進行性筋萎縮

出典: meddic

progressive muscular atrophy
脊髄性筋萎縮症進行性筋萎縮症遠位型脊髄性筋萎縮症球脊髄ニューロン症ケネディ症候群


UpToDate Contents

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和文文献

  • 症例報告 進行性筋萎縮症の1剖検例 : 進行性筋萎縮症はlower-motor predominant ALSの1亜型である
  • 小阪 崇幸,俵 哲,原田 正公 [他]
  • Brain and nerve : 神経研究の進歩 66(11), 1405-1409, 2014-11
  • NAID 40020276550
  • 重度の拘束性換気障害を合併した脊髄性進行性筋萎縮症患者の麻酔経験
  • 宇野 あゆみ,新山 幸俊,橘 信子 [他]
  • 麻酔 61(8), 830-833, 2012-08
  • NAID 40019403530
  • 進行性筋萎縮症の診療のポイント―困るのは動けないことだけですか―
  • 小牧 宏文
  • 臨床神経学 52(11), 869-873, 2012
  • 進行性筋萎縮症は疾患の進行とともに運動機能低下以外にも様々な合併症を示すようになる.適切,かつ正確な診断をおこない,その時点から継続して薬物治療,リハビリテーション,整形外科的治療,呼吸ケア,循環器,栄養,心理社会的対応などの多面的な要素に対して,多職種が連携し診断時から継続して適切な医療を提供することが生命予後のみならず,QOLの向上にも大きく貢献する.それぞれの要素に対して …
  • NAID 130004505189

関連リンク

脊髄性筋萎縮症(spinal muscular atrophy: SMA)とは、脊髄の運動神経細胞(脊髄前角細胞)の病変によって起こる神経原性の筋萎縮症で、筋萎縮性側索硬化症(ALS)と同じ運動ニューロン病の範疇に入る病気です。体幹や四肢の筋力低下、筋萎縮を ...
ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典 - 進行性筋萎縮症の用語解説 - 四肢や躯幹の骨格筋が進行性に脱力,萎縮を起す疾患群。筋肉自体に原因のあるものとして,筋ジストロフィーと萎縮性筋緊張症がある。また,筋肉を支配する神経 ...

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筋萎縮性側索硬化症とはどんな  性筋萎縮。骨間筋の萎縮が進行性)脊髄性筋萎縮症=SMA 6.筋萎縮性側硬化症(ALS)球脊髄性筋萎縮症の進行を 筋萎縮性側索硬化症(ALS)


★リンクテーブル★
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関連記事筋萎縮」「萎縮」「進行」「進行性

脊髄性筋萎縮症」

  [★]

spinal muscular atrophy, SMA
同?
脊髄進行性筋萎縮症 progressive spinal muscular atrophy
筋萎縮運動ニューロン疾患, motor neuron disease, MND


運動ニューロン病

BET.439
  • 上位運動ニューロン and/or 下位運動ニューロンが選択的に傷害される疾患の総称
上位運動ニューロン障害 原発性側索硬化症 PLS  
上位+下位運動ニューロン障害 筋萎縮性側索硬化症 ALS 孤発性/家族性
下位運動ニューロン障害 脊髄性筋萎縮症 SMA SMA type 1, infantile SMA, Werdnig-Hoffmann disease ウェルドニッヒ・ホフマン病 WH AR
SMA type 2, intermediate SMA  
SMA type 3, juvenile SMA, Kugelberg-Welander disease クーゲルベルク・ウェランダー病 KW AR
球脊髄性筋萎縮症 BSMA Kennedy-Alter-Sung disease ケネディ・オルター・スン症候群 KAS XR、CAGリピート

遺伝形式

原因遺伝子

  • 5q13.2に座乗するSMN1遺伝子の変異。

症状

  • 下位運動ニューロンの脱落・変性
  • 近位筋優位の筋萎縮   ←   神経原性の筋萎縮なのに・・・  (cf. 筋萎縮)

参考

uptodate

  • 1. [charged] 脊髄性筋萎縮症 - uptodate [1]

OMIM

  • 1. SPINAL MUSCULAR ATROPHY, TYPE I; SMA1, Gene map locus 5q12.2-q13.3
[display]http://omim.org/entry/253300
  • 2. SPINAL MUSCULAR ATROPHY, TYPE II; SMA2, Gene map locus 5q12.2-q13.3
[display]http://omim.org/entry/253550
  • 3. SPINAL MUSCULAR ATROPHY, TYPE III; SMA3, Gene map locus 5q12.2-q13.3, 5q12.2-q13.3
[display]http://omim.org/entry/253400
  • 4. SPINAL MUSCULAR ATROPHY, TYPE IV; SMA4, Gene map locus 5q12.2-q13.3
[display]http://omim.org/entry/271150



球脊髄ニューロン症」

  [★] 球脊髄性筋萎縮症


ケネディ症候群」

  [★]

Kennedy syndrome
脊髄性筋萎縮症進行性筋萎縮遠位型脊髄性筋萎縮症球脊髄ニューロン症Kennedy症候群ケネディー症候群
フォスター・ケネディ症候群


遠位型脊髄性筋萎縮症」

  [★]

distal spinal muscular atrophy
脊髄性筋萎縮症進行性筋萎縮遠位型脊髄性筋萎縮球脊髄ニューロン症ケネディ症候群


progressive muscular atrophy」

  [★] 進行性筋萎縮症進行性筋萎縮

bulbospinal neuronopathydistal spinal muscular atrophyKennedy syndromespinal muscular atrophy


進行性筋萎縮症」

  [★]

progressive muscular atrophy, PMA
進行性筋萎縮


幼児型脊髄性進行性筋萎縮症」

  [★] 脊髄性筋萎縮症1型


筋萎縮」

  [★]

muscle atrophy, muscular atrophy
  神経原性 筋原性
下位運動ニューロン障害 ミオパチー
筋萎縮 遠位筋中心 近位筋中心
線維束性収縮
原因疾患例 筋萎縮性側索硬化症 筋ジストロフィー
Charcot-Marie-Tooth病 多発筋炎
多発神経炎 内分泌ミオパチー
 
例外 近位筋が主に冒される 遠位筋が主に冒される
Kugelberg-Welander病 筋強直性ジストロフィー
Kennedy-Alter-Sung症候群 遠位型筋ジストロフィー
Werdnig-Hoffmann病  



萎縮」

  [★]

atrophy
atrophia
退縮肥大過形成

概念

  • 正常の大きさに発育・分化した臓器・組織・細胞が二次的に縮小し、体積を減ずること。 ⇔aplasia hypoplasia



進行」

  [★]

progressionprogressadvanceprogressproceedadvance
進歩進む前進プログレッション級数進捗進展


進行性」

  [★]

progressiveprogressively
連続的




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