ガングリオシド

出典: meddic

ganglioside
シアロ糖脂質sialoglycolipid
糖脂質スフィンゴ脂質


  • 脳(とくに灰白質)に多い糖脂質で、脳神経系における神経伝達に関与
  • シアル酸を含むスフィンゴ糖脂質の総称。少なくとも1個シアル酸残基を含むオリゴ糖が付いたセラミド(FB.156)
  • 分子内にシアル酸を含有するため,ガングリオシドは陰性荷電をもち,水に溶解してミセルを形成しやすい
  • 糖鎖部分はCa2+と特に強く結合する
  • 細胞表面の膜の主成分で脳脂質の相当量(6%)を占める(FB.156)

種類

  • ガングリオシドGM1
  • ガングリオシドGM2
  • ガングリオシドGM3


臨床関連


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2012/09/17 17:54:04」(JST)

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和文文献

  • APP-001 腎癌細胞におけるガングリオシドDSGb5の発現がglucose transporterへ及ぼす影響(総会賞応募ポスター,第99回日本泌尿器科学会総会)
  • 川崎 芳英,伊藤 明宏,栫井 成彦,村山 泰子,荒井 陽一
  • 日本泌尿器科學會雜誌 102(2), 293, 2011-03-20
  • NAID 110008611945
  • ガングリオシドGM3合成酵素欠損マウスの痙攣易発性に関する行動薬理学的研究
  • Guillain-Barre症候群 (ここまでわかった自己免疫疾患) -- (そのほかの自己免疫疾患)
  • 駒ヶ嶺 朋子,結城 伸泰
  • 臨床検査 55(11), 1249-1257, 2011
  • NAID 40019005480

関連リンク

MEMO ガングリオシド(Ganglioside)とは ガングリオシドは,おもに中枢神経系の神経細胞において,原形質膜の外葉に脂質ラフトを形成する酸性スフィンゴ糖脂質です。ガングリオシドは,細胞増殖,分化,接着,シグナル伝達,細胞間 ...
糖脂質「ガングリオシド」が聴覚機能に必要不可欠であることを発見 (内耳の再生医療や感音性難聴の診断・治療への貢献に向けて期待) JSTの目的基礎研究事業の一環として、東北薬科大学分子生体膜研究所の井ノ口 仁一 ...
ガングリオシドのGM3 (注1)は、脂肪組織の主要なスフィンゴ糖脂質である。TNF-αは、GM3合成酵素(SAT-I)遺伝子の発現を亢進させ、脂肪組織でのGM3発現を増加させ 、インスリンのシグナル伝達(IRS-1)を抑制し、を来たすと ...

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拡張検索乳児型GM2ガングリオシドーシス」「乳児型GM1-ガングリオシドーシス」「ガングリオシド蓄積症
関連記事ガン

テイ・サックス病」

  [★]

Tay-Sachs disease
テイ-サックス病、(国試)Tay-Sachs病
βヘキソサミニダーゼA欠損症 β-hexosaminidase A deficiency、家族性黒内障性白痴 amaurotic familial idiocy, AFI

GM2ガングリオシドーシスI型 GM2 gangliosidosis type I

リソソーム蓄積症スフィンゴ脂質蓄積症サンドホフ病スフィンゴリピドーシスガングリオシドスフィンゴ脂質
  • first aid step1 2006 p.99

概念

  • 家族性黒内障白痴のinfantile form。
  • 乳児期に発病し、重度の精神運動発達遅延を呈する
視力障害、精神運動発育遅延、筋トーヌス亢進、球麻痺、小脳失調などが進行し、痙攣発作などをきたし、除脳硬直に至って死亡する。
  • 黄斑部にチェリーレッドスポットが出現
  • βヘキソサミニダーゼαサブユニット遺伝子(15q23-24)の異常によるβヘキソサミニダーゼAの欠損症

病因

病型

  • 乳児型GM2-ガングリオシドーシス(古典的テイ-サックス病)、家族性黒内障性白痴
  • 若年型GM2-ガングリオシドーシス
  • 慢性・成人型GM2-ガングリオシドーシス

臨床病型 (PED.311)

  乳児型 若年型 慢性・成人型
発症年齢 3-5ヶ月 2-10歳 様々
経過 2-4歳で死亡 15歳頃までに死亡 様々
中枢神経症状 発達遅滞・退行
精神症状
錐体路症状
錐体外路症状
失調症状
痙攣
眼底所見 cherry red spot ±

疫学

遺伝形式

病変形成&病理

症状

  • 精神遅滞、盲目、muscular weakness、生後3年以内の死亡
progressive neurodegeneration, developmental delay, cherry-red spot, lysozymes with onion skin

診断

検査

治療

  • 根治療法無し

予後

  • 3歳くらいまでに死亡

予防

スフィンゴ脂質」

  [★]

sphingolipid
経表皮水分喪失


  • セラミドの誘導体(その元はスフィンゴシン)であり、主要な膜成分として機能。

分類

臨床関連

  • リソソーム蓄積病
  • ガングリオシド


ガングリオシドーシス」

  [★]

gangliosidosis
ガングリオシド蓄積症
スフィンゴ脂質蓄積症スフィンゴ脂質ガングリオシドガングリオシド蓄積症神経元セロイドリポフスチン沈着症

分類



GQ1b」

  [★]

ガングリオシドシアロ糖脂質フィッシャー症候群


乳児型GM2ガングリオシドーシス」

  [★]

infantile GM2-gangliosidosis
古典的テイ-サックス病 classical Tay-Sachs disease
GM2ガングリオシドーシス


乳児型GM1-ガングリオシドーシス」

  [★] 乳児型GM1ガングリオシドーシス


ガングリオシド蓄積症」

  [★] ガングリオシドーシス


ガン」

  [★]

cancer
がん




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2032歳の女性。健康診断の腹部超音波検査で肝右葉背面の腫瘤性病変を指摘され来院した。既往歴に特記すべきことはない。身長159cm 2