ケネディ症候群

出典: meddic

Kennedy syndrome
脊髄性筋萎縮症進行性筋萎縮遠位型脊髄性筋萎縮症球脊髄ニューロン症Kennedy症候群ケネディー症候群
フォスター・ケネディ症候群

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かな: フォスターケネディショウコウグン 【英】: Foster Kennedy's syndrome 本文: 一側性視神経萎縮,嗅覚脱出,中心暗点,および反対側のうっ血乳頭をいう.この症候群のみられる代表的な病変としては,前頭蓋窩の腫瘍で,腫瘍の局在は視神経 ...
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関連記事症候群」「」「症候

脊髄性筋萎縮症」

  [★]

spinal muscular atrophy, SMA
同?
脊髄進行性筋萎縮症 progressive spinal muscular atrophy
筋萎縮運動ニューロン疾患, motor neuron disease, MND


運動ニューロン病

BET.439
  • 上位運動ニューロン and/or 下位運動ニューロンが選択的に傷害される疾患の総称
上位運動ニューロン障害 原発性側索硬化症 PLS  
上位+下位運動ニューロン障害 筋萎縮性側索硬化症 ALS 孤発性/家族性
下位運動ニューロン障害 脊髄性筋萎縮症 SMA SMA type 1, infantile SMA, Werdnig-Hoffmann disease ウェルドニッヒ・ホフマン病 WH AR
SMA type 2, intermediate SMA  
SMA type 3, juvenile SMA, Kugelberg-Welander disease クーゲルベルク・ウェランダー病 KW AR
球脊髄性筋萎縮症 BSMA Kennedy-Alter-Sung disease ケネディ・オルター・スン症候群 KAS XR、CAGリピート

遺伝形式

原因遺伝子

  • 5q13.2に座乗するSMN1遺伝子の変異。

症状

  • 下位運動ニューロンの脱落・変性
  • 近位筋優位の筋萎縮   ←   神経原性の筋萎縮なのに・・・  (cf. 筋萎縮)

参考

uptodate

  • 1. [charged] 脊髄性筋萎縮症 - uptodate [1]

OMIM

  • 1. SPINAL MUSCULAR ATROPHY, TYPE I; SMA1, Gene map locus 5q12.2-q13.3
[display]http://omim.org/entry/253300
  • 2. SPINAL MUSCULAR ATROPHY, TYPE II; SMA2, Gene map locus 5q12.2-q13.3
[display]http://omim.org/entry/253550
  • 3. SPINAL MUSCULAR ATROPHY, TYPE III; SMA3, Gene map locus 5q12.2-q13.3, 5q12.2-q13.3
[display]http://omim.org/entry/253400
  • 4. SPINAL MUSCULAR ATROPHY, TYPE IV; SMA4, Gene map locus 5q12.2-q13.3
[display]http://omim.org/entry/271150



進行性筋萎縮」

  [★]

progressive muscular atrophy
脊髄性筋萎縮症進行性筋萎縮症遠位型脊髄性筋萎縮症球脊髄ニューロン症ケネディ症候群


遠位型脊髄性筋萎縮症」

  [★]

distal spinal muscular atrophy
脊髄性筋萎縮症進行性筋萎縮遠位型脊髄性筋萎縮球脊髄ニューロン症ケネディ症候群


Kennedy症候群」

  [★]

Kennedy syndrome
ケネディ症候群ケネディー症候群

ケネディー症候群」

  [★]

Kennedy syndrome
ケネディ症候群Kennedy症候群

フォスター・ケネディ症候群」

  [★]

Foster-Kennedy syndrome, Foster Kennedy syndrome, Foster Kennedy's syndrome
フォスター・ケネディー症候群Foster-Kennedy症候群
ケネディ症候群 Kennedy syndrome
視神経症視神経疾患optic nerve diseaseoptic neuropathy
[show details]
  • 同側視神経萎縮と対側乳頭浮腫
  • 前頭葉下面の病変、つまり前頭葉に局在し視神経を圧迫するような病変によって生じる。
  • 視神経の圧迫病変により同側の視神経を障害し、中心暗点、視神経萎縮を呈する。嗅覚脱失もありうる。脳圧が亢進すれば、対側のみ乳頭浮腫をきたすようになる。
  • 前頭葉の神経膠腫、嗅窩部の髄膜腫などによる。



フォスターケネディ症候群」

  [★] フォスター・ケネディ症候群


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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