フィブリノイド壊死

出典: meddic

fibrinoid necrosis
類線維素壊死
壊死結節性動脈周囲炎フィブリノイド変性





UpToDate Contents

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和文文献

  • インフルエンザ・ワクチン接種後に顕微鏡的多発血管炎と側頭動脈炎を合併した稀な一例
  • 小西 舞,小荒田 秀一,山口 健,田代 知子,副島 幸子,末松 梨絵,井上 久子,多田 芳史,大田 明英,長澤 浩平
  • 日本臨床免疫学会会誌 34(3), 154-161, 2011
  • … ワクチン接種を行った.接種2週間後,微熱,頭痛が出現し,CRP高値,MPO-ANCA陽性,腎機能障害,側頭部の圧痛,四肢の紅斑を指摘され,紹介受診となった.紅斑の組織像で動脈周囲に炎症細胞浸潤,フィブリノイド壊死を認め,側頭動脈の組織では炎症細胞浸潤と巨細胞を伴う血管炎を認めた.CTで両肺に多発する斑状影を認め,肺胞出血または間質性肺炎と考えられた.顕微鏡的多発血管炎(mPA)と側頭動脈炎(GCA …
  • NAID 130000850601
  • 感染性心内膜炎を合併した顕微鏡的多発血管炎の1剖検例
  • 王 克〓,島尻 正平,吉田 敏弥,山田 壮亮,笹栗 靖之
  • 産業医科大学雑誌 32(3), 273-279, 2010-09-01
  • … られた.ステロイドプレドニゾロン20mg/dayを投与し, CRPが2mg/dl, WBCが10000/μlまで改善したが,その後気管支肺炎の増悪と全身状態の悪化のため発症から3週間で死亡に至った.剖検では多数の腎小葉間動脈のフィブリノイド壊死を伴う血管炎が認められた.また,大動脈弁に細菌感染性疣贅形成を認め,感染性心内膜炎の状態であり,多臓器に細菌性塞栓と微小膿瘍形成を伴っていた.我々は心内膜感染症を合併し,急速な進行を示し …
  • NAID 110007700773

関連リンク

フィブリン(線維素)、抗体(免疫グロブリン)、補体などの血液中のたんぱく質からなるフィブリノイド(フィブリン様物質)が結合組織に沈着し、組織を破壊した状態です。
壊死性血管炎 (HE染色) 結節性多発性動脈炎(polyarteritis nodosa, PN)、SLEなどの膠原病に認められる、細小動脈中膜のフィブリノイド壊死を伴う血管炎である。中央の赤く見えるのがフィブリノイド壊死により変形した細動脈壁である。
フィブリノイドヘンセイ 【英】fibrinoid degeneration 《同義語》フィブリノイド壊死 fibrinoid necrosis いわゆるIII型アレルギー,すなわち免疫複合体病においては,外来あるいは自家の抗原とそれに対する抗体の結合物すなわち免疫複合体*が ...

関連画像

 動脈のフィブリノイド壊死 壊死組織、フィブリノイド壊死腎硬化症(悪性腎硬化症 a.壊死性血管炎 (HE染色) 壊死組織、フィブリノイド壊死


★リンクテーブル★
先読み結節性動脈周囲炎
リンク元スザック症候群」「ヘノッホ・シェーンライン紫斑病」「悪性高血圧」「フィブリノイド変性」「壊死性血管炎
関連記事壊死」「」「イド

結節性動脈周囲炎」

  [★]

periarteritis nodosa, PN



スザック症候群」

  [★]

Susac syndrome
スーザック症候群Susac症候群
[[]]

概念

  • 原因不明の微小循環障害による脳症、視覚、聴覚障害が特徴
  • 病因が不明のまれな疾患。脳、蝸牛、網膜の微小血管障害による脳症、変動性難聴、失明が三徴である。(2)
  • 1979年に、John Susacが2人の女性について記載した;その女性らは脳の微小血管障害を示唆する人格の変化、paranoid psychosis、難聴、進行性神経機能不全、両眼性の多枝網膜動脈分枝閉塞を来していた。(2)

疫学

  • 若い女性に最も多い

症候および検査所見(2)

  • ほとんどの患者で発症時に伝統的な臨床的三徴はそろわない。
  • 初期には脳の症状が最もよく見られ、時間の経過と共に三徴がそろう。

神経系(2)

  • 神経症状の原因は脳の急性・亜急性、多巣性の微小血管障害である。
  • 脳に器質的な変化が現れる数ヶ月前に、前駆症状として片頭痛様の頭痛を来すのが特徴的。
  • 最終的にはほとんどの患者で様々な程度の器質的脳障害が起こる;認知機能や記憶の障害、混乱、behavioral disturbance、失行、錐体路障害
  • 25%の症例で、数週間にわたって人間性や精神の変化(personality and mental changes)が起こってくる。
  • CSF
  • 蛋白質上昇、リンパ球増多
  • オリゴクローナルバンドは認められない → 多発性硬化症は否定的
  • EEG
  • びまん性の活動性の低下 → 多巣性の脳の微小血管障害を示唆。
  • 時にてんかんの活動性(seizure activity)がみとめられる
  • CT
  • 最初は正常。後期では皮質の萎縮が認められる
  • MRI
  • 病気の進行期(during attacks)には、ガドリニウム造影によるT2強調画像で、多発性の高強度部位が上側頭葉と下側頭葉の皮質と灰白質見られる。
  • この病変は白質で最も顕著であり、多発性硬化症と誤診することがある
  • 脳血管造影
  • 通常は正常。場合によっては小血管に病変が明らかになることがある
  • 脳生検
  • 微小梗塞、血管周囲に炎症細胞の浸潤。ただしフィブリノイド壊死はみられない

難聴(2)

  • 急性、両側性、非対称性、感音性。低~中間の周波数で感音性聴力が低下(時に、高音域も影響を受ける)。語音弁別能は低下(with poor speech understanding)。
  • 急性期での難聴の進展速度や聴力の可逆性は症例によってさまざま。
  • 随伴症状は、耳鳴、めまい、悪心、不安定歩行(unsteady gait)
  • 難聴の原因は加重の先端部(頭頂部)における微小梗塞が示唆されている → だから低音域~中音域が障害される
  • 聴性脳幹誘発反応 auditory braintem evoked response
  • 蝸牛神経や脳幹は正常という報告もあるし、蝸牛神経機能が異常と報告もある
  • 蝸電図検査:(ホント?)噂によれば、スザック病患者では正常である
  • 前庭症状(めまい、失行、歩行障害)は末梢か中枢の関与が考えられる。著明な眼振が見られ、これはおそらく膜迷路の微小梗塞と関連している。

網膜(2)

  • 多発性、両側性のbranch retinal arteriolar occlusion → 分節性の視野欠損
  • 失明(visual loss)は閉塞した血管の数と部位によって広範に及んだり、わずかだったりする。特に黄斑の血管における後極の病変は深刻な失明を引き起こすことがあるが、辺縁の血管が冒された場合は無症候性である。患者の中にはvisual lossを訴えない患者もいるが、眼底検査では典型的な網膜細動脈の閉塞がみられる。末梢の非常に小さい細動脈が冒される場合には眼底検査泥状は見られないかもしれない。網膜のふるおろせ員血管造影検査では動脈の狭小化や、閉塞した血管に血液が充満されないのが見えることがある。ときに、閉塞していない網膜細動脈で高度に血管壁が造影されうるが、これは活動性の病変を示唆し、またこれらの部位で閉塞が差し迫っていること(impending occlusion)を示唆している。

検査

  • MRI
  • フルオレセイン蛍光眼底造影検査:多発性の微小血管閉塞(2)

診断

  • 症候(脳、網膜、内耳) + 検査所見(MRI、フルオレセイン蛍光眼底造影検査)(2)

鑑別疾患

  • 多発性硬化症、全身性血管炎(全身性エリテマトーデス、ベーチェット病)(2)

治療

  • 経験的な治療が行われて来たが、どの治療も明らかなbenefitをもたらしていない(1)。広く認められている治療法はない(2)。
  • 病因が不明なので、推定される病因(自己免疫性・炎症性、血栓性)に対する治療薬の使用が考慮される(1)
  • 自己免疫性・炎症性:ステロイド、シクロホスファミド、アザチオプリン、intravenous immunoglobulin
  • 血栓性:アスピリン、ヘパリン、カルシウムチャネル拮抗薬
  • 対症療法
  • cochlear implantation

予後

経過と予後(2)

  • 経過は、三徴のうちいくつかの症状が再発性、変動性に出現することが特徴。
  • 2ヶ月から11年の間に活動性があるが、自然経過で治癒すると思われる。
  • しかし、多くの患者では、活動性が低下した後も軽度から中程度の後遺症を残す;精神神経症状、難聴、視野暗点。全盲や聾はまれ。
  • 半数の患者は日常生活に復帰できる。
  • 脳MRI :急性期後に異常所見が消退
  • CSF  :急性期後に異常所見が消退
  • 眼底所見:異常所見が消退、あるいは"silver streaks"(ghost vessels)が見られる。

治療と予後

  • 治療や診断が遅れると、眼・耳・脳の予後(permanent mobidity)が悪化する(2)
  • 早めの治療が永続的な後遺症を軽減させる(2)。

参考

文献

  • 1. Roeser MM. et al., Susac syndrome--a report of cochlear implantation and review of otologic manifestations in twenty-three patients., Otol Neurotol. 2009; 30; 34-40
  • 2. Gross M. et al., Susac syndrome., Otol Neurotol; 2004; 25(4):470-3

URL

[display]http://en.wikipedia.org/wiki/Susac%27s_syndrome
[display]http://www.neurohaven.com/susac1.htm


ヘノッホ・シェーンライン紫斑病」

  [★]

Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura
ヘノッホ・シェンライン紫斑病Henoch-Schonlein紫斑病Henoch-Schonlein紫斑シェンライン・ヘノッホ紫斑病シェーンライン・ヘノッホ紫斑病Schonlein-Henoch紫斑病
アナフィラキシー様紫斑病 アナフィラクトイド紫斑病 アナフィラクトイド紫斑anaphylactoid purpuraアレルギー性紫斑病 アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitisリウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
IgA腎症血管性紫斑病皮膚小血管性血管炎血管炎劇症紫斑病血小板非減少性紫斑病
[show details]


まとめ

  • 先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG2AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない

概念

  • 全身性疾患
  • 血管炎(血管性紫斑病の一つである) ← 皮膚小血管性血管炎の特殊型
  • 二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす

病因

  • IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
  • 1. 溶連菌感染
  • 小児では上気道炎などが先行することが多い
  • 2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)

疫学

  • 秋冬に多い。3-7歳に好発。乳児、成人ではまれ。

病理

症状 (PED.805, NDE.137)

  • 皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)
HSPの症状は「GA2P」と覚えてみる?

紫斑

  • ほぼ全例
  • 両側の下腿や足背を中心に、時には大腿~上肢~腹部にまで、直径数~10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
  • 丘疹状で触知可能(palpable purpura)
[show details]
  • 写真
[display]http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg
[display]http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg
[display]http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura

血管神経性浮腫(Quinckeの浮腫)

  • 1/3の症例
  • 一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢

消化管

  • 約半数~80%
  • 腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血

関節

  • 約2/3の症例
  • 足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛

腎臓

  • 発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
  • 急性腎炎~ネフローゼ
  • 組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。

診断

検査

  • 血算
PED.805
  • 血小板:正常~やや増加   ←   血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。
  • 凝固系
PED.805
  • 免疫血清検査

治療

  • 安静、ステロイド全身投与

国試



悪性高血圧」

  [★]

malignant hypertension
悪性腎硬化症高血圧高血圧性脳症キース-ワゲナー分類

概念

  • 拡張期血圧が120-130mmHg以上であり、腎機能障害が急進行し、放置すると全身症状が急激に増悪し、心不全、高血圧性脳症、脳出血などを発症する予後不良の病態である。長期の高度の高血圧による細動脈の内皮障害血管壁への血漿成分の浸入に続くフィブリノイド壊死増殖性内膜炎が病理学的特徴であり、腎の病理所見は悪性腎硬化症と呼ばれる。腎臓の小動脈の狭窄・閉塞に伴い腎血流量が低下し、RAA系の亢進により血圧を生じるなど、この病態では進行性の腎機能障害と昇圧の悪循環を生じる。眼底では網膜出血軟性白斑網膜浮腫乳頭浮腫を認める。脳においては、血管障害によって血流の自動調節能が破綻し、脳浮腫が生ずれば、高血圧性脳症となりうる。(参考1を改変)

疫学

  • 高血圧患者の1%。(YN.C-165)
  • 男性、黒人に多い。(YN.C-165)
  • 男性で40-50に多い。女性で30-40歳代に多い。(YN.C-165)

基礎疾患

病態生理

診断基準

病態で定義され、臨床診断される。
  • 血圧、眼、腎、全身(脳、心臓)で診断する。
  • 高血圧の基礎疾患に関係なく、次の症候を示す重症高血圧をいう。

悪性高血圧A群

定型的悪性高血圧
下記1)~4)のすべてを満たすもの
  • 1) 治療前の拡張期血圧が常に130mmHg以上
  • 2) 眼底所見はキース・ワグナー分類(Kieth-Wagener分類) IV度で、乳頭浮腫及び網膜出血を示す。
  • 3) 腎機能障害をきたし、腎不全(血清クレアチニン5.0mg/dl以上)に至ったもの
  • 4) 全身症状の急激な悪化を示し、特に脳症状(運動失調、知覚障害、頭痛、めまい、悪心など)や心症状(呼吸困難、胸痛、不整脈など)を伴うもの

悪性高血圧B群

非定型的悪性高血圧
次の3つの条件のどれかに該当すれば
  • 1) 拡張期血圧が120mmHg以上、130mmHg未満で、上記1の2)、3)、4)のすべてを満たすもの
  • 2) KW III度の高血圧性網膜症(眼底写真添付)で、上記1の1)、3)、4)のすべてを満たすもの
  • 3) 腎機能障害(血清クレアチニン3.0mg/dl以上)はあるが腎不全には至らないもので、上記1の1)、2)、4)のすべてを満たすもの

症状

診断基準以外

  • 溶血性貧血
  • Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate
[display]http://www.uptodate.com/contents/extrinsic-nonimmune-hemolytic-anemia-due-to-mechanical-damage-fragmentation-hemolysis-and-hypersplenism?source=search_result&selectedTitle=2%7E150

診断基準の解説

  • 眼底:高血圧により網膜細動脈の狭小に始まり、細動脈の攣縮、血管からの漏出による火炎状出血軟性白斑、視神経乳頭浮腫をきたす(SOP.209)
  • 腎機能:血清クレアチニン5.0mg/dl以上というと、GFRは20ml/min/1.73m2程度?CKDガイドラインでは<15で腎不全と定義していたが?

治療

  • 高血圧:降圧薬。高血圧の病歴が長い患者が多いため,急速な降圧は重要臓器の虚血をきたす危険を伴う。最初の24時間の降圧は拡張期血圧100-110mmHgまでにとどめる(参考1)。


参考

  • 1. 第11章 特殊条件下高血圧の治療 - 日本高血圧学会高血圧治療GL作成委員会/医療・GL(09年)/ガイドライン
[display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0019/1/0019_G0000180_0072.html
  • 2. 診断基準
http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-c7.html
[display]http://homepage3.nifty.com/mickeym/No.101_200/183akuaeikou.html


フィブリノイド変性」

  [★]

fibrinoid degeneration
類線維素変性
膠原病フィブリノイド壊死変性
  • フィブリンやその分解産物が細胞外基質にしみこみ沈着した状態。
  • 病理組織上ではフィブリン様(フィブリノイド)の好酸性(酸性色素、例えばエオジンに染まる())無構造が沈着するもの。
  • フィブリノイドの成分は免疫複合体、補体
  • 原因疾患:
  • 膠原病、アレルギー疾患、悪性高血圧
  • 糸球体腎炎(糸球体病変)、関節リウマチ(関節病変)、全身性エリテマトーデス(皮膚病変)、結節性多発動脈炎(動脈壁)
  • フィブリノイド変性より基質の腫脹が特に顕著な状態がフィブリノイド壊死


壊死性血管炎」

  [★]

necrotizing angiitis, necrotizing vasculitis
angitis necroticans

概念

  • 血管壁に多核白血球や単核球が浸潤し、壁構造の破壊やフィブリノイド壊死をきたす病変
  • 血管のフィブリノイド壊死、炎症反応、血管壁への多核白血球単球の浸潤、および血管壁の破壊をしめす組織病態

壊死性血管炎を来す疾患


壊死」

  [★]

necrosis
ネクローシス
アポトーシス細胞死



死」

  [★]

death
死亡脳死心臓死


イド」

  [★]

id
エス




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