スタージ・ウェーバー症候群

出典: meddic

Sturge-Weber syndrome
(国試)Sturge-Weber症候群パルケス・ウェーバー・ディミトリ病 Parkes-Weber-Dimitri diseasenevoid amentia三叉神経脳血管腫症 trigeminal encephaloangiomatosis encephalo-trigeminal angiomatosis
(使われない傾向にある)母斑症 phacomatosis神経皮膚症候群


概念

  • 母斑症の一つ
  • 顔面の血管腫、神経症状、眼症状
  • 顔面片側性の単純血管腫(三叉神経第1枝に沿う(CN V1))、眼の脈絡膜血管腫、脳軟膜の血管腫(NDE.349)

遺伝形式

  • なし

症状

  • 皮膚症状:顔面片側性の単純血管腫(三叉神経第1枝に沿う(CN V1))
  • 中枢神経症状:顔面血管腫が存在する側の特に後頭葉に脳軟膜の血管腫が発生 (NDE.349)。乳幼児期からの血管発作。大脳半球萎縮、石灰化、知能障害
  • 眼症状:緑内障(牛眼)



治療

  • 皮膚症状:レーザー療法
  • 中枢神経症状:(痙攣発作)薬物療法、脳切除
  • 眼症状:眼圧の調整

参考

[display]http://www.nature.com/eye/journal/v19/n3/fig_tab/6701474f1.html


UpToDate Contents

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和文文献

  • O1-7 スタージウェーバー症候群におけるFDGの血管腫部位への集積はてんかん病態の悪化を予測させる(画像2,一般演題(口演),第42回日本てんかん学会)
  • 菅野 秀宣,中島 円,稲垣 麻美,中西 肇,下地 一彰,新井 一
  • てんかん研究 26(2), 272, 2008-09-30
  • NAID 110007384937
  • O1-20 スタージウェーバー症候群に対する頭蓋内皮質脳波記録の有効性(脳波2,一般演題(口演),てんかん制圧:新たなステージに向けて,第41回日本てんかん学会)
  • 菅野 秀宣,中西 肇,中島 円,下地 一彰,新井 一
  • てんかん研究 25(3), 262, 2007-09-30
  • NAID 110006481063
  • 母斑症 (小児の皮膚疾患) -- (母斑・母斑症・皮膚腫瘍)

関連リンク

スタージ・ウェーバー症候群とは。意味や解説。 どんな病気か 頭蓋(ずがい)の中に 血管腫 (けっかんしゅ)があるとさまざまの神経症状が現われますが、とくに、①顔面に 血管腫 ができる、②目の脈絡膜(みゃくらくまく)に 血管腫 ができ緑内障(りょくな.
スタージ・ウェーバー症候群は、Encephalotrigeminal angiomatosisとかSturge- Weber-Dimitri syndromeとも呼ばれます. 1878年にSturge WAが6歳女児の症例 報告をしています.またCushingが、1906年に、三叉神経領域の生まれながらにある 皮膚病変 ...

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★リンクテーブル★
先読み母斑症」「三叉神経脳血管腫症
国試過去問105G026
リンク元神経皮膚症候群」「過成長症候群」「パルケス・ウェーバー・ディミトリ病」「Sturge-Weber disease」「Sturge-Weber syndrome
関連記事症候群」「ウェーバー症候群」「」「症候

母斑症」

  [★]

phacomatosis, phakomatosis
神経皮膚症候群neurocutaneous disorderneurocutaneous syndrome
[show details]



三叉神経脳血管腫症」

  [★]

trigeminal encephaloangiomatosis
スタージ-ウェーバー症候群


105G026」

  [★]

  • 新生児期から乳児期にみられる皮膚所見(別冊No.5①~⑤)を別に示す。
  • 日本人で最も頻度が高いのはどれか。


  • a ①
  • b ②
  • c ③
  • d ④
  • e ⑤


[正答]


※国試ナビ4※ 105G025]←[国試_105]→[105G027

神経皮膚症候群」

  [★]

neurocutaneous syndromeneurocutaneous disorder
母斑症 phakomatosis
  • 外胚葉異常により皮膚母斑や神経腫瘍を生じる先天性疾患



過成長症候群」

  [★]

overgrowth syndrome
  • 全身または部分的に身体が異常に成長する症候群。先天性であり、多くは出生児に認められる。ゲノム刷り込みとの関連が指摘されている。また、これらの症候群の多くでは発癌リスクが増大する。


パルケス・ウェーバー・ディミトリ病」

  [★]

Parkes-Weber-Dimitri disease
スタージ・ウェーバー症候群


Sturge-Weber disease」

  [★] スタージ・ウェーバー症候群スタージ・ウェーバー病


Sturge-Weber syndrome」

  [★] スタージ・ウェーバー症候群


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



ウェーバー症候群」

  [★]

Weber's syndrome, Weber syndrome
(国試)Weber症候群上交代性片麻痺 superior alternating hemiplegia hemiplegia alternans superior、大脳脚症候群
脳幹梗塞Weber症候群脳幹卒中上交代性片麻痺ウェーバー麻痺



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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