMD)

微小変化型ネフローゼ症候群 42%
膜性腎症 25%
びまん性増殖性糸球体腎炎 17%
巣状増殖性糸球体腎炎 12%
膜性増殖性糸球体腎炎 5%

ネフローゼ症候群の原因

病理

  • 広範囲にわたる著明な糸球体臓側上皮細胞の障害が認められ、足突起が単純化(simplification; 足突起の突起が減少すること?))および消失している。(PRE.224)

ネフローゼ症候群に関わる3つの基本的な病型

PRE.224
  • 1. 糸球体上皮細胞の障害:微小鹸化群、原発性巣状硬化症  ←  単球から放出されたサイトカインが上皮細胞の障害に関わっている
  • 2. 上皮下における免疫複合体の形成と補体の活性化により、沈着した免疫複合体の周りに基底膜マトリックスが沈着し、基底膜が肥厚する膜型病変を呈する
  • 3. 糸球体壁に影響を及ぼす蓄積病変は、ALアミロイドーシスや軽鎖蓄積病、あるいは糖尿病性腎症がある。

検査

IMD

血液検査

  • 血小板:増加

凝固系検査

  • 凝固因子の増加
  • フィブリノゲン、第I因子、第VIII因子、第X因子など → 肝臓で産生される。肝臓機能の亢進を示唆

血液生化学検査

  • アルブミン:低値
  • γ-グロブリン:低値  →  IgGが低値となる。これが易感染性と関連している。なぜこうなるかは分かっていない。 → 易感染性につながる
  • α2-グロブリン高値
  • β-グロブリン:高値
  • コレステロール:高値
  • 中性脂肪:増加(特にLDLVLDL)
  • 低カルシウム血症  ←  アルブミン低値による(アルブミン1.0 g/dlの低下により血清カルシウム0.8mg/dlの低下)。
  • フィブリノゲン:高値  →  肝機能の亢進による

α2グロブリンが高値になるメカニズム

ネフローゼの場合血中のタンパクはどんどん尿に漏出していく。そのためアルブミン、γグロブリンは割合が低下している。α2分画にはα2マクログロブリンが存在する。これは分子量が77万から82万という大きな分子であるので、ネフローゼで糸球体のサイズバリアが崩壊しているとしても尿中に排出されず残るため、相対的にα2分画が高くなる。

赤沈が亢進するメカニズム

赤沈は第1相で赤血球同士が連銭形成し、第2相で沈んでいき、第3相では沈んできた赤血球の密度が上昇して沈降速度が鈍ってくる。赤沈が亢進するには、凝集が促進されるか、沈降の抵抗が少ないかである。赤血球の膜は負に帯電しており、正に帯電しているフィブリノゲン、γグロブリンが増加すると負の電荷同士で集まり合い凝集が促進される。逆に負に帯電しているアルブミンの量が減少すると、負同士の反発が軽減し凝集が容易になる。また貧血であると第3相で密度が低くなり沈降が早くなる。以上より、ネフローゼの場合アルブミンが尿中に排泄され血清アルブミンの濃度が低下、また、β分画のフィブリノゲンが上昇しているため赤沈は亢進する。

尿検査

  • 蛋白尿
  • 顕微鏡的血尿
  • 顆粒円柱、脂肪球、卵円脂肪体

診断基準(厚生省特定疾患 ネフローゼ症候群 調査研究班)

1.と2.が 成人ネフローゼ症候群の必須条件。
また尿沈渣中多数の卵円形脂肪体、重屈折脂肪体は参考所見となる
高脂血症と浮腫は必須条件ではない。

合併症

IMD

予後

  • SI(selectivity index)=(尿中IgG/血清IgG)/(尿中Tf/血清Tf)。
  • SIが小さいほどサイズバリアーが機能しているということ。
0.2以下:high selective :プレドニゾロンに反応しやすい
0.2以上:low selective  :プレドニゾロンに反応しにくい



血液」

  [★]

blood (PT,Z)
sanguis
全血球計算値循環血液量血球血液量

概念

  • 血液は45%の細胞成分と55%の血漿成分から構成される。
  • 弱アルカリ性(pH7.4)でやや粘稠の鮮紅色から暗赤色の体液 (HIS.189)
  • 成人の血液量は約5L (HIS.189)
  • 体重の1/13 (SP.484),体重の約7% (HIS.189), 体重の約8% (2007年度前期解剖学授業)
  • 全血液量の約1/3が失われると死亡する

構成

血液の量

091208II 麻酔
  新生児 乳児 幼児以降 高齢者
循環血液量(ml/kg) 90 80 70 60
体重に対する血液量(%) 9 8 7 6

血液に関する標準値

SP.484
  男性 女性 単位など
ヘマトクリット 45 40 %
血液量 75 65 ml/kg
比重 1.057 1.053 (血漿1.027)
浸透圧 275-290 mOsm/Kg・H2O

基準値

  • 赤血球 (2007前期解剖学プリント)
♂:4.95±0.75 x 10^6 (/μl)
♀:4.65±0.85 x 10^6 (/μl)
  • 白血球 (2007前期解剖学プリント)
  • 血小板 (2007前期解剖学プリント)
  • ヘマトクリット
♂:40-50 (%) 45%
♀:35-45 (%) 40%

LAB.1790

項目名   性別/
種類
 
赤血球   414~563 x10^4/ul
373~495
ヘモグロビン Hb 12.9~17.4 g/dl
10.7~51.3
ヘマトクリット Ht 38.6~50.9 %
33.6~45.1
平均赤血球容量 MCV 84.3~99.2 fl
80.4~101.0
平均赤血球血色素量 MCH 28.2~33.8 pg
25.5~34.6
平均赤血球血色素濃度 MCHC 32.2~35.5 %
30.8~35.4
網赤血球   0.5~1.8 %
0.4~1.6
血小板 Plt 14.3~33.3 x10^4/ul
13.7~37.8
白血球 WBC 2970~9130 /ul
3040~8720
好中球桿状核 0~9 %
好中球分葉核 28~68 %
好酸球 0~10 %
好塩基球 0~2 %
リンパ球 17~57 %
単球 0~10 %





播種性血管内凝固症候群」

  [★]

disseminated intravascular coagulation DIC, disseminated intravascular coagulopathy
播種性血管内凝固汎発性血管内血液凝固 generalized intravascular coagulation


  • TNF-αの作用により血管内で血液が凝固する(2008年前期免疫学)
  • 致死率は70-80% (2008年前期免疫学)

概念

  • 癌、敗血症、白血病などを基礎とし、過度の凝固亢進により、全身の微小血管に血栓が多発して循環障害による臓器障害と、血小板・凝固因子の消費と線溶系の亢進による著明な出血傾向を来す病態

病因

疫学

病変形成&病理

症状

  • 出血傾向(紫斑など皮下出血、鼻出血、血尿、消化管出血、肺出血)
  • 臓器障害(血栓形成に基づく循環障害)
  • 急性腎不全、虚血性心疾患、呼吸不全、黄疸
  • 初発は70%が出血(紫斑、うっ血斑、注射部位からの出血、消化管出血など)。

診断

表1.DIC診断基準
  厚労省DIC診断基準 急性期DIC診断基準
基礎疾患 基礎疾患あり:1点 基礎疾患は必須項目
臨床症状 出血症状あり:1点
臓器症状あり:1点
要除外診断
SIRS(3項目以上):1点
血小板数
(X104/μL)
8< ≦12:1点
5< ≦ 8:2点
  ≦ 5:3点
8≦<12 or 30%以上減少/24h:1点
  <8 or 50%以上減少/24h:3点
血清FDP(μg/ml)  
10≦ <20:1点
20≦ <40:2点
40≦   :3点
10≦ <25: 1点
25≦   :3点
D-dimerもFDPとの換算表により使用可能
フィブリノゲン(mg/dl) 100< ≦150:1点
   ≦100:2点
PT1.25≦ <1.67:1点
1.67≦    :2点
1.2≦:1点
DIC診断 7点以上
(白血病群では、出血症状と血小板数を除いて、4点以上)
4点以上
(白血病群には適応できない)

検査

  血液マーカー DIC DIC 意義 例外
global coagulation tests プロトロンビン時間 PT   肝障害
フィブリノゲン   ↓or→ 炎症、肝障害
血小板数   肝障害、骨髄抑制、血小板抗体
フィブリン分解産物 FDP 線溶亢進 炎症で増加が減少
止血系分子マーカー トロンビン・アンチトロンビンIII複合体 TAT, F1+2 トロンビン生成 その他の血栓症でも増加
SF, Dダイマー   フィブリン生成  
PPIC, Dダイマー   フィブリン分解  
トロンボモジュリン TM 血管内皮障害 腎障害
アンチトロンビン AT 肝障害
プロテインC PC 肝障害
プラスミノゲンアクティベーターインヒビター1 PAI-1 線溶低下 高脂血症
組織因子 TF 外因系の活性化 大動脈瘤
第VIIa因子 FVIIa
組織因子経路インヒビター TFPI

治療

予後

予防

参考

どの診断基準を使うべきか記載有り
[display]http://fhugim.com/2%E2%96%A0%E2%96%A0p=2454


血小板」

  [★]

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集
  • 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




フィブリノゲンHT」

  [★] 凝固性たん白質(乾燥人フィブリノゲン)

フィブリノゲン、人フィブリノゲン

フィブリン/フィブリノゲン分解産物」

  [★]

fibrin/fibrinogen degradation products, fibrin/fibrinogen degradation product
FDP


血漿フィブリノゲン」

  [★]

plasma fibrinogen
血漿フィブリノーゲン


先天性異常フィブリノゲン血症」

  [★]

congenital dysfibrinogenemia




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