dehydratase
英: aminolevulinate dehydratase, aminolevulinic acid dehydratase, 5-aminolevulinate dehydratase, 5-aminolevulinic acid dehydratase, ALAD, ALA-D
関: ヘム

UpToDate Contents

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1. ポルフィリン症：概要 porphyrias an overview
2. ALA脱水酵素欠損性ポルフィリン症 ala dehydratase porphyria
3. 先天性および後天性鉄芽球性貧血の原因 causes of congenital and acquired sideroblastic anemias
4. 急性間欠性ポルフィリン症の病因、臨床症状および診断 pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of acute intermittent porphyria
5. 異型ポルフィリン症 variegate porphyria

Japanese Journal

鉛による AMPA 型グルタミン酸受容体 GluR2 サブユニットの発現減少

石田慶士,古武弥一郎,青木香織,太田茂
日本毒性学会学術年会 39.1(0), P-97, 2012
【目的】鉛は蓄電池・合金等の原料として幅広く使用されているが、環境中からの鉛の過剰曝露は生体において様々な機能障害を引き起こすことが知られている。代表的な毒性として造血機能障害があり、赤芽球細胞において 0.1-1 mMでヘモグロビン合成に必要なδアミノレブリン酸デヒドラターゼを阻害することが報告されている。その他の毒性として神経毒性が知られているが、その詳細なメカニズムは明らかにされていない。そ …
NAID 130005008943

5-アミノレブリン酸デヒドラターゼ阻害物質の探索

田中徹 [他],柿薗俊英,西川誠司,渡辺圭太郎,佐々木健,西尾尚道,永井史郎
生物工学会誌 : seibutsu-kogaku kaishi 73(1), 13-19, 1995-01-25
More potent inhibitors of 5-aminolevulinic acid dehydratase (ALAD) were screened for use in the microbial production of 5-aminolevulinic acid (ALA) with Rhodobacter sphaeroides and Propionibacterium f …
NAID 110002951580

女子従業員の血中鉛量とアミノレブリン酸デヒドラターゼ（Ｉ）活性に関する一考察　　鉛取り扱い作業者と比較して:鉛取扱い作業者と比較して

平野英男,桜井信夫,平嶋侃一
日本衛生学雑誌 32(2), 384-390, 1977
δ-aminolevulinic acid dehydrase (ALA⋅D) activity and lead in blood concentration (Pb-B) were measured during health examination for women workers, as a control of lead exposed workers.Pb-B of 144 wome …
NAID 130001000643

「アミノレブリン酸脱水酵素」

　　[★]

英: aminolevulinic acid dehydratase
同: アミノレブリン酸脱水酵素、δ-アミノレブリン酸脱水酵素、ポルフォビリノゲンシンターゼ porphobilinogen synthase
関: ポルホビリノーゲン、ヘム、ポルフィリン

[show details]

ポルフォビリノーゲンシンターゼ : 86 件
ポルホビリノーゲンシンターゼ : 32 件
ポルフォビリノゲンシンターゼ : 86 件
ポルホビリノゲンシンターゼ : 8 件
ポルフォビリノーゲン合成酵素 : 40 件
ポルホビリノーゲン合成酵素 : 15 件
ポルフォビリノゲン合成酵素 : 40 件
ポルホビリノゲン合成酵素 : nothing

アミノレブリン酸脱水酵素 : 約 11,200 件
アミノレブリン酸デヒドラターゼ : 約 10,200 件

概念

細胞質に存在
Znを含む酵素　　←　　鉛中毒と関係あるんだっけ？
2分子の5-アミノレブリン酸からポルホビリノゲンシンターゼにより1分子のポルホビリノゲンを生成する
鉛によって阻害され、鉛中毒を呈する。

「鉛中毒」

　　[★]

英: lead poisoning
同: 鉛化合物中毒
関: 鉛、鉛中毒予防規則

first aid step1 2006 p.103,206,298

sulfhydryl groupを持つ酵素に結合

pyruvate dehydrogenase, α-ketoglutarate dehydrogenase

病態生理

酵素活性を阻害

ポルフィリン合成系路の障害

アミノレブリン酸デヒドラターゼ　→　赤血球プロトポルフィリン増加、尿中コプロポルフィリン増加
フェロケラターゼの阻害　→　尿中ALA増加

症状

貧血、悪心・嘔吐、唾液分泌亢進、腹痛、下痢、知覚異常、疼痛、血圧低下、運動失調、血尿、腎障害、呼吸麻痺など

検査

血液検査

網赤血球：増加
赤血球寿命：短縮

治療

CaNa2-EDTAの筋注、D-ペニシラミン経口投与 (SUB12.389)
DMSA経口投与、CaNa2-EDTA経口投与。エビデンスが弱いがアスコルビン酸も血中の鉛濃度を下げるので、治療の選択肢となるかもしれない。 (参考1)

参考

1. [charged] Adult lead poisoning - uptodate [1]

国試

103E047

「ALAD」

　　[★] アミノレブリン酸デヒドラターゼ 5-aminolevulinic acid dehydratase

「5-aminolevulinate dehydratase」

　　[★] アミノレブリン酸デヒドラターゼ

「aminolevulinate dehydratase」

　　[★] アミノレブリン酸デヒドラターゼ

「δ-アミノレブリン酸デヒドラターゼ」

　　[★]

関: δ-アミノレブリン酸脱水酵素

「リン」

　　[★]

英: phosphorus P
関: serum phosphorus level

分子量

30.973762 u (wikipedia)
単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

(serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
骨形成とともに骨に取り込まれる。
腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床検査

無機リンとして定量される。

血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

基準範囲：2.5-4.5mg/dL

小児：4-7mg/dL
閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

参考

1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「デヒドラターゼ」

　　[★]

英: dehydratase
関: 脱水酵素

Dehydratase is an enzyme that catalyzes the removal of oxygen and hydrogen from organic compounds in the form of water. This process is also known as dehydration

参考

http://en.wikipedia.org/wiki/Dehydratase

「ラター」

　　[★]

英: Latah
関: マレー民族。マレー民族のラター

文化結合症候群の1つ。原始反応に分類される。

「アミノレブリン酸」

　　[★]

英: aminolevulinic acid
同: 5-アミノレブリン酸
商: アラベル、アラグリオ

「ヒドラ」

　　[★]

英: hydra、Hydra
関: ヒドラ属、Hydra属、(薬剤成分)イソニアジド

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基準値

代謝

尿細管での分泌・再吸収

尿細管における再吸収の調節要素

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血清

尿

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