アミノレブリン酸デヒドラターゼ

出典: meddic

dehydratase
aminolevulinate dehydratase, aminolevulinic acid dehydratase, 5-aminolevulinate dehydratase, 5-aminolevulinic acid dehydratase, ALAD, ALA-D
ヘム


UpToDate Contents

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和文文献

  • 鉛による AMPA 型グルタミン酸受容体 GluR2 サブユニットの発現減少
  • 石田 慶士,古武 弥一郎,青木 香織,太田 茂
  • 日本毒性学会学術年会 39.1(0), P-97, 2012
  • 【目的】鉛は蓄電池・合金等の原料として幅広く使用されているが、環境中からの鉛の過剰曝露は生体において様々な機能障害を引き起こすことが知られている。代表的な毒性として造血機能障害があり、赤芽球細胞において 0.1-1 mMでヘモグロビン合成に必要なδアミノレブリン酸デヒドラターゼを阻害することが報告されている。その他の毒性として神経毒性が知られているが、その詳細なメカニズムは明らかにされていない。そ …
  • NAID 130005008943
  • 5-アミノレブリン酸デヒドラターゼ阻害物質の探索
  • 田中 徹 [他],柿薗 俊英,西川 誠司,渡辺 圭太郎,佐々木 健,西尾 尚道,永井 史郎
  • 生物工学会誌 : seibutsu-kogaku kaishi 73(1), 13-19, 1995-01-25
  • More potent inhibitors of 5-aminolevulinic acid dehydratase (ALAD) were screened for use in the microbial production of 5-aminolevulinic acid (ALA) with Rhodobacter sphaeroides and Propionibacterium f …
  • NAID 110002951580
  • 女子従業員の血中鉛量とアミノレブリン酸デヒドラターゼ(I)活性に関する一考察  鉛取り扱い作業者と比較して:鉛取扱い作業者と比較して
  • 平野 英男,桜井 信夫,平嶋 侃一
  • 日本衛生学雑誌 32(2), 384-390, 1977
  • δ-aminolevulinic acid dehydrase (ALA⋅D) activity and lead in blood concentration (Pb-B) were measured during health examination for women workers, as a control of lead exposed workers.Pb-B of 144 wome …
  • NAID 130001000643

関連リンク

栄養・生化学辞典 アミノレブリン酸デヒドラターゼの用語解説 - [EC4.2.1.24].ポルホビ リノーゲンシンターゼともいう.ポルフィリンの生合成系の酵素の一つ.2分子の5- アミノレブリン酸の間で脱水して,ポルホビリノーゲンにする....

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先読みヘム」「dehydratase」「aminolevulinic acid dehydratase
リンク元アミノレブリン酸脱水酵素」「鉛中毒」「ALAD」「5-aminolevulinate dehydratase」「aminolevulinate dehydratase
関連記事リン」「デヒドラターゼ」「アミノレブリン酸」「ヒドラ」「

ヘム」

  [★]

heme
プロトヘム protohemeフェロプロトポルフィリンIX ferroprotoporphyrin IX
ヘマチン hematin

生合成

反応場所       酵素 補酵素 酵素阻害物質 酵素の障害による疾患
ミトコンドリア サクシニルCoA
succinyl-CoA
グリシン
glycine
  5-アミノレブリン酸
aminolevulinic acid
aminolevulinate
ALA
CoA CO2 5-アミノレブリン酸シンターゼ
ALA synthase
ビタミンB6    
細胞質 5-アミノレブリン酸
aminolevulinic acid
aminolevulinate
ALA
←2分子   ポルホビリノゲン
porphobilinogen
PBG
2H2O   ALA dehydratase   Pb  
細胞質 ポルホビリノゲン
porphobilinogen
PBG
    ヒドロキシメチルビラン 4NH3   ウロポルフィリゲノンIシンターゼ
uroporphyrinogen I synthase
    急性間欠性ポルフィリン症
acute intermittent porphyria
細胞質 ヒドロキシメチルビラン     ウロポルフィリノゲンIII    
ウロポルフィリゲノンIIIシンターゼ
uroporphyrinogen III synthase
     
細胞質 ウロポルフィリノゲンIII     コプロポルフィリノゲンIII 4CO2   ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼ     晩発性皮膚ポルフィリン症
porphyria cutanea tarda
ミトコンドリア コプロポルフィリノゲンIII     プロトポルフィリノゲンIX 2CO2   コプロポルフィリノゲンオキシダーゼ      
ミトコンドリア プロトポルフィリノゲンIX     プロトポルフィリンIX     プロトポルフィリノゲンオキシダーゼ      
ミトコンドリア プロトポルフィリンIX Fe2+   ヘム     フェロケラターゼ   Pb  

生合成の場所

  • 哺乳類細胞では、赤血球以外は何処でも行われる(ミトコンドリアを有するなら)
  • 実際には、赤血球前駆細胞(erythroid precursor cell)で85%行われており、残りは肝細胞で行われている。




dehydratase」

  [★]

  • n.
anhydrasedehydrasehydrasehydro-lyase

aminolevulinic acid dehydratase」

  [★] アミノレブリン酸脱水酵素

アミノレブリン酸脱水酵素」

  [★]

aminolevulinic acid dehydratase
アミノレブリン酸脱水酵素δ-アミノレブリン酸脱水酵素ポルフォビリノゲンシンターゼ porphobilinogen synthase
ポルホビリノーゲンヘムポルフィリン
[show details]

概念


鉛中毒」

  [★]

lead poisoning
鉛化合物中毒
鉛中毒予防規則


  • first aid step1 2006 p.103,206,298
  • sulfhydryl groupを持つ酵素に結合
  • pyruvate dehydrogenase, α-ketoglutarate dehydrogenase

病態生理

  • 酵素活性を阻害
  • アミノレブリン酸デヒドラターゼ → 赤血球プロトポルフィリン増加、尿中コプロポルフィリン増加
  • フェロケラターゼの阻害 → 尿中ALA増加

症状

  • 貧血、悪心・嘔吐、唾液分泌亢進、腹痛、下痢、知覚異常、疼痛、血圧低下、運動失調、血尿、腎障害、呼吸麻痺など

検査

  • 血液検査
  • 網赤血球:増加
  • 赤血球寿命:短縮

治療

  • CaNa2-EDTAの筋注、D-ペニシラミン経口投与 (SUB12.389)
  • DMSA経口投与、CaNa2-EDTA経口投与。エビデンスが弱いがアスコルビン酸も血中の鉛濃度を下げるので、治療の選択肢となるかもしれない。 (参考1)

参考

  • 1. [charged] Adult lead poisoning - uptodate [1]

国試


ALAD」

  [★] アミノレブリン酸デヒドラターゼ 5-aminolevulinic acid dehydratase

5-aminolevulinate dehydratase」

  [★] アミノレブリン酸デヒドラターゼ

aminolevulinate dehydratase」

  [★] アミノレブリン酸デヒドラターゼ

リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





デヒドラターゼ」

  [★]

dehydratase
脱水酵素
  • Dehydratase is an enzyme that catalyzes the removal of oxygen and hydrogen from organic compounds in the form of water. This process is also known as dehydration

参考

アミノレブリン酸」

  [★]

aminolevulinic acid
5-アミノレブリン酸
アラベルアラグリオ


ヒドラ」

  [★]

hydraHydra
ヒドラ属Hydra属、(薬剤成分)イソニアジド

酸」

  [★]

acid
塩基


ブランステッド-ローリーの定義

ルイスの定義



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