病因
病態
- クリオグロブリンの増加による血液の粘稠度増加。特に寒冷に暴露された部位で顕著となる。
症候
検査
- リウマチ因子：陽性となることがある。 (089A079)
UpToDate Contents
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- 1. クリオグロブリンおよびクリオグロブリン血症の概要 overview of cryoglobulins and cryoglobulinemia
- 2. 混合型クリオグロブリン血症症候群 (本態性混合型クリオグロブリン血症)の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of the mixed cryoglobulinemia syndrome essential mixed cryoglobulinemia
- 3. 混合型クリオグロブリン血症症候群の治療 treatment of the mixed cryoglobulinemia syndrome
- 4. C型肝炎ウイルス感染関連腎疾患の概要 overview of renal disease associated with hepatitis c virus infection
- 5. クリオフィブリノゲン血症 cryofibrinogenemia
Japanese Journal
- 2.HCV陽性クリオグロブリン血症に膜性増殖性糸球体腎炎を合併しクリオフィルトレーションならびにステロイド,INF治療を施行した1例(一般演題1部,日本アフェレシス学会第29回関西地方会抄録)
- 長尾 和浩,宮田 仁美,西岡 敬祐,上田 奈つき,野島 崇樹,依田 広,遠藤 修一郎,前田 利彦,田中 麻理,松原 雄,家原 典之,三森 経世,深津 敦司
- 日本アフェレシス学会雑誌 30(2), 169-170, 2011-05-31
- NAID 110008661265
- 1.二重膜濾過血漿交換法を工夫し実施したクリオグロブリン血症の1例(一般演題1部,日本アフェレシス学会第29回関西地方会抄録)
- 岡 佳伴,山口 晴加,赤田 達彦,浅井 英典,國生 幸宏,佐藤 弘章
- 日本アフェレシス学会雑誌 30(2), 169, 2011-05-31
- NAID 110008661264
- クリオグロブリン血症に伴う腎病変 (特集 全身性疾患と腎障害) -- (全身性疾患に伴う腎障害の診断と治療の実際)
- 本西 秀太,南学 正臣
- 綜合臨床 60(6), 1425-1430, 2011-06
- NAID 40018872163
Related Links
- クリオグロブリンは形質細胞によってつくられる異常な抗体で、血液中に溶けています。クリオグロブリンは正常な体温よりも低い温度になると、固体粒子から成る大きな集積物（沈殿物）を形成します。正常な体温に温めると、再び ...
- クリオグロブリン血症 寒冷曝露にて寒冷蕁麻疹，レイノー Raynaud 現象，紫斑，四肢末端のチアノーゼなどの寒冷過敏反応，眼底出血，動脈血栓，指趾末端の皮盾潰瘍などがみられたら，クリオグロブリン血症を疑い，採血する．
- 概要 クリオグロブリンは37 より低い温度で沈殿し、37 で加温すると再び溶ける性質をもつ免疫グロブリンです。クリオグロブリンは3つのタイプに分類されます。 I型：単クローン性免疫グロブリン（10～15%） II型：多クローン性IgGと単 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「109I066」「104B017」「107G024」「082B075」 |
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| 関連記事 | 「クリオグロブリン」「リン」「グロブリン」「症」「クリオ」 |
「109I066」
- 52歳の男性。胸やけを主訴に来院した。半年前から食後に約30分続く胸やけがあり1か月前から増悪してきたため受診した。数年前から寒冷時に指が白くなることに気付いていた。1年前から両手指、手背および前腕の皮膚がつまめなくなり、両手の指腹に小潰瘍を認めていた。手の写真(別冊No. 23)を別に示す。
- 最も考えられる疾患はどれか。
- a ペラグラ
- b 結節性多発動脈炎
- c クリオグロブリン血症
- d 全身性硬化症(強皮症)
- e 全身性エリテマトーデス(SLE)
※国試ナビ4※ ［109I065］←［国試_109］→［109I067］
「104B017」
- アレルギー反応の分類と疾患の組合せで正しいのはどれか。
- a I型アレルギー － 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)
- b II型アレルギー － 混合性結合組織病
- c III型アレルギー － クリオグロブリン血症
- d IV型アレルギー － Goodpasture症候群
- e V型アレルギー － 慢性甲状腺炎(橋本病)
※国試ナビ4※ ［104B016］←［国試_104］→［104B018］
「107G024」
- a 悪性関節リウマチ
- b 急性糸球体腎炎
- c クリオグロブリン血症
- d 全身性エリテマトーデス(SLE)
- e リウマチ性多発筋痛症
※国試ナビ4※ ［107G023］←［国試_107］→［107G025］
「082B075」
- (1) クリオグロブリン血症
- (2) Behcet病
- (3) 汎発性強皮症
- (4) 全身性エリテマトーデス
- (5) 結節性多発性動脈炎
「膜性増殖性糸球体腎炎」
- 英
- membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN
- 同
- メサンギウム毛細管性糸球体腎炎 mesangiocapillary glomerulonephritis MCGN
- 関
- 糸球体腎炎、糸球体疾患
概念
- 糸球体腎炎の病理診断名の一つ。
- 光顕的に(1)メサンギウム細胞・メサンギウム基質の増殖、(2)びまん性の糸球体基底膜の二重化 → 糸球体基底膜上皮細胞の障害と糸球体の炎症を兼ね備える。
- しかも原発性であること。
分類
WHO分類
- 電顕所見よる高電子密度沈着物の部位で分類
- I型 ：内皮下腔
- 全周性のメサンギウム間入とメサンギウム領域、内皮細胞下腔の高電子密度沈着物がみられる
- II型 ：糸球体基底膜内
- III型：内皮細胞下腔と上皮細胞下腔の両方
頻度
ネフローゼ症候群
- 膜性増殖性糸球体腎炎が原因となって生じるネフローゼ症候群の小児10%、成人5%を占める。
病因
- 50%の症例に先行感染が見られるという、、、
- 何らかの原因がきっかけで補体(C3やC4)が関与することになり、病変を形成 → 50～70%が低補体血症を示す。
病因による分類
- 特発性
- 二次性
- I型 ：細菌性心内膜炎、B型肝炎ウイルス(成人)、C型肝炎ウイルス(±クリオグロブリン血症)、クリオグロブリン血症、マラリア、シャント腎炎
- II型 ：partial lipodystrophy
- III型 ：ループス腎炎
沈着物
- I,III型：免疫複合体、C3、C4
- II型 ：C3 ← 免疫複合体ではない。 → 移植腎に再発するため血液中の未知物質が原因
- II型はI,III型とことなり、デンスデポジット病(dense deposit disease)と呼ばれる。
補体の活性経路
- I, III型：C3,C4,IC ：classical pathway
- II型 ：C3 nephritic factor：alternative pathway
症状
- 血尿(肉眼的血尿, 1/3の症例)・蛋白尿、腎機能低下(糸球体濾過量の低下)(1/3の症例)、高血圧(1/3の症例)
- 糸球体腎炎＋ネフローゼ症候群がみられる
- チャンス蛋白尿やチャンス血尿で発見される(らしい・・・)
検査
尿検査
- 血尿、蛋白尿、赤血球円柱、顆粒円柱
免疫血清学
- 低補体血症 → 症例の70%
- I型：CH50, C3, C4, C1q の低下
- II型：C3, CH50の持続低下(75％の症例)
病理所見
光顕所見
- びまん性メザンギウム細胞およびメザンギウム細胞基質の増加
- 分葉化
- 糸球体毛細血管係蹄腔の狭小化
- 基底膜の二重化(double contour)、tram track
蛍光所見
電顕所見
- I型 ：内皮下沈着物 ← 糸球体の内側
- II型 ：(Dense Deposit Disease)基底膜の緻密層(lamina densa)にリボン状の広範な沈着物 ← 基底膜の真ん中
- III型 ：内皮下、上皮下、基底膜内に沈着物
治療
- 治療は、副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固薬などを併用する。 → 多剤併用(カクテル)療法、時にステロイドパルス療法が有効
予後
- 進行性で予後は不良
- 10年後に50%が腎不全に進行(10年腎生存率50-60%)
- 予後不良例：「硬化病変の高度なもの」、「半月体・尿細管－間質病変が高度なもの。」
- I型よりII型は予後不良。II型は半月体形成する。 ← 予後が悪いことを裏付け。
- II型は移植腎に再発(ほぼ100%)
国試
「壊疽」
- 英
- gangrene, gangrenosum
- ラ
- gangraena
- 関
- 脱疽
概念
- 疾患あるいは血行障害によって壊死に陥った組織が腐敗性変化を起こし汚穢褐色、ないしは黒色に変色した状態をいう。
鑑別
- DIF 190
| V | I | N | D | I | C | A | T | E |
| vascular | infection | and neurological |
degenerative | intoxication | congenital | autoimmune | trauma | endocrine |
| 末梢動脈硬化症 | クロストリディウム属によるガス壊疽 | クリオグロブリン血症 | 麦角アルカロイド | エリテマトーデス | 外傷による動脈閉塞 | 糖尿病性壊疽 | ||
| ビュルガー病 | 進行性細菌相乗性壊疽 | 多発性骨髄腫 | 強皮症 | 凍瘡 | ||||
| 動脈血栓塞栓症 | 末梢神経ニューロパシー | 結節性動脈周囲炎 | ||||||
| 脊髄空洞症 | ||||||||
| 横断性脊髄炎 | ||||||||
| 脊髄癆 |
「レイノー現象」
概念
- 寒冷刺激などが誘因となり四肢末梢の発作的血流障害(小動脈の攣縮)をきたし、蒼白から始まり、チアノーゼ、および発赤という色調変化を示す末梢循環障害による現象をいう。
疫学
- 健常人の5%までに見られる(REU.44)
- 90%以上が女性、25歳以下(REU.44)
分類
- レイノー病：レイノー現象が特発性に見られるもの(原因不明のもの)
- レイノー現象、レイノー症候群：基礎疾患があってレイノー現象を示すもの：閉塞性動脈疾患、神経性障害、振動病、膠原病(強皮症、全身性エリテマトーデス)など
- 出現頻度：強皮症(＞95%)、筋炎(25%)、シェーグレン症候群(20-30%)、全身性エリテマトーデス(20-30%)、関節リウマチ(＜5%)。
病因
- REU.44、皮膚病アトラス 西山 茂夫
- 汎発性強皮症、CREST症候群
- 全身性エリテマトーデス
- 皮膚筋炎
- 混合性結合組織病
- 心疾患
- 上肢帯圧迫症候群
- 本態性血小板増加症
- 真性多血症
- 閉塞性血栓性血管炎
- 重金属中毒(鉛、ヒ素)
- 粘液水腫
- クリオグロブリン血症
- 高粘稠症候群
- 薬剤性：βブロッカー、エルゴタミン、避妊薬、抗悪性腫瘍薬(ブレオマイシン)
誘因
- 寒冷刺激、精神的ストレス
症状
- 第一指をのぞく手の指にレイノー現象は好発する。多くの場合左右対称。足趾はまれにある。
治療
- 生活療法：寒冷をさけ保温する。禁煙。
- 薬物療法：血管拡張薬(カルシウム拮抗薬)、プロスタグランジン、交感神経遮断薬。
- カルシウム拮抗薬はニフェジピンを使うが、ジルチアゼムでも有効。ニコチン酸系薬や硝酸薬も有効。(REU.45)
- アンジオテンシンII受容体拮抗薬、ACE阻害薬、シロスタゾールも有効な事がある。(REU.45)
- 手術療法：頚部の交感神経切断術。ただし一過性。(REU.45)
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of the Raynaud phenomenon - uptodate [1]
「補体価」
- 英
- complement activity, complement titer
- 同
- 血清補体価 serum complement level, serum complement titer
- 関
- CH50
概念
- 抗体に感作されたヒツジ抗体を50%溶血を生じさせる血清量。
- 補体活性の指標となる；古典経路と共通経路の評価。
正常値
- 70-110 CH50
補体価が変化する病態 (OLM.394)
高値
- 炎症疾患
低値
- (1)産生低下による病態
- 1. 後天性産生低下
- 重症肝障害(肝硬変、劇症肝炎、慢性肝炎)
- 2. 先天性産生低下
- (2)補体活性が亢進する病態
- 1. 古典経路が活性化される病態
- 2. 代替経路が亢進する病態
← 補体価では代替経路は評価していない ← どういうこと？
- (3)補体成分の異化が亢進する病態
- 蛋白質漏出性病態(肝機能が保たれていれば、補償される)
- (4)cold activation
- 生体外で肝や血清を放置すると古典経路が活性化される状態で、血清抗体価は減少するが補体成分タンパク量は減少しない。EDTAを抗凝固剤として用いるとこの現象はみられない。 ← ？
- 慢性C型肝炎、肝硬変、混合型クリオグロブリン血症
血清補体価の低下
- 血清補体価の低下が疾患の高活動性
国試
「下肢潰瘍」
分類
- 動脈性潰瘍：虚血性が原因なので治療は末梢血行の改善がfirst
- PAD(ASO 閉塞性大動脈硬化症
- Buerger's病
- Blue toe syndrome(コレステロール塞栓症)
- 動静脈奇形/動静脈瘻
- 静脈性潰瘍：中年女性、立ち仕事が多い者に後発。下腿内側＞下腿外側。
- 静脈うっ滞性潰瘍
- Klinefelter症候群
- Marfan症候群
- 神経原性潰瘍：感覚麻痺によるもの
- 糖尿病性潰瘍
- 中枢神経系の疾患に基づく麻痺(脳卒中、脊髄損傷、二分脊椎症)
- ハンセン氏病
- 感染症
- 膠原病性潰瘍
- その他
「混合性クリオグロブリン血症」
「クリオグロブリン」
- 英
- cryoglobulin, Cry
- 関
- 低温型グロブリン
概念
- 血清を低温(4℃)に保存すると、白色またはゲル状化し、37℃に戻すと再融解するという可逆的変化を示す。
分類
- タイプI：Mタンパク
- タイプII：Mタンパク+多クローン性免疫グロブリン
- タイプIII：多クローン性免疫グロブリン
LAB.755
| タイプI | タイプII | タイプIII | |
| 多発性骨髄腫 | ・ | ||
| 原発性マクログロブリン血症 | ・ | ・ | |
| 慢性リンパ性白血病 | ・ | ・ | |
| 全身性エリテマトーデス | ・ | ||
| 結節性動脈周囲炎 | ・ | ||
| シェーグレン症候群 | ・ | ・ | |
| 関節リウマチ | ・ | ・ | |
| リウマチ熱 | ・ | ○ | |
| 感染性心内膜炎 | ・ | ○ | |
| C型肝炎 | ○ | ・ | |
| 本態性クリオグロブリン血症 | ・ | ・ | ○ |
検査に与える影響
- 37℃以下で沈殿するとき補体を取り込むため補体価が低下する。
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「グロブリン」
- 英
- globulin (Z)
- 商
- ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、ヒスタグロビン、ベニロン、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、乾燥HBグロブリン、乾燥はぶ抗毒素、乾燥まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン
- 関
- アルブミン、フィブリノーゲン
- 肝臓で産生される
機能 (PT.234)
- α1-グロブリン
- 組織分解産物や脂質を運搬
- α2-グロブリン
- ビタミンやホルモンを運搬
- α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
- βグロブリン
- トランスフェリン：鉄を運搬
- β-リポタンパク質：脂質を運搬
- γグロブリン
- 免疫グロブリンのことであり、B細胞が産生する
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？