クリオグロブリン血症

出典: meddic

cryoglobulinemia
低温型グロブリン血症寒冷グロブリン血症
クリオグロブリンクリオグロブリン血症性紫斑

病因

病態

  • クリオグロブリンの増加による血液の粘稠度増加。特に寒冷に暴露された部位で顕著となる。

症候

検査



UpToDate Contents

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和文文献

  • 2.HCV陽性クリオグロブリン血症に膜性増殖性糸球体腎炎を合併しクリオフィルトレーションならびにステロイド,INF治療を施行した1例(一般演題1部,日本アフェレシス学会第29回関西地方会抄録)
  • 長尾 和浩,宮田 仁美,西岡 敬祐,上田 奈つき,野島 崇樹,依田 広,遠藤 修一郎,前田 利彦,田中 麻理,松原 雄,家原 典之,三森 経世,深津 敦司
  • 日本アフェレシス学会雑誌 30(2), 169-170, 2011-05-31
  • NAID 110008661265
  • 1.二重膜濾過血漿交換法を工夫し実施したクリオグロブリン血症の1例(一般演題1部,日本アフェレシス学会第29回関西地方会抄録)
  • 岡 佳伴,山口 晴加,赤田 達彦,浅井 英典,國生 幸宏,佐藤 弘章
  • 日本アフェレシス学会雑誌 30(2), 169, 2011-05-31
  • NAID 110008661264
  • クリオグロブリン血症に伴う腎病変 (特集 全身性疾患と腎障害) -- (全身性疾患に伴う腎障害の診断と治療の実際)
  • 本西 秀太,南学 正臣
  • 綜合臨床 60(6), 1425-1430, 2011-06
  • NAID 40018872163

関連リンク

クリオグロブリンは形質細胞によってつくられる異常な抗体で、血液中に溶けています。クリオグロブリンは正常な体温よりも低い温度になると、固体粒子から成る大きな集積物(沈殿物)を形成します。正常な体温に温めると、再び ...
クリオグロブリン血症 寒冷曝露にて寒冷蕁麻疹,レイノー Raynaud 現象,紫斑,四肢末端のチアノーゼなどの寒冷過敏反応,眼底出血,動脈血栓,指趾末端の皮盾潰瘍などがみられたら,クリオグロブリン血症を疑い,採血する.
概要 クリオグロブリンは37 より低い温度で沈殿し、37 で加温すると再び溶ける性質をもつ免疫グロブリンです。クリオグロブリンは3つのタイプに分類されます。 I型:単クローン性免疫グロブリン(10~15%) II型:多クローン性IgGと単 ...

関連画像

pan は 中型 血管 炎 を 中心 と


★リンクテーブル★
国試過去問104B017」「107G024」「082B075
リンク元膜性増殖性糸球体腎炎」「補体価」「下肢潰瘍」「腎性腎不全」「低補体血症
拡張検索クリオグロブリン血症性紫斑」「混合型クリオグロブリン血症
関連記事クリオグロブリン」「グロブリン」「リン」「」「クリオ

104B017」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 104B016]←[国試_104]→[104B018

107G024」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 107G023]←[国試_107]→[107G025

082B075」

  [★]

膜性増殖性糸球体腎炎」

  [★]

membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN
メサンギウム毛細管性糸球体腎炎 mesangiocapillary glomerulonephritis MCGN
糸球体腎炎糸球体疾患

概念

  • 糸球体腎炎の病理診断名の一つ。
  • 光顕的に(1)メサンギウム細胞メサンギウム基質の増殖(2)びまん性の糸球体基底膜の二重化 → 糸球体基底膜上皮細胞の障害と糸球体の炎症を兼ね備える。
  • しかも原発性であること。

分類

WHO分類

電顕所見よる高電子密度沈着物の部位で分類
  • I型 :内皮下腔
  • 全周性のメサンギウム間入とメサンギウム領域、内皮細胞下腔の高電子密度沈着物がみられる
  • II型 :糸球体基底膜内
  • III型:内皮細胞下腔と上皮細胞下腔の両方

頻度

ネフローゼ症候群

  • 膜性増殖性糸球体腎炎が原因となって生じるネフローゼ症候群の小児10%、成人5%を占める。

病因

  • 50%の症例に先行感染が見られるという、、、
  • 何らかの原因がきっかけで補体(C3やC4)が関与することになり、病変を形成 → 50~70%が低補体血症を示す。

病因による分類

  • 特発性
  • 二次性

沈着物

  • I,III型:免疫複合体、C3、C4
  • II型  :C3 ← 免疫複合体ではない。 → 移植腎に再発するため血液中の未知物質が原因

補体の活性経路

  • I, III型:C3,C4,IC       :classical pathway
  • II型   :C3 nephritic factor:alternative pathway

症状

  • 血尿(肉眼的血尿, 1/3の症例)・蛋白尿、腎機能低下(糸球体濾過量の低下)(1/3の症例)、高血圧(1/3の症例)
  • 糸球体腎炎+ネフローゼ症候群がみられる
  • チャンス蛋白尿やチャンス血尿で発見される(らしい・・・)

検査

尿検査

  • 血尿、蛋白尿、赤血球円柱、顆粒円柱

免疫血清学

  • I型:CH50, C3, C4, C1q の低下
  • II型:C3, CH50の持続低下(75%の症例)

病理所見

[show details]

光顕所見

  • びまん性メザンギウム細胞およびメザンギウム細胞基質の増加
  • 分葉化
  • 糸球体毛細血管係蹄腔の狭小化
  • 基底膜の二重化(double contour)、tram track

蛍光所見

  • IgGC3が係蹄壁にfringe pattern

電顕所見

  • I型  :内皮下沈着物 ← 糸球体の内側
  • II型 :(Dense Deposit Disease)基底膜の緻密層(lamina densa)にリボン状の広範な沈着物 ← 基底膜の真ん中
  • III型 :内皮下、上皮下、基底膜内に沈着物

治療

  • 治療は、副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固薬などを併用する。 → 多剤併用(カクテル)療法、時にステロイドパルス療法が有効

予後

  • 進行性で予後は不良
  • 10年後に50%が腎不全に進行(10年腎生存率50-60%)
  • 予後不良例:「硬化病変の高度なもの」、「半月体・尿細管-間質病変が高度なもの。」
  • I型よりII型は予後不良II型は半月体形成する。 ← 予後が悪いことを裏付け。 
  • II型は移植腎に再発(ほぼ100%)


国試


補体価」

  [★]

complement activity, complement titer
血清補体価 serum complement level, serum complement titer
CH50

概念

  • 抗体に感作されたヒツジ抗体を50%溶血を生じさせる血清量。
  • 補体活性の指標となる;古典経路共通経路の評価。

正常値

  • 70-110 CH50

補体価が変化する病態 (OLM.394)

高値

  • 炎症疾患

低値

  • (1)産生低下による病態
  • 1. 後天性産生低下
  • 重症肝障害(肝硬変、劇症肝炎、慢性肝炎)
  • 2. 先天性産生低下
  • (2)補体活性が亢進する病態
  • 1. 古典経路が活性化される病態
  • 2. 代替経路が亢進する病態 ← 補体価では代替経路は評価していない ← どういうこと?
  • (3)補体成分の異化が亢進する病態
  • 蛋白質漏出性病態(肝機能が保たれていれば、補償される)
  • (4)cold activation
  • 生体外で肝や血清を放置すると古典経路が活性化される状態で、血清抗体価は減少するが補体成分タンパク量は減少しない。EDTAを抗凝固剤として用いるとこの現象はみられない。  ← ?
  • 慢性C型肝炎、肝硬変、混合型クリオグロブリン血症

血清補体価の低下

  • 血清補体価の低下が疾患の高活動性

国試


下肢潰瘍」

  [★]

leg ulcer
下腿潰瘍

分類

  • 動脈性潰瘍:虚血性が原因なので治療は末梢血行の改善がfirst
  • 静脈性潰瘍:中年女性、立ち仕事が多い者に後発。下腿内側>下腿外側。
  • 神経原性潰瘍:感覚麻痺によるもの
  • 糖尿病性潰瘍
  • 中枢神経系の疾患に基づく麻痺(脳卒中、脊髄損傷、二分脊椎症)
  • ハンセン氏病
  • 感染症
  • 膠原病性潰瘍
  • その他

腎性腎不全」

  [★]

intrinsic renal failure, intrarenal failure
腎不全急性腎不全

病因

血管

糸球体

  • 炎症

尿細管障害(急性尿細管壊死 ATN)

  • 虚血(腎低灌流の遷延による)
  • 毒物による誘発
  • 薬物(アミノグリコシドなど)
  • 放射線造影剤
  • 重金属(シスプラチンなど)
  • 尿細管内の色素(ミオグロビン、ヘモグロビン)、結晶(尿酸、シュウ酸)、蛋白(骨髄腫)

腎間質

低補体血症」

  [★]

hypocomplementemia
補体


原因

低補体血症+腎炎

YN.E-53


クリオグロブリン血症性紫斑」

  [★]

クリオグロブリン血症クリオグロブリン

混合型クリオグロブリン血症」

  [★] 混合性クリオグロブリン血症

クリオグロブリン」

  [★]

cryoglobulin, Cry
低温型グロブリン

概念

  • 血清を低温(4℃)に保存すると、白色またはゲル状化し、37℃に戻すと再融解するという可逆的変化を示す。

分類

  • タイプI:Mタンパク
  • タイプII:Mタンパク+多クローン性免疫グロブリン
  • タイプIII:多クローン性免疫グロブリン

LAB.755

  タイプI タイプII タイプIII
多発性骨髄腫    
原発性マクログロブリン血症  
慢性リンパ性白血病  
全身性エリテマトーデス    
結節性動脈周囲炎    
シェーグレン症候群  
関節リウマチ  
リウマチ熱  
感染性心内膜炎  
C型肝炎  
本態性クリオグロブリン血症

検査に与える影響

  • 37℃以下で沈殿するとき補体を取り込むため補体価が低下する。


グロブリン」

  [★]

globulin (Z)
ヴェノグロブリンガンマーグロブリンガンマガードガンマグロブリングロブリングロベニンサイモグロブリンサングロポールゼットブリンテタノセーラテタノブリンテタノブリンIHヒスタグロビンベニロンヘパトセーラヘブスブリンヘブスブリンIHポリグロビン乾燥HBグロブリン乾燥はぶ抗毒素乾燥まむし抗毒素抗Dグロブリン抗D人免疫グロブリン抗HBs人免疫グロブリン破傷風グロブリン
アルブミンフィブリノーゲン
  • 肝臓で産生される

機能 (PT.234)

  • α1-グロブリン
    • 組織分解産物や脂質を運搬
  • α2-グロブリン
    • ビタミンやホルモンを運搬
    • α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
  • βグロブリン
  • γグロブリン


リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

クリオ」

  [★]

cryo
クライオ寒冷




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