ビタミンB12依存性メチルマロン酸血症

出典: meddic

vitamin B12-dependent methylmalonic acidemia
ビタミンB12反応性メチルマロン酸血症

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和文文献

  • ビタミンB12依存性メチルマロン酸血症の1例
  • 三石  知左子,三石  洋一,横田  和子,福山  幸夫,井上  義人,松本  勇,MITSUISHI  Chisako,MITSUISHI  Youichi,YOKOTA  Kazuko,FUKUYAMA  Yukio,INOUE  Yoshito,MATSUMOTO  Isamu
  • 東京女子医科大学雑誌 57(臨時増刊), 705-710, 1987-07-01
  • NAID 120002358696
  • ビタミンB_<12>依存性メチルマロン酸血症の1症例とその治療効果
  • 岡野 善行,村田 良輔,金 正義,田中 あけみ,山岡 小百合,武田 公子,一色 玄,成沢 邦明
  • 先天異常 : 日本先天異常学会会報 : official journal of Congeital Anomalies Research Association of Japan 22(3), 281-282, 1982-09-30
  • NAID 110002754119

関連リンク

ビタミンB12不足 ビタミンB12は貧血予防だけでなく、 神経細胞の修復などに関わる重要なビタミン。 ... 珍しいがビタミンB12依存性(反応性)メチルマロン酸血症、 ホモシステイン尿症、なども。 肩こり・腰痛・神経痛 神経過敏 ...
Twinkle:Tokyo Women's Medical University - Information & Knowledge Database. http://ir.twmu.ac.jp/dspace/ Title ビタミンB12依存性メチルマロン酸血症の1例 Author(s) 三石, 知左子; 三石, 洋一; 横田, 和子; 福山, 幸夫; 井 上 ...

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ビタミンB12依存性メチルマロン酸血症


vitamin B12-dependent methylmalonic acidemia」

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ビタミン」

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vitamin


  • ビタミン、生物の生存・生育に必要な栄養素のうち、炭水化物やタンパク質、脂質、ミネラル以外の栄養素であり、微量ではあるが生理作用を円滑に行うために必須な有機化合物の総称 wiki

ビタミン

性状 ビタミン名 化合物名 機能 補酵素名 欠乏症 過剰症
  アミノ酸代謝 補酵素前駆体
水溶性ビタミン ビタミンB1 チアミン 糖代謝   チアミン二リン酸 脚気
(多発性神経炎、脚気心による動悸・息切れ)
ウェルニッケ脳症
コルサコフ症候群
 
ビタミンB2 リボフラビン 酸化還元反応 アミノ酸オキシダーゼ フラビンアデニンジヌクレオチド 口角炎、舌炎、結膜炎、角膜炎、脂漏性皮膚炎  
ビタミンB6 ピリドキシン 転移反応、脱炭酸反応、離脱反応、ラセミ化 多くのアミノ酸 ピリドキサルリン酸 末梢神経障害(INHの副作用)  
ビタミンB12 シアノコバラミン C1転移 メチオニン分岐アミノ酸 コバルト補酵素 巨赤芽球性貧血  
ビタミンC アスコルビン酸 抗酸化     壊血病
易出血性、骨・筋の脆弱化
 
ビタミンB5 パントテン酸 CoAの骨格          
ビタミンB9 葉酸 C1転移 グリシンセリン   巨赤芽球性貧血  
ビタミンB3 ナイアシン
ニコチン酸
酸化還元反応   ニコチンアミドアデニンジヌクレオチド ペラグラ
(1)光過敏性皮膚炎、(2)下痢、(3)認知症
 
ビタミンB7 ビオチン 炭素固定反応   ビオチン酵素 脂漏性皮膚炎鱗屑状皮膚炎  
脂溶性ビタミン ビタミンA レチノイド 転写因子、視覚       夜盲症
眼球乾燥症角膜軟化症(Bitot斑)・毛孔性角化症
脳圧亢進、四肢疼痛性腫脹、肝性皮膚落屑、悪心・嘔吐、食欲不振、催奇形性
ビタミンD コレカルシフェロール骨形成       くる病骨軟化症
腎臓・血管壁への石灰沈着、多尿、↑尿Ca、高Ca血症、高P血症
ビタミンE トコフェロール 抗酸化       未熟児の溶血性貧血  
ビタミンK フィロキノンメナキノン血液凝固因子オステオカルシンの成熟     出血傾向 溶血、核黄疸

ビタミンと欠乏症、過剰症

ビタミンB12」

  [★]

vitamin B12
コバラミン cobalamin
アリチア配合
シアノコバラミン悪性貧血ビタミンメチルコバラミン
  • 構造:FB.387

吸収

  • 食物(コバラミン+蛋白質)→胃(コバラミン)+壁細胞が分泌する糖タンパク;内因子→コバラミン-内因子複合体→回腸 (SP.742)
回腸上皮細胞の刷子縁膜にコバラミン-内因子複合体に特異的なレセプターが存在 (SP.742)
細胞内ではβグロブリン(トランスコバラミン II)と結合して血中に入り組織に運ばれる (SPC.280, SPC.742)
部位: ビタミンB12は回腸。 葉酸空腸。 空腸、ついでに十二指腸でも。

機能

  • コバラミン依存の酵素は全部で十数種ある。コバラミン依存の酵素は分子内転移メチル転移を触媒 (FB.387)
  • 正常ミエリンの維持 (SPC.280)
  • 葉酸の代謝(葉酸は核酸代謝に関わっている) (SPC.280)
  • 奇数脂肪酸の酸化 (FB.386)
メチルマロニルCoAムターゼの補酵素(奇数脂肪酸の酸化)

補酵素

必要量

  • 一日の消費量(排泄):1-3ug (体の貯蔵量の-0.1%) (HIM.643)
  • 体に貯蔵されてる量:2-3mg → 摂取しなくとも3-4年は欠乏しない

基準値

  • 260-1,050pg/ml(192-775pmol/ml)

判定

低値

  • 悪性貧血(内因子抗体、壁細胞抗体?)
  • 胃切除後
  • 萎縮性胃炎
  • 吸収不良をきたす病態:クローン病、セリアック病、吸収不良症候群

高値

  • 血液疾患:顆粒球増加を示す疾患   ←  顆粒球由来のビタミンB12輸送蛋白(トランスコバラミン?)が増加するため(QB.G-257)、崩壊した白血球から放出するため(YN.G-53)

臨床関連

  • 白血球の破壊により末梢へのビタミンB12の漏出



依存」

  [★]

dependence
薬物依存麻薬中毒


依存の3要素

  • 1. 身体依存:精神作用物質が長時間体内にあり、効果を発現し続ける結果、生体がその物質に適応して正常に近い機能を営むようになった状態。身体依存が生じる薬物は抑制性の薬物で、離脱症状は興奮性となる
  • 2. 精神依存:精神作用物質を使用したいというしばしば強く、時には抵抗できない欲求
  • 3. 耐性  :精神作用物質の効果が長期の摂取のために減弱し、初期の効果を得るためにより大量の摂取が必要となった状態


B」

  [★]

  • Mg2+存在下でC3, B, Dが反応してC3bBbとなり、これがC3転換酵素(C3bBb)あるいはC5転換酵素(C3bBb3b)を形成する。これらはP(properdin)と結合して活性化し、それぞれC3、C5を活性化する

WordNet   license wordnet

「the 2nd letter of the Roman alphabet」
b

WordNet   license wordnet

「the blood group whose red cells carry the B antigen」
type B, group B

B1」

  [★]

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「black(鉛筆の軟度を示す;硬度は『H』(=hard)で表す) / boronの化学記号」




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